Portahypertensio

(myöhäinen lat. [vena] portae -portaalisuoni; synonyymi portaalin hypertensioon)

verenpaineen nousu porttilaskimojärjestelmässä, joka tapahtuu, kun verta on vaikea tyhjentää siitä. Tärkeimmät oireet P. g. - ruokatorven, vatsan ja vatsan etupinnan suonikohjut, ruokatorven ja maha-suolikanavan verenvuoto, splenomegalia, askiitti.

P. g: n syy voi olla erilaisia ​​sairauksia. Esteen sijainnista riippuen on suprahepaattista, intrahepaattista, ekstrahepaattista (subhepaattista) ja sen sekoitettua muotoa. Suprahepaattista P.: tä havaitaan muodostettaessa este verenvirtaukselle maksasuonien tasolla niiden primaaristen (tromboflebiitti, kehityshäiriö) tai sekundaaristen (ks. Budd - Chiari-tauti) vaurioiden seurauksena. Yleisin syy intrahepaattiseen P. g. On kirroosi, jossa portaalisuoneen haarat puristuvat uudistuvan parenhyymin tai sidekudoksen solmujen ja maksakasvaimien avulla. Extrahepatic P. g. Portaalisuonijärjestelmän suonien synnynnäisen patologian (atresia, kavernoosimuutos), samoin kuin niiden skleroosin tai tromboosin takia. Veren ulosvirtauksen tukkeutuminen tapahtuu yleensä portaalisuunun rungon tai pernan suonen tasolla. Sekoitettu muoto on ominaista esimerkiksi maksakirroosille, johon liittyy portaalisuolen oksien sekundaarinen tromboosi.

Kliiniset oireet riippuvat kuitenkin saarron tasosta, mutta kaikilla P. g: llä on yleisiä oireita, joista aikaisintaan on dyspeptisiä häiriöitä (ruokahaluttomuus, pahoinvointi, ilmavaivat). Heikkous, väsymys, raskauden tunne tai kipu vasemmassa ja oikeassa hypochondriassa, keltaisuus, painonpudotus ja maksan nousu.

Tukkeumasta, sidekudoksen lisääntymisestä ja retikulohistiolymphocytic elementtien hyperplasiasta johtuvaa splenomegaliaa havaitaan kaikilla potilailla, mutta kasvun aste riippuu salpauksen tasosta. Se on tärkein ja selvin oire useimmissa tapauksissa ekstrahepaattisessa P. - ns. Tromboflebitinen splenomegalia. Perna kasvaa myös intrahepaattisen ja vähäisemmässä määrin suprahepaattisen P. kanssa. Kun tukkinnan lokalisointi veren virtaukseen mesenteerisissä suonissa alta pernan suonen virtauksen portaaliin, pernan laajentuminen ei ole merkittävä. Pernan verisolujen lisääntyneestä tuhoutumisesta ja osittaisesta kerrostumisesta johtuva pernan verisolujen lisääntyneen tuhoamisen ja osittaisen laskeutumisen takia yhdistetty spplenomegaly P.: n kanssa..

Askiitti kehittyy intrahepaattisen ja suprahepaattisen P. kanssa. Jälkimmäisessä tapauksessa se on tärkein ja varhainen oire, jolle on ominaista jatkuva kulku, ja sitä on vaikea hoitaa. Extrahepaattisessa P.: ssa vesivatsa ei usein esiinny tai liittyy prosessin myöhäisissä vaiheissa.

Veren ulosvirtauksen portaalisuonesta maksan suonien läpi johtaa portocaval-anastomoosien laajenemiseen (katso Verisuonet) ja kollateraalisen verenkierron aktivoitumiseen ruokatorven, vatsan sydänosan, vatsan etuosan, peräsuolen jne. Läpi. Näistä alueen anastomooseilla on suurin käytännöllinen arvo. mahalaukun ja ruokatorven kardiaaliosasta johtuen siitä tosiasiasta, että suurin veren määrä virtaa niiden läpi ja verenvuoto suonikohjuista tällä alueella on yksi P. g: n hirvittävimmistä komplikaatioista. Tällainen verenvuoto esiintyy useimmiten intrahepaattisessa muodossa. Ne kehittyvät yleensä yhtäkkiä täydellisen hyvinvoinnin taustalla, ja ne ilmenevät verisellä oksentamisella ja liidulla, ja voivat toistua. Extrahepatic P.: lla verenvuoto on paljon helpompaa ja aiheuttaa pienemmän riskin elämälle.

P. g.: Lle tyypillinen oire, joka johtuu laskimoiden kollateraalien kehittymisestä, on navan (ns. Medusun pään) ympäröivien suonien laajeneminen, mikä on erityisen voimakasta askiittipotilailla. Joissakin tapauksissa ekstrahepaattiseen P. g.: Iin ei liity ruokatorven suonien laajenemista (esimerkiksi mesenterisen suonen tukkeutumisen yhteydessä, kun peräpukamien suonet laajenevat pääasiassa), mikä voi vaikeuttaa diagnoosia.

P. g: n diagnoosi ja sen muodot määritetään kliinisen kuvan ja instrumentaalisten tutkimusten kompleksin perusteella, joista pääosa on röntgenkuvaus, mukaan lukien kavografia, mesenterikografia, portografia, splenoportografia, keliakia. Tietoisin saartojen tasosta ja alusten tilasta on splenoportografia. Extrahepaattisen salpauksen avulla se pystyy tunnistamaan erilaiset vaskulaarisen sängyn avoimuuden rikkomukset, kunnes verenkierto on kokonaan loppunut, määrittämään lohkon sijainti ja mahdollisuus määrätä pernan anastomoosia. Kun intrahepaattiselle lohkolle on tunnusomaista, että vain portaalisuoneen päärungot ovat kontrastissa maksan verisuonimuodon loppumisen kanssa. Tietoja suprahepaattisesta P. g. Vastaanottaa eniten tietoa kavografiassa.

Perkutaanista splenomanometriaa käytetään mittaamaan paine portaalisuonijärjestelmässä. G.: n paineessa pernassa paine voi saavuttaa 51 Pa (500 mm vettä. Art.), Kun taas normaalisti se ei ylitä 12,2 Pa (120 mm vettä. Art.). Ruokatorven ja vatsan laajentuneet suonet havaitaan näiden elinten röntgen- ja endoskooppitutkimuksella, laajentuneet peräpukamyrkylliset suonet - sigmoidoskopialla. Epäsuora menetelmä maksaveren virtaustilan määrittämiseksi on radionuklidimenetelmä (radionuklideilla leimattujen kolloidisten lääkkeiden tuominen vereen). Merkittävä apu diagnoosissa voi tarjota ultraäänen. Käytä maksan biopsiaa, laparoskopiaa ja tarvittaessa turvauduttava laparotomykseen lohkon sijainnin selvittämiseksi ja erityisesti intrahepaattisen P. g. Tunnistamiseksi..

Tunnistamalla P. g., Joka liittyy usein suuriin vaikeuksiin, huolellisesti kerätty sairaushistoria voi olla suureksi avuksi. Hepatiitin ja alkoholin väärinkäytön indikaattorit voivat viitata intrahepaattiseen P. G. Varhaisessa lapsuudessa kasvanut perna, aiemmin napan sepsis, trauma tai vatsanontekoon tehdyt suppuratiiviset prosessit viittaavat ekstrahepaattiseen P. Taudin akuutti puhkeaminen, joka etenee voimakkaasti kehon lämpötila, maksakipu, prosessin nopea eteneminen (maksan laajentuminen, vesivatsa) ovat tyypillisiä suprahepaattiselle muodolle P. Kliinisen kuvan piirteet (tiettyjen oireiden vakavuus ja esiintymisjärjestys, maksavaurion kliinisten ja laboratoriooireiden esiintyminen jne.).). Joten suprahepaattisella estolla pää- ja varhaisin oire on vesivatsa. Huomattava hepatomegalia ja kohtalainen splenomegalia. Keltaisuus ja maksaoireet puuttuvat yleensä. Maksan toiminnalliset testit muuttuvat hieman myös maksakirroosin muodostumisen yhteydessä. Maksan ja pernan, ruokatorven, vatsan, peräsuolen suonikohjujen, askiitin jatkuvia dyspepsisiä häiriöitä ja painonpudotusta lisääminen sekä keltaisuus, maksan merkit, vaikea dysproteinemia ja muutokset muissa biokemiallisissa parametreissa viittaavat intrahepaattiseen P. - splenomegalia. Maksa ei yleensä ole suurentunut. Subhepaattinen P.: Yleensä kehittyy hitaasti, vähitellen, se voi edetä ilman verenvuotoa ja askiittia, harvemmin toistuvilla ruokatorven-mahalaukun verenvuotoilla, joita seuraa vesivatsa. Maksan toiminnalliset testit ovat yleensä muuttumattomia..

P.: n hoito G.: sta vain. Konservatiivinen hoito määrätään apuna, mukaan lukien. ja leikkaukseen valmistautumiseksi maksassa tulehduksellisen prosessin aktiivisuuden ajan. Alun perin konservatiivisilla menetelmillä tulisi yrittää pysäyttää verenvuoto ruokatorven tai vatsan suonikohjuista. Yksi näistä menetelmistä on ruokatorven ja vatsan suonikohjujen puristaminen erityisellä paineilmasylinterillä varustetulla anturilla (Blakemore-koetin) yhdessä toimenpiteiden kanssa, joiden tarkoituksena on korvata verenhukka, korjata toiminnalliset maksahäiriöt (steroiditerapia) ja portaalihypertensio vähentää (käyttää 1% nitroglyseriinin alkoholiliuos, hypitriini). Verenvuoto voidaan myös pysäyttää hajottamalla (endoskoopin kautta) verenvuotoalukset sklerosoivilla lääkkeillä (esimerkiksi trombovariliuoksella tai etaksisklerolilla). Samoja verenvuotojen lopettamismenetelmiä käytetään P. g. Maksan aktiivisen kirroosin taustalla samoin kuin sen toiminnan merkittävissä rikkomuksissa.

Leikkaustarve syntyy pääasiassa ruokatorven ja vatsan suonikohjujen aiheuttaman verenvuodon uhan yhteydessä, jota havaitaan pääasiassa potilailla, joilla on P: n ekstrahepaattinen ja intrahepaattinen muoto. portocaval -anastomoosi (kuva 1), jonka avulla voit luoda anastomoosin portaalisuoneen tai sen tärkeimpien sivujoen (perna, ylemmät suoliliepeen suonet) ja alempana olevan vena cava: n tai munuaisten välille. Lisäksi potilaille, joilla on maksakirroosi, selektiivinen pernan anastomoosi poistamatta pernaa on suositeltava, jotta voit säästää suolistosta maksan läpi virtaavan veren perfuusion. Potilailla, joilla on ekstrahepaattinen P. g., On useimmiten mahdollista suorittaa mesenterinen-kavaali H-tyyppinen anastomoosi sisäisen jugulaarisen segmentin sijoittamisen kanssa.

Jos verisuonten anastomoosia ei voida määrätä tai jos sillä on vasta-aiheita (akuutti verenvuoto, yleinen vakava tila), he turvautuvat suoraan ruokatorven ja vatsan suonikohjuihin, jolloin ne vilkutetaan limakalvon läpi (kuva 2) käyttämällä transperitoneaalista tai transpleuraalista pääsyä. Saman tyyppinen kirurginen toimenpide on tarkoitettu myös akuutille verenvuodolle, kun konservatiiviset toimenpiteet sen lopettamiseksi ovat epäonnistuneet.

Äärimmäisen harvinaisissa tapauksissa leikkauksen indikaatioihin voi kuulua sellaisia ​​taudin oireita kuin splenomegalia ja hypersplenismi. Näissä tapauksissa ruokatorven ja ruokatorven suonikohjujen läsnä ollessa suoritettu pernanpoisto tulisi yhdistää pernan anastomoosiin tai muutettujen suonien ompelemiseen..

Potilaiden elämän- ja työkykyennuste riippuu P. g: n kehityksen aiheuttaneen sairauden luonteesta. Useimmissa tapauksissa, etenkin intrahepaattisen muodon kanssa, se on epäsuotuisa. Potilaat kuolevat yleensä massiivisesta ruokatorven ja mahalaukun verenvuodosta, samoin kuin akuutin verenvuodon kehittymisestä tai olemassa olevan maksan vajaatoiminnan etenemisestä verenvuodon vuoksi, usein oireina maksakoomassa. Leikkaus voi pidentää elämää useita vuosia (joskus jopa 10–15 vuotta tai enemmän). P.: n ekstrahepaattinen muoto etenee suhteellisen hyvänlaatuisesti: ilman verenvuotoa potilaat voivat pysyä työssä melko pitkään.

Lasten portaalisen verenpaineen ominaisuudet. Lapsuudessa P. g.: N ekstrahepaattinen muoto on yleisimpiä, johtuen useimmissa tapauksissa (80%) portaalisuoneen kehityksen poikkeavuuksista kavernoosisen muutoksen muodossa. Erityisellä etiologisella roolilla on portaalisuonijärjestelmän verisuonten tromboosi, joka tapahtuu napanuoran tromboflebiitin seurauksena sen katetroinnista vastasyntyneellä. Lasten P. g: n syy on myös synnynnäinen tai hankittu diffuusi maksasairaus: virushepatiitti, sikiöhepatiitti, vastasyntyneiden kolangiopatiat, joilla on vaihteleva sappitiepen leesioaste (pienestä hypoplasiasta täydelliseen morfofunktionaaliseen vajaatoimintaan) jne. P. g. samanaikainen voimakas periduktulaarinen fibroosi, joka liittyy näihin prosesseihin.

Tärkein merkki lasten G. ekstrahepaattisesta P. on ilmaistu splenomegalia. Perna on passiivinen, kivuton. Hypersplenismin oireet ovat ominaisia. Usein tällä p-muodon muodossa on ruokatorven ja vatsan sydänosan suonikohju, joka johtaa verenvuotoon, jota esiintyy noin 85%: lla potilaista ja joka on usein taudin ensimmäinen oire. Verenvuotojen välisenä aikana potilaiden yleinen kunto pysyy tyydyttävänä. Hepatomegalia ei ole ominaista, se kehittyy vain joissain tapauksissa napan sepsiksestä johtuviin portaalisuonitromboosiin. Askiitti on harvinaista. Maksan toiminnalliset testit ovat melkein muuttumattomia. Maksakirroosissa P.: n dekompensaatio havaitaan pääasiassa vanhemmilla lapsilla. Verenvuoto suonikohjuista kehittyy harvoin.

Ainoa radikaali hoitomenetelmä on verisuonten anastomoosien (pernan ja mesenterisen kavalin) käyttö. Lasten kirurginen interventio liittyy vaikeuksiin, jotka liittyvät verisuonten pieneen halkaisijaan, täydellisten anatomisten muodostumien puuttumiseen, jotka soveltuvat anastomoosin soveltamiseen. Siksi leikkaukset on tarkoitettu yli 7-8-vuotiaille lapsille, kun suonten halkaisija on vähintään 8 mm, mikä on välttämätöntä anastomoosin normaalille toiminnalle. Kaikki nuorempien lasten aktiviteetit ovat varovaisia..

Suonten anastomoosien levityksen jälkeen ennuste on yleensä suotuisa. Toisin kuin aikuisilla, hepaattinen enkefalopatia kehittyy lapsilla harvoin.

Bibliografia: Hakobyan V.G. Lasten kirurginen hepatologia, p. 297, M., 1982; Alagill D. ja Odyevr M. Lasten maksa- ja sappitaudit, trans. ranskasta, s. 360, M., 1982; Cooper Z.A. Kliininen hepatologia, s. 338, M., 1970; Eramishantsev A.K., Scherzinger A.G. ja Kitsenko E.A. Vertaileva arviointi ruokatorven ja vatsan suonikohjujen erilaisten ligaatiomenetelmien käytöstä potilailla, joilla on ekstrahepaattinen portaalinen hypertensio, Kirurgia, nro 7, s. 63, 1983, bibliogr.; Krylov A.A. ja muut hätä gastroenterologiat, s. 120, L., 1988; Magyar I. Sisäelinten sairauksien erilainen diagnoosi, trans. unkarin kielen kanssa, t. 2, s. 801, Budapest, 1987; Misharov O.S. ja Ovcharenko V.A. Ruokatorven ligaatio verenvuodolla lasten portaalisen verenpaineen vuoksi, Vestn. palkka, t. 138, nro 6, s. 76, 1987; Potilas M. D. Portaalisen hypertension leikkaus, s. 140, Taškent, 1984; Podymova S.D. Maksasairaudet, M., 1984; Hagglin R. Sisätautien erilainen diagnoosi, trans. sen kanssa., s. 226, M., 1965.

Kuva. 2b). Kaavio ruokatorven ja vatsan suonikohjujen vilkuttamiseksi niitä peittävän limakalvon läpi: vatsan kautta avaamalla mahalaukun luumen.

Kuva. 1b). Kaaviot verisuonten portocaval -anastomoosien yleisimmistä muunnelmista: mesenteric-caval H-tyyppinen anastomoosi ja segmentin sijoittaminen sisäisestä juguulaarisuonesta.

Kuva. 2a). Kaavio ruokatorven ja vatsan suonikohjujen vilkuttamiseksi niitä peittävän limakalvon läpi: selkärangan pääsystä avaamalla ruokatorven luumen.

Kuva. 1 a). Kaaviot verisuonien portokovaalisten anastomoosien yleisimmistä muunnelmista: selektiivinen pernan anastomoosi ilman pernan poistoa.

Kuva. 1 g). Kaaviot verisuonien portocaval -anastomoosien yleisimmistä muunnelmista: suora portocaval -anastomoosin pääty sivulle.

Kuva. 1c). Kaaviot verisuonien portokovaalisten anastomoosien yleisimmistä muunnelmista: mesenterinen-kavalinen anastomoosi päätyen puolelle ylemmän mesenterisen suonen leikkauspisteeseen.

Portaalin verenpainetaudin oireyhtymä

Portaalihypertensio (portaalihypertensiooireyhtymä) on patologinen tila, joka johtuu portaalisuonijärjestelmän paineen huomattavasta noususta, joka on yksi maksan pääsuoneista. Monet syyt johtavat tähän, mutta maksan kirroosi, maksan verisuonitaudit, dekompensoitu sydämen vajaatoiminta ja paljon vähemmän skistosomatoosi ovat yleisimmät. Koska maksa on elin, jonka verenkierto on massiivisin (portaalisuonijärjestelmä ja maksa voi kerätä jopa puolet koko verenmäärästä), pysähtyminen tämän parenyymimaisen elimen sisällä ja lähellä olevissa kudoksissa on seurauksia koko keholle.

Tauti on vaarallinen myös suurilla komplikaatioilla, kuten maksan enkefalopatia, verenkiertohäiriöt, endogeeninen intoksikaatio, ruokatorven suonikohjut, uhkaavat sisäistä verenvuotoa, heikentynyt veren virtaus suolistossa - tämä on vain pieni osa siitä, mikä voi johtua portaalisuonen paineen noususta. Positiivinen tosiasia on, että useimmissa tapauksissa patologia kehittyy hitaasti ja etenee kroonisesti, ja lääkärillä on tarpeeksi aikaa auttaa.

Myrkyllinen aivovaurio johtaa enkefalopatiaan - potilaalla on huono nivelluokka, hän vastaa paikallaan oleviin kysymyksiin, ei muista hyvin, ajattelee pitkään yksinkertaisia ​​kysymyksiä, ei usein ymmärrä sanotun merkitystä.

Etiologia ja patogeneesi

Mikä on portaalinen verenpaine? Patologian muodostumisprosessin ymmärtämiseksi tulisi tietää, että portaalisuoni on yksi kehon suurimmista ja tärkeimmistä suoneista. Sitä yhdistävät anastomoosit vena cava: n, maksan tiheän kapillaariverkoston ja maksalaskimoiden kanssa. Paineen nousu siinä johtaa nousuun kaikissa vatsaontelon suonissa, saphenous-suoneissa, pernan suonissa (verenpaineeseen liittyy yleensä splenomegalia - pernan nousu), ei-tulehduksellisen effuusion esiintymiseen vatsaontelossa johtuen hydrodynaamisen verenpaineen vallitsevasta onkoottisesta paineesta, jonka pitäisi pitää yllä vettä verisuonisängyssä.

Tärkeimmät etiologiset tekijät, jotka johtavat verenpaineeseen portaalisuonealtaassa, ovat:

  1. Minkä tahansa etiologian hepatiitti - johtaa maksaparenyymin massiiviseen tulehdukseen, adheesioiden kehittymiseen, veren tehokkaan kulkeutumisen alueen vähentymiseen maksan lobuleiden kautta. Jos tulehdus etenee, havaitaan maksasolujen nekroosi, ja niiden sijaan muodostuu kykenemätön kiertämään ja toimimaan vain rakenteellisesti (mutta ei toiminnallisesti) sidekudoksessa - maksakirroosi.
  2. Maksakirroosi - voi johtua viruksista, bakteereista, hyökkäyksistä, alkoholista maksakirroosia löytyy usein. Kun suurin osa parenkyymista korvataan kuitukudoksella, maksa lakkaa toimimasta täydellä voimalla, kun taas verenvirtaus ei vähene. Tiheä rakenne ei läpäise tarvittavaa tilavuutta, ja paine portaalisuoneessa kasvaa.
  3. Rasvainen hepatoosi tai maksan rasvahajoaminen - kehitysmekanismi on samanlainen kuin kirroosi, ainoana erona on, että kuitukudoksen sijaan elimen sisäosa korvataan rasvakudoksella. Se vähentää myös elimen tehokasta aluetta ja heikentää veren kulkua acinien läpi.
  4. Sairaudet, jotka vähentävät portaalisuoneen luumenia - tromboemboliset tilanteet, synnynnäiset verisuonitautien poikkeavuudet, kasvaimet, suonen vaimennus.
  5. Portaalin maksafibroosi.

Tärkeä diagnoosikriteeri on niin kutsuttu meduusapää - vatsan etupuolen saphenous-laskimoiden lisääntyminen, edessä olevan vatsan seinämän sinuaalisen laskimokuvion vastakohta.

Tauti kehittyy useissa vaiheissa, joista kriittisessä roolissa on paineen nousu itse maksassa, lisääntynyt verisuoniresistenssi sinusoideissa ja terminaalisissa laskimoissa sekä maksasegmentit. Tärkeää merkitystä maksaan kohdistuvilla biokemiallisilla vaurioilla ovat hajoamis- ja stagnaatiotuotteet, laskimoveren biologisesti aktiiviset aineet, etenkin hajoava hemoglobiini, sekä maksasolujen (maksasolujen) turvotus..

Keho pystyy kompensoimaan jonkin aikaa tehokkaasti hidasta patologista prosessia, kun verenkierto suoritetaan ohitusreittejä pitkin - šunteissa tai kollatereissa. Mutta sitten portocaval- ja portosysteemisten anastomoosien ylivuoto johtaa näiden suonien ja niiden uima-altaan muiden suonien suonikohjuiseen turvotukseen, vesivatsaan ja verenvuotoon. Koska verenkierto ohittaa maksan ja se on pääelin, joka puhdistaa vieraiden aineiden (samoin kuin sisäisen aineenvaihdunnan tuotteet, ksenobiotiikat - alkoholi, huumeet jne.) Veren, kaikki nämä aineet saavat vapaaseen liikkeeseen ja sitten kohde-elimiin, erityisesti aivoihin. Siksi kehon päihteet ovat lisääntymässä..

Proteiinimetaboliaan vaikuttavat häiriöt ovat myös vaarallisia, vaikkakaan ne eivät ole primaarisia - maksa syntetisoi suurimman määrän proteiineja kehossa, joten sairauksillaan veren proteiinitaso laskee, ja sen mukana onkoottinen paine, epäspesifinen immuniteetti ja veren kyky hyytyä hemostaasiin (hyytyminen) ) Erikseen on syytä tuoda esiin pernan nousu, johon usein liittyy sen toiminnan lisääntyminen (hypersplenismi), joka on täynnä anemiaa ja trombosytopeniaa..

Yleinen merkki portaalisesta verenpaineesta on sisäinen verenvuoto, joka tapahtuu yhtäkkiä ilman näkyvää syytä. Verenvuodon takia potilaat hakevat usein lääkärinhoitoa ensimmäistä kertaa.

Luokittelu

Yleisesti hyväksytty luokittelu ottaa huomioon olosuhteet, jotka voivat johtaa hypertensioon portaalisuonijärjestelmässä:

  1. Suprahepaattinen - johtuu pernan tai portaalisuoneen tromboosista (tukkeesta), joka johtaa veren kerääntymiseen portaalisuoneen lähimmän anastomoosin kautta. Tähän lajiin kuuluvat myös synnynnäiset patologiat, kuten atheriovenous fistula..
  2. Maksan - suhteessa maksan sinukseen, erotellaan kolme tyyppiä: presinusoidaalinen, sinusoidaalinen (maksakirroottinen) ja postinusoidaalinen (johtuen maksan veno-okklusiivisesta taudista). Tämän sairauden muodossa maksa itse aiheuttaa stagnaation..
  3. Extrahepatic - yleisempiä lapsilla budd - chiari -oireyhtymän yhteydessä, joka ilmenee maksasuonitromboosina, maksan laskimot hävittävänä endoflebiittinä tai sydämen patologiana lisääntyessä kammioiden hydrodynaamista painetta ja vähentämällä sydämen tehokasta tilavuutta.

Tasot

Klinikka erottaa 4 patologian vaihetta manifestaatioiden vakavuudesta riippuen:

  • alkuvaiheessa, se on myös toiminnallinen vaihe - jolle on tunnusomaista portaalisuonen paineen nousu hieman, joka voi laskea jonkin ajan kuluttua; kohdeelinten vauriot puuttuvat;
  • aste 1, kohtalainen tai kompensoitu - tällä hetkellä keho selviytyy edelleen verenvirtauksesta käyttämällä pyöreitä rintareunuksia. Ruokatorven suonet ovat hiukan laajentuneita, askiitti puuttuu, lievä splenomegalia on mahdollista;
  • aste 2, vaikea - jolle on tunnusomaista splenomegalia, runsaasti kliinisiä oireita, erityisesti edematousoireyhtymä, vesivatsa, verenvuoto;
  • aste 3, monimutkainen - verenpainetautiä täydentää verenvuoto ruokatorven, vatsan, peräsuolen ja peräpukamien suonista; vaikea anemia on mahdollista. Onko päätetila.

Portaalihypertension kirurgisen hoidon päämenetelmä on keinotekoisten šunttien luominen portaalisuonen paineen vähentämiseksi.

Portaalisen hypertension oireet

Taudin merkit vaihtelevat riippuen tietylle potilaalle ominaisesta korvauksesta, portaalisuoneen painon absoluuttisesta arvosta ja komplikaatioiden läsnäolosta..

Ensimmäiset patologian ilmenemismuodot ovat yleensä ruuansulatushäiriöt, ilmavaivat, löysät uloste, kipu vasemmalla ja oikealla epigastrialla alueella, turvotustapa ja vatsan ylivuoto. Ns. Maksan heikkous, väsymys, uneliaisuus ovat ominaisia.

Myöhemmin havaitaan splenomegalia, joka määritetään palpaation avulla. Laajentunut perna voi aiheuttaa kipua, aiheuttaa painetta ympäröiville elimille, ylittää toiminnan, tuhoa verihiutaleet ja punasolut suurella nopeudella ja aiheuttaa siten anemiaa ja trombosytopeniaa (siksi yleisen ja biokemiallisen verikokeen nimittäminen). Riittämätön muotoiltujen elementtien lukumäärä osoittaa prosessin etenemisen.

Tärkeä diagnostinen kriteeri on niin kutsuttu meduusapää - vatsan etupuolen saphenous-laskimoiden lisääntyminen ja vatsan etupuolen sinuaalisen laskimokuvan kontrasti. Usein tähän oireeseen liittyy vesivatsa, joka voidaan määrittää heilahtelumenetelmällä, kun lääkäri ravistaa toisaalta vatsan seinämää ja toisaalta tuntee aallon, nesteen liikettä. Ulkopuolella vesivatsa ilmenee vatsan lisääntymisenä, kun pyöreä muoto saadaan.

Yleinen merkki portaalisesta verenpaineesta on sisäinen verenvuoto, joka tapahtuu yhtäkkiä ilman näkyvää syytä. Verenvuodon takia potilaat hakevat usein lääkärinhoitoa ensimmäistä kertaa. Tämä voi olla verenvuoto ruokatorven suonista (punainen, vaalea veri), mahalaukusta (veri, joka on kosketuksessa mahalaukun mehuhapon suolahapon kanssa, muuttuu kahvipohjan väri), peräpukamia. Tämä tila vaatii leikkauksen.

Tauti kehittyy useissa vaiheissa, joista kriittistä roolia lisäävät paineet itse maksassa, vaskulaarisen resistenssin lisääntyminen sinusoideissa ja terminaalisissa laskimoissa sekä maksasegmentit..

Potilaalla on yleinen dystrofia (tyypillinen tyyppi tällaisille potilaille on vatsa, joka on lisääntynyt suhteettomasti askeitin takia ohuiden käsivarsien ja jalkojen taustalla), lihasmassan lasku ja lihasheikkous. Myrkyllinen aivovaurio johtaa enkefalopatiaan - potilaalla on huono nivelluokka, hän vastaa paikallaan oleviin kysymyksiin, ei muista hyvin, ajattelee pitkään yksinkertaisia ​​kysymyksiä, ei usein ymmärrä sanotun merkitystä.

diagnostiikka

Taudin diagnoosi on monivaiheinen, vakavien komplikaatioiden puuttuessa, yhdessä hoidon kanssa, se suoritetaan terapeuttisella osastolla ja leikkauksessa. Ensin lääkäri suorittaa tutkimuksen, analysoi ihon tilan, vatsan vatsan suonet, yleiskuvan sen etuseinästä. Sitten se tuottaa tunnustelua ja iskuja - se etsii vapaata nestettä vatsaontelossa, palpailee maksan, pernan ja pinnan. Tällä patologialla ne ovat kiinteitä, tiheitä, teräviä, joskus tuskallisia. Fyysisen tutkimuksen jälkeen he jatkavat instrumentti- ja laboratoriotutkimuksia..

Radiografiaa kontrastina käytetään - tällä tavalla voit arvioida maksan verenvirtauksen tilan. Joissakin tapauksissa he turvautuvat maksan sinisografiaan, tämä menetelmä on samanlainen kuin radiografia, vain radiofarmaseuttisia aineita käytetään kontrastina.

Tiedottava menetelmä on vatsan ultraääni, jonka avulla voit arvioida maksan, pernan ja lähellä olevien suonten koon, rakenteen, ehogeenisyyden. Verenpaineen ultraäänimerkki on maksalaskimoiden, portaalin ja vena cavan halkaisijan lisääntyminen. Jos yhdistät ultraääni dopplerografiaan, on mahdollista arvioida perusteellisesti tiettyjen suonien verenvirtaus ja hemodynaamiset tilat.

Patologian ensimmäisiä oireita ovat yleensä ruuansulatushäiriöt, ilmavaivat, löysät uloste, kipu vasemmalla ja oikealla puoleisella osalla, turvotustapa ja vatsan täyteys.

Pakolliset tutkimukset ovat FGDS (fibrograstroduodenoscopy), sigmoidoscopy. Endoskooppisten menetelmien avulla voit arvioida sisäelinten suonien vaurioiden astetta, niiden turvotusta ja verenvuodoriskiä.

Laboratoriotutkimukseen sisältyy kliinisen verianalyysin lisäksi koagulogrammien, hepatiittimarkkereiden, ALAT-, AST-entsyymien, niiden suhteen, eri fraktioiden LDH: n, seerumin immunoglobuliinien tutkimus.

Portaalisen verenpaineen hoito

Hoito alkaa farmakologisten aineiden käytöllä, joiden toiminnan tarkoituksena on poistaa vapaa neste kehosta, laajentaa verisuonten luumenia ja parantaa hemodynamiikkaa. Tätä tarkoitusta varten määrätään beetasalpaajia (Atenolol, Nebivolol), diureetteja (Furosemide, Lasix), ACE-estäjiä (Captopril, Lisinopril), glykosaminoglykaaneja. Kun verenvuotoa määrätään Telipressiini tai vasopressiini.

On erittäin tärkeää hoitaa verenpainetaudin aiheuttanut sairaus..

Joissakin tapauksissa terapeuttinen vaikutus on riittämätön ja leikkaus on välttämätöntä. Sekä aikuisten että lasten leikkaukset suoritetaan pääsääntöisesti laparoskooppisella menetelmällä.

Huomio! Shocking sisältökuva.
Napsauta linkkiä nähdäksesi sen..

Sisäisen verenvuodon lopettamiseksi he turvautuvat endoskooppiseen skleroterapiaan, jossa lääke injektoidaan suoneen aiheuttaen verisuonten seinien liimautumisen. Tällä manipuloinnilla on lääketieteellisiä katsauksia, mikä osoittaa sen korkean tehokkuuden. Lisäksi verenvuodon tapauksessa suonen ligaatio suoritetaan, ts. Ligatuuri levitetään verenvuotolaskimoon.

Vakavan vesivatsaan kanssa tehdään laparoenteesi - vapaan nesteen poistaminen vatsaontelosta.

Yleisin tappava tekijä on sisäinen verenvuoto; tämän komplikaation osuus on yli 50% tämän patologian kuolemista..

Portaalihypertension kirurgisen hoidon päämenetelmä on keinotekoisten šunttien luominen portaalisuonen paineen vähentämiseksi. Ehkä keinotekoisten portocaval- tai mesentericaval-anastomoosien määrääminen, joiden läpi veri kiertää. Valitettavasti maksan toimivuutta ei voida palauttaa millään olemassa olevalla menetelmällä, joten kaikki toimenpiteet ovat lievittäviä.

Ennuste

Tämän patologian potilaiden elinajanodote on keskimäärin 10–15 vuotta leikkauksen jälkeen keinotekoisten anastomoosien asettamiseksi. Tämä on melko korkea luku, kun otetaan huomioon vaurioiden suuruus. Tätä ajanjaksoa voidaan pidentää komplikaatioiden asianmukaisella estämisellä, tukevalla terapialla, säännöllisillä lääketieteellisillä tarkastuksilla..

Kliiniset suositukset ovat päivittäisen hoidon ja ruokavalion normalisointi. Suolan ja muiden verenpainetta nostavien tuotteiden käyttöä on tarpeen rajoittaa. On myös tärkeää seurata kulutetun nesteen määrää, älä ylitä suositeltua määrää (lääkärin erikseen asettama). Raskas harjoittelu on ehdottomasti kielletty.

Yleisin tappava tekijä on sisäinen verenvuoto; tämän komplikaation osuus on yli 50% tämän patologian kuolemista..

Video

Tarjoamme sinulle katsoa videon artikkelin aiheesta.

PORTAHYPERTENSIO

Portaalin verenpaine [myöhään myöhään. (vena) portae-portaalisuone; verenpainetauti syn. portaalinen hypertensio] - muutoskokonaisuus, joka tapahtuu, kun verenvirtausta portaalisuonijärjestelmästä rikotaan. Nämä muutokset vähenevät paineen voimakkaaseen nousuun portaalilasijärjestelmässä verenvirtauksen hidastumisen kanssa, splenomegalian, ruokatorven suonikohjujen, vatsan ja niistä verenvuodon, vatsan etuosan seinämän suonien laajenemisen, askiitin jne. Esiintymiseen..

Ranskan lääkärit Gilbert (A. N. Gilbert, 1901) ja Villaye (M. Villaret, 1906) ottivat lääketieteelliseen käytäntöön käyttöön portaalisen hypertension käsitteen, ja ne toivat esiin lisääntyneen paineen portaalilaskussa vesivatsaan..

Portaalin verenkierron rikkomisen aiheuttaneen prosessin lokalisoinnista riippuen (ks.), Portaalin hypertensio on erotettu suprahepaattisesta, intrahepaattisesta, ekstrahepaattisesta ja sekoitetusta muodosta. Portaalisen hypertension yksittäisten muotojen eriyttäminen ja tunnistaminen tuli mahdolliseksi Rousselotin (L. Rousselot, 1936), Whipplen (A. O. Whipple, 1945) ja Blakemoren (A. N. Blakemore, 1946) työn ansiosta..

Sisältö

syyoppi

Suprahepaattisen portaalisen hypertension syy. sellaiset sairaudet, kuten Chiari-tauti (hävittävä endoflebiitti tai maksan suonen tromboflebiitti), Budd-Chiari-oireyhtymä (maksaveren tromboflebiitti, jolla on siirtymä ala-alaiseen vena cavaan, tai ala-alaisen vena cavan veritromboosi tai stenoosi maksan suonien tasolla). Yleisin syy intrahepaattiseen P. g. On maksakirroosi, harvemmin kasvaimen maksasairaudet. Extrahepaattinen P. g., Johtuu porttaalijärjestelmän verisuonten synnynnäisestä patologiasta (portaalisuonen atresia, sen kavernoosimuutos), samoin kuin vatsaontelon erilaisten tulehduksellisten sairauksien (haimatulehdus, koleasitiitti, umpilisäke jne.) Aiheuttama phyboskleroosi tai portaalitromboosi ja paine. muut syyt. Syynä P. g: n sekamuotoon on maksakirroosi portaalijärjestelmän sekundaarisella tromboosilla.

Patologinen fysiologia

Maksakirroosille (ks.), Joka kehittyy tarttuvien prosessien tai toksisten vaurioiden seurauksena, on tunnusomaista sidekudoselementtien liiallinen lisääntyminen maksarakkojen kehällä tai niiden keskellä (yhdessä centrolobular nekroosin kanssa). Sidekudoksen lisääntymisen seurauksena tapahtuu portaali- tai maksan (keskus) laskimoiden, ja joskus näiden ja muiden, puristuminen, mikä johtaa huomattavasti verenvirtausresistenssin lisääntymiseen maksan laskimoalueissa ja vaikeuksiin veren virtaamisessa portaalilaskimosta. Suuren määrän arterioportaalisten anastomoosien esiintyminen mikrovaskulatuurin eri tasoilla, joiden läpi valtimoveri voi virtata korkeassa paineessa portaalilasijärjestelmään, johtaa verenvirtausvastuksen lisääntymiseen portaalisuonissa ns. Esiintymisen takia. hydraulinen lohko.

Extrahepaattisessa (subhepaattisessa) lohkossa veren ulosvirtauksen tukkeutuminen tapahtuu portaalisuonen rungon tasolla (katso), harvemmin pernan suonen tasolla.

Paineen nousu porttilaskimoissa portaalihypertension kanssa on merkittävä - jopa 600 mm vettä. Taide. (Tavallisesti 50-115 mm vettä. Art.).

Maksakirroosin yhteydessä vain 13-15% portaalijärjestelmän verestä saavuttaa sinusoidit. Tämä rajoittaa hapen kuljetusta portaalisuoneen läpi, mikä aina korvataan valtimoveren virtauksen aktivoitumisella. Maksan verentoimituksen lisääntyminen maksan valtimojärjestelmän kautta puolestaan ​​väistämättä syventää hydraulisen tukosilmiön ilmiöitä..

Veren ulosvirtauksen portaalilaskosta maksan suonien läpi ja P.: n esiintymisen vaikeudet johtavat portocaval-anastomoosien laajenemiseen (ks.) Ja verenkiertoon liittyvän vakuuden aktivoitumiseen. Erityisen suuri määrä verta virtaa portocaval-anastomoosien läpi vatsan kardiaaliosan suonien läpi, vähemmän vatsan etuosan seinämän, hepatoduodenaalisen nivelsiteen, peräsuolen jne. Läpi. Portocaval-anastomoosit alkavat yleensä toimia portaalipaineessa, joka ylittää 300 mm vettä. Taide. Veren stagnaatio portaalisuoneessa johtaa usein pernan muodostumiseen ja veren pidättämiseen pernassa (katso Hepatolienal-oireyhtymä). Ilmennetyssä P. g., Etenkin jos se on seurausta intrahepaattisesta lohkosta, vesivatsa kehittyy usein (katso). Askimittisen nesteen muodostumisessa merkittävä merkitys on ylimääräisellä imusolmukkeen muodostumisella maksassa, lisääntyneellä ekstravasaatiolla sen verisuonten verisuonissa. Ekstravasaation lisääntyminen, joka johtaa askiitin muodostumiseen, määräytyy paitsi sinusoidien ja laskimoiden hydrostaattisen paineen nousun lisäksi myös hypoproteinemian aiheuttaman plasman onkoottisen paineen alenemisesta, samoin kuin natriumin pidätyksen ja maksakudoksen osmoottisen paineen lisääntymisestä johtuen molaarisen konsentraation lisääntymisestä aineenvaihduntahäiriöiden aiheuttamasta. hypoksia.

Patologinen anatomia

Patologiset muutokset P. g.: N intrahepaattisessa ja suprahepaattisessa muodossa johtuvat niitä aiheuttaneista sairauksista (katso Chiari-tauti, maksakirroosi). Extrahepatisella P.: lla maksan koko voidaan pienentää, ilman merkkejä kirroosista, vain jonkin verran portaalisesta fibroosista todetaan. Perna on laajentunut, ja siinä on usein infarktin jälkeisiä arpia ja massiivisia adheesioita ympäröiviin kudoksiin. Histolilla pernan tutkimus määritetään massan fibroadeniasta toiseen tai toiseen suuntaan. Portaalijärjestelmän verisuonet, jotka ovat distaalissa esteen kanssa, ovat laajentuneita, muodonmuutos epätasaisesti skleroottisilla seinillä (kuva 1). Mahan laajennettu sepelvaltimo (vasen mahalaukun laskimo, T.) ja ruokatorven submukoosisen kerroksen suonet turpoavat onteloon, toisinaan joidenkin niiden seinämien pituudelta ohennetaan. Portaalijärjestelmän päärungot voidaan kokonaan hävittää muodostamalla tiheän verkon laajentuneita, muodonmuutosastioita ohutsuolen, pernan ja vatsan mesenterialle..

Kliininen kuva

Portaalisen hypertensiooireyhtymän kliiniselle kuvalle on tunnusomaista seuraavat oireet: a) kollateraalisen verenkierron esiintyminen - vatsan etupuolella olevien suonien laajeneminen, ruokatorven ja vatsan suonikohjut, peräpukamien suonet; b) splenomegalia; c) hypersplenismi; g) verenvuototapaukset (verenvuoto ruokatorven suonista ja vatsasta, nenän limakalvo, ikenet, kohdun verenvuoto, peräpukamien verenvuoto; e) vesivatsa.

Maksakirroosin ja Chiari-taudin yhteydessä luetellut oireet ilmenevät maksan vajaatoiminnan taustalla (katso).

Usein ensimmäinen oire, joka paljastaa taudin (etenkin P. g.: N ekstrahepaattisessa muodossa), on vahingossa havaittu laajentunut perna tai äkillinen verenvuoto ruokatorven suonista. Potilaat valittavat yleisestä pahoinvoinnista, vasemman hypochondriumin raskauden tunteesta, johon joskus liittyy kipua ja kuumetta, ilmavaivat, vatsan nousua. Askiittia sairastavilla potilailla laajentuneet suonet havaitaan usein vatsan etuseinästä navan (meduusan pään) ympärillä tai rintakehän tai suprapubisen alueen suuntaan (kuva 2), jonka pääkohina on auskultaatiolle ominaista. Portocaval-anastomoosit syntyvät portaalijärjestelmän intrahepaattisessa lohkossa napanuoran toiminnan seurauksena, ja niihin viitataan nimellä Criuvelier-Baumgartenin oireyhtymä (ks. Criuvelier-Baumgartenin oireyhtymä). Chiari-taudissa laajentuneet suonet sijaitsevat useammin vatsan sivuseinämiä pitkin (kuva 3), takana ja alaraajoissa.

Hienoin oire P. g: stä on verenvuoto ruokatorven ja vatsan suonista (ks. Ruuansulatuskanavan verenvuoto), joka joskus ilmenee yhtäkkiä täydellisen hyvinvoinnin taustalla. Verenvuoto ilmenee runsaalla verisellä oksentelulla (ks. Hemathematisis), liidulla (katso). Se voi toistua ja päättyy usein potilaan kuolemaan. Kuolleisuus ruokatorven suonien verenvuodosta on edelleen korkea, etenkin maksakirroosin kanssa (45–60%), potilaat kuolevat akuutista maksan vajaatoiminnasta, joka kehittyy verenhukkaan. Potilaat, joilla on ekstrahepaattinen P. g., Verenvuoto kuljettaa helpommin, ja kuolleisuus on huomattavasti alhaisempi (5-10%). Usein maksakirroosipotilailla tapahtuvan massiivisen verenvuodon jälkeen askiitti tapahtuu ensin, maksassa tapahtuva prosessi aktivoituu, sen kulku huononee. Potilailla, joilla on ekstrahepaattinen P., askiittia ei yleensä tapahdu. Chiari-taudissa vesivatsa on pysyvä ja hallitsee kaikkia muita oireita. Pitkäaikainen pysyvä askiitti johtaa uupumukseen, adyneemiaan, maksan, munuaisten ja sydänlihaksen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Kun P. g., Perna on aina suurennettu. Sen koot vaihtelevat suuresti. Usein potilaat huomaavat raskauden ja kivun tunteen vasemmassa hypochondriumissa, joka johtuu laajasta liitosten fuusiosta ympäröiviin kudoksiin sekä pernan infarktista (katso). Verenvuodon kanssa perna supistuu voimakkaasti, lopettaa toisinaan palpauksen ja kasvaa sitten vähitellen entiseen kokoonsa. Splenomegaliaan (ks. Kohta) liittyy hypersplenismi, verihiutaleiden määrä laskee usein 80 000 - 30 000: een, leukosyyttien määrä - jopa 3000 - 1500 1 μl: n veressä. Verenvuodon jälkeen on kohtalaista anemiaa, vaikea hoitaa.

Diagnoosi

P.-oireyhtymän ja sen muotojen diagnosointi on usein mahdotonta ilman erityisiä tutkimusmenetelmiä, joista informatiivisimpia ovat röntgenangiografiset menetelmät (ks. Kavografia, mesenterikografia, portografia, splenoportografia, celiacografia), esophagoscopy (katso), gastroscopy (katso).), splenomanometria (katso perna) jne..

Perkutaanista splenomanometriaa käytetään mittaamaan portaalipainetta. Tekniikka suoritetaan puhkaisemalla perna ja kiinnittämällä Waldman-laitteen neulaan laskimopaineen mittaamiseksi. P. g., Pernan paine, joka heijastaa portaalijärjestelmän painetta, saavuttaa keskimäärin 350-450 mm vettä. Taide. (Tavallisesti 50-115 mm vettä. Art.).

Kaikkein informatiivisin portaalin verenkierron estämisen tasosta ja verisuonten tilasta antaa splenoportografian. Intrahepaattisen P.: n tapauksessa splenoportaalin sänky on kulkeva, laajentunut siten, että maksan verisuonikuvio heikentyi jyrkästi, joskus vatsan ja ruokatorven laajentuneet suonet, laajentunut napanuora (kuva 4). Extrahepaattisella P.: lla havaitaan monipuolinen kuva saarron tasosta riippuen (kuva 5), ​​kunnes splenoportaalin sänky on kokonaan tukkeutunut. Tässä tapauksessa salpauksen tason määrittämiseksi käytetään käänteistä mesenteristä portografiaa (kuva 6). Suprahepaattisessa P.: ssä eniten tietoa antaa maksan kavografia ja puhkaisubiopsia. Ruokatorven ja vatsan laajentuneet suonet havaitaan yleensä röntgen- tai endoskooppitutkimuksella.

Erodiagnoosi P. g. Ja muiden sairauksien eri muotojen välillä, johon liittyy pernan nousu, aiheuttaa usein suuria vaikeuksia. Anamneesillä on suuri merkitys. Hepatiitin, mukaan lukien virusperäisen, kroonisen alkoholismin, pitäisi antaa viitteitä intrahepaattisesta P: sta. Indikaatio laajentuneesta pernasta syntymästä tai varhaislapsuudesta, navanhaavan sepsiksestä, traumasta, vatsaontelon suppuratiivisista prosesseista antaa aihetta epäillä, ekstrahepaattinen P. g. Akuutti puhkeaminen korkeasta kuumeesta, oikean hypochondriumin kipu, maksan nopea laajentuminen ja askiitin esiintyminen ovat tyypillisiä suprahepaattiselle P. g. (Chiari-tauti).

Ekstrahepaattisen P. g., Joka etenee ilman ruokatorven suonikohjuja, erotusdiagnoosilla, pernan kasvainsairauksien (lymfogranulomatoosi, retikulosarkooma, lymfooma) alkuvaiheessa, on vaikeuksia. Diagnoosi määritetään taudin nopeamman ja vakavamman kulun perusteella yleistettynä pernan kasvainten prosessista, splenomanometriasta, splenoportografiasta.

hoito

Suprahepaattisessa ja intrahepaattisessa portaalisessa hypertensiossa maksan tulehduksellisen prosessin aktiivisuuden ajan hoito on vain konservatiivista (ks. Chiari-tauti, maksan kiroosi). Jos verenvuoto tulee ruokatorven suonista, hoidon alussa voi olla myös konservatiivisuutta, jonka tarkoituksena on pysäyttää verenvuoto ja korvata verenhukka. Konservatiivinen hoito voi samanaikaisesti olla hätäleikkauksen valmistelu.

Tehokkain tapa konservatiiviseen hoitoon on ruokatorven suonien puristaminen Blakemore-koettimella (kuva 7). Jälkimmäisessä on kaksi pneumaattista sylinteriä (ruokatorvi ja mahalaukut) ja kolme luumenia. Yksi luumene on tarkoitettu mahalaukun sisällön imemiseen, ja kahta muuta käytetään mahalaukun ja ruokatorven tölkkien täyttämiseen. Koetin johdetaan nenäkäynnin kautta vatsaan ja koettimen seinämään asennetun putken kautta, 50–70 cm 3 ilmaa pumpataan mahalaukulle ja koetinta vedetään, kunnes se pysähtyy vatsan kardiaan. Kiinnitä anturi ylähuuleen nauha-apuaineella. Sitten ruokatorven pallo täytetään, johtaen 80 - 150 cm3 ilmaa sen luumeniin. Pesi vatsan. Jos raikasta verta jatkaa virtausta koettimen läpi, silloin selvästi mahalaukun suonet, joita ei ole puristettu, aiheuttavat verenvuotoa. Tässä tapauksessa sylinterit tulisi liuottaa ja koetin poistaa. Kun verenvuoto pysähtyy, koetin jätetään ruokatorveen useita tunteja, avaamalla ajoittain hihansuut ja tarkistamalla onko verenvuoto jatkunut. Verenvuoto ruokatorvesta ja sydämestä voidaan joskus lopettaa sen jälkeen, kun skleroottisia lääkkeitä (esim. Varikosidi) on viety suonikohjujen luumeniin esophagogastroskoopin kautta.

P. g: n kirurginen hoito voidaan suorittaa sekä hätä- että suunnitellulla tavalla. Hätäleikkauksen indikaatio on massiivinen verenvuoto ruokatorven tai sydänsuonikohdan suonikohjuista sekä uusiutumisen mahdollisuus muutaman tunnin kuluttua lopettamisesta. Suunnitellun kirurgisen intervention indikaatioita ovat ruokatorven ja sydänvarikoiden suonikohjut sekä pernan ja askiitin esiintyminen. Extrahepatic P.: lla, hoito on pääosin kirurgista. Tässä tapauksessa sen indikaatioita rajoittaa tromboflebiittisen prosessin uusiutuminen portaalijärjestelmässä tai siihen liittyvät sairaudet.

Konservatiivisen hoidon tarve ilmenee posthemorragisessa anemiassa, portaalijärjestelmän flebotromboosin uusiutumisen yhteydessä. Tehokas verensiirto, vitamiinihoito, antikoagulanttien, anti-inflammatoristen lääkkeiden käyttö.

Suprahepaattisessa ja intrahepaattisessa P.: ssä, käyttöaiheet määräytyvät monessa suhteessa potilaan tilan ja maksan patologisen prosessin piirteiden mukaan. Optimaalisin hetki leikkaukselle on aktiivisen hepatiitin muodon puuttuminen ja maksan toimintatilan kompensointi. Leikkaus on vasta-aiheinen dekompensaation vaiheessa sekä aktiivisen hepatiitin läsnäollessa. Ruokatorven ja sydänlihaksen verenvuodon lopulliseksi lopettamiseksi käytetään pääasiassa leikkauksia veren virtaamiseen ruokatorven suoniin portaalijärjestelmästä. Tannerin toimenpiteen avulla parven ydin on vatsan täydellinen poikkipiste sydämen osassa, minkä jälkeen se ommellaan. Tällä leikkauksella saavutetaan portaalijärjestelmän ja ylemmän vena cava -veren täydellinen dissosiaatio. Oikealla täytäntöönpanolla voidaan saavuttaa suora vaikutus. MA Topchibashev (1950) ehdotti ympyränmuotoista leikkausta mahalaukun kardiaaliosassa avautumatta limakalvoa ja submukoosisen kerroksen verisuonia ompelematta tunkeutumatta mahalaukun luumeniin..

B. A. Petrov ja E. N. Halperin (1963) ehdottivat vain vatsan etuseinämän leikkaamista ja selän ompelemista limakalvon läpi. M. D. Patsiora (1959) sovelsi gastrotomiaa sydämen osassa ompelemalla vatsan pienemmän kaarevuuden suonet ja ruokatorven vatsan osa niitä peittävän limakalvon läpi.

Monimutkaisempien kirurgisten toimenpiteiden käyttö ruokatorven suonien verenvuotoon ei ole perusteltua suuren riskin ja suuren kuolleisuusprosentin vuoksi.

Leikkauksen jälkeisen ajanjakson komplikaatiot riippuvat suurelta osin maksan alkuperäisestä toiminnallisesta tilasta ja verenvuodon jälkeisen anemian asteesta. Yleisimmät komplikaatiot: maksan vajaatoiminta, ilmaantuvuus, askiitti, ruokatorven tai vatsan saumojen vajaatoiminta.

Etäisellä ajanjaksolla leikkauksen jälkeen, jonka tarkoituksena on pysäyttää verenvuoto ruokatorven suonista, havaitaan verenvuodon uusiutumista. Siksi hätätilanteessa suoritettua leikkausta tulisi pitää kirurgisen hoidon ensimmäisenä vaiheena.

Portaalihypertension kirurginen hoito, joka suoritetaan suunnitellulla tavalla, kohdistuu pääasiassa portaalijärjestelmän paineen vähentämiseen, maksan toimintatilan parantamiseen..

Käytetyt toimintatavat voidaan jakaa ehdollisesti seuraaviin ryhmiin: 1) uusien veren poistotapojen luominen portaalijärjestelmästä (omentopeksi, organopeksi, portocaval -anastomoosit); 2) portaalijärjestelmän veren virtauksen väheneminen (splenektoomia, keliakiavaltimoiden haavojen ligointi); 3) mahalaukun ja ruokatorven suoneiden yhteyden katkaisu portaalijärjestelmän suoniin (gastrocaval -anastomoosi, proksimaalisen maha- ja ruokatorven resektio, Tanner-operaatio, gastrotomia mahan ja ruokatorven suonien ompelemalla, mahalaukun ja ruokatorven suonien tromboosi); 4) toimenpiteet, joiden tarkoituksena on tehostaa maksan uudistumisprosesseja ja intrahepaattista valtimon verenkiertoa (maksan resektio, maksan valtimon neurotomia).

Vaikein on maksutavan ja kirurgisen maksan verenpainetaudin toimintatavan valinta. Jos ensimmäisessä tapauksessa toimintatavan valinta rajoittaa maksan heikentynyttä toiminnallista tilaa, toisessa tapauksessa portaalijärjestelmän laskimoiden esiintyvyys ja vaurioaste.

Suprahepaattisessa P.: ssa suositaan toimenpiteitä, joilla pyritään luomaan uusia tapoja veren virtaamiseksi maksasta ylemmälle vena cava -järjestelmälle (hepatopneumopeksi, ala-vena cavan rekanalisointi, eteis-anastomoosi - B. V. Petrovsky).

G.: n intrahepaattisessa P.: ssa hypersplenismin ilmenneillä ilmiöillä esitetään splenektomia (katso) yhdessä maksan resektion (katso) tai sen pinnan hyytymisen kanssa. Ruokatorven suonikohjujen esiintyminen vaatii verisuonten perokovaalisten anastomoosien käytön (katso), edullisesti selektiivisen (gastrocaval, distaalinen splenorenaalinen) tai pernanpoisto yhdessä gastrotomian ja ruokatorven suonien ja mahan kardian ompelemisen kanssa.

Extrahepaattisessa P. g. Kun ruokatorven suonikohjuja on, valittu menetelmä on pernan anastomoosin asettaminen yhdessä tai muodossa portaalijärjestelmän suonien tilasta riippuen. Portaalijärjestelmän tukkeutumisen yhteydessä on indikoitu organoanastomoosien luominen yhdessä ruokatorven ja vatsan laskimoiden liittämiseen tai pernanpoistoon ruokatorven ja vatsan laskimoiden liittämiseen.

Ennuste

Portaalin verenpainetaudin oireyhtymä johtuu taustalla olevasta taudista. Intrahepaattisissa ja suprahepaattisissa muodoissa patolin aktivointi, maksassa tapahtuva prosessi, lisää verenvuodon mahdollisuutta ruokatorven suonista, mikä puolestaan ​​myötävaikuttaa prosessin etenemiseen maksassa, ja kuolemaan johtava maksa-munuaisten vajaatoiminta kehittyy. Tauti voi olla monimutkainen vesivatsa-peritoniitti, hydrothorax, portaalisuonitromboosi, diabetes mellitus, primaarinen maksasyöpä.

Extrahepaattisten P.: n kulku on hyvänlaatuista, eikä heikennä työkykyä, jos sairaus etenee ilman komplikaatioita. Kun verenvuoto esiintyy ruokatorven suonista, taudin ennuste heikkenee voimakkaasti. Komplikaatioista ovat mahdollisia pernainfarkti, obstruktiivinen kelta, joka johtuu ekstrahepaattisen sappikanavan luontaisesta stenoosista, maha- ja pohjukaissuolihaavaumia.

Lasten portaalisen verenpaineen ominaisuudet

P.: n oireyhtymä lapsuudessa eroaa monista piirteistä. Lapsilla esiintyy ekstrahepaattista P. muotoa. Sen syy on useimmiten poikkeavuudet portaalisuoneen kehityksessä tai portaalijärjestelmän verisuonitromboosi, joka kehittyy pian syntymän jälkeen pyleflebiitin takia. Pileflebiitti (ks.) Vastasyntyneillä syntyy tartunnan leviämisen seurauksena tulehduksesta napanuorasta navan ja napanuolen kautta. Harvoissa tapauksissa suolistosairauksien kanssa siirtyminen suoliliepeistä on mahdollista.

Pääasiallinen syy P. g.: N intrahepaattiseen muotoon. Lapsilla on maksakirroosi ja fibrocholangiocystosis (synnynnäinen maksan fibroosi).

Portaaliveren virtauksen ekstrahepaattisen estämisen seurauksena 1/3 potilaista havaitaan merkittävät muutokset maksassa sen alikehittymisen, diffuusisen fibroosin ja dystrofian muodossa. Näiden muutosten perustana on veren virtauksen puute maksassa portaalijärjestelmästä, joka kantaa kasvulle tarvittavat muovimateriaalit, ja elinten aineenvaihdunnan uudelleenjärjestelyihin. Se ilmaistaan ​​maksan hapenkulutuksen jyrkkänä vähentymisessä ja anaerobisen hengitystyypin pääosassa, joka on erittäin haitallista energiassa. Mahdollisen ekstrahepaattisen salpauksen yhteydessä verenvuoto suonikohjuista tapahtuu usein. Maksakirroosin yhteydessä portaalisen verenkierron sub- ja dekompensaatio havaitaan pääasiassa vanhemmilla lapsilla. Verenvuoto suonikohjuista kehittyy harvoin.

Lasten verenvuoto ruokatorven suonista on harvinaista, se johtuu yleensä mahalaukun sydämen suonikohjuista.

P. g.: N kirurginen hoito lapsilla on monien lisävaikeuksien vuoksi (pieni suonen halkaisija, usein anastomoosiin sopivan portaalijärjestelmän normaalien anatomisten muodostumien puuttuminen), mikä rajoittaa merkittävästi verisuonileikkauksen mahdollisuuksia. Siksi lasten käytännössä lievittävien leikkausten osuus on suuri. Useimpien lastenkirurgien mukaan toivo keinotekoisen portocaval -anastomoosin toiminnasta on todellinen, kun ommeltujen suonien halkaisija on vähintään 7–8 mm, toisin sanoen vanhemmilla lapsilla. P. g: n ekstrahepaattisen muodon ja fibrokolangiokystoosin tapauksessa etusijalla on pernan ja kavomesenterinen anastomoosi.

Palliatiivisten interventioiden tarkoituksena on estää verenvuoto jatkuvan portaalisen hypertension olosuhteissa. Tämä tavoite voidaan saavuttaa endovaskulaarisella embolisaatiolla (ks. Endovaskulaarinen röntgenkirurgia) tai mahalaukun ja ruokatorven suonikohjujen endoskooppisella skleroosilla, samoin kuin suorilla kirurgisilla interventioilla maha-ruokatorven alueen suoneissa. Tehokkain toimenpide on mahalaukun sydänosan ja ruokatorven vatsaosan suonien ompeleminen ja liittäminen limakalvosta. Suorat laskimonsisäiset interventiot tarjoavat jopa 45 vuoden taudin palautumisen ja säilyttävät mahdollisuuden radikaaliin ohitusleikkaukseen tulevaisuudessa.

Bibliografia: Hakobyan V. G. Lapsuuden kirurginen hepatologia, M., 1982; Karavanov G. G. ja Pavlovsky M. P. Maksakirroosi ja niiden kirurginen hoito, Kiev, 1966; Mansurov X. X. Portaalinen hypertensio, Dushanbe, 1963; Parin V.V. ja Meerson F. 3. Esseitä verenkierron kliinisestä fysiologiasta, M., 1965; Potilas M. D. Portaalisen hypertension leikkaus, M., 1974, bibliogr.; Petrovsky BV Zaretsky VV Mitraalisten sydänsairauksien differentiaalidiagnoosista, Vestn, vuokraus, T. 81, nro I; Uglov F. G. ja Koryakina T. O. Portaalisen hypertension kirurginen hoito, L., 1964, bibliogr.; Burger K., Wagner K. ja. Zimmermann H.-B. Diagnostik und Therapie des Pfortaderhochdrucks, B., 1975; Burlui D. Portaalisen hypertension leikkaus, Bucure§ti, 1980, bibliogr.; Lapsi C. G. Maksan verenkierto ja portaalinen hypertensio, Philadelphia - L., 1954, bibliogr.; Popper H. u. Schaffner F. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Soderlund S. Lasten portaalinen hypertensio, Nord. Med., V. 64, s. 1068, 1960; Tanner N. C. Gastroduodenaalinen verenvuoto kirurgisena hätätilanteena, Proc. Roy. Soc. Med., V. 43, s. 147, 1950; Walker R. M. Die portale Hypertensio, Stuttgart, 1960.


M. D. Patsiora; S. A. Seleznev (Pat. F.), V. G. Hakobyan (det. Chir.).