Lasten maksakirroosi

Lasten maksakirroosi on vakava sairaus, jonka aikana elimen rakenne alkaa muuttua ja maksasolut korvataan sidekudoksella, mikä tekee elimen normaalin toiminnan mahdottomaksi. Patologian kehittymisellä voi olla virusperäisiä syitä (hepatiitti) ja sellaisia, joiden takia sappitiehyiden tukkeutuminen on heikentynyt.

Diagnoosin ja diagnoosin vaiheessa on erittäin tärkeää erottaa kirroosi fibroosista, sairaudesta, jolla on useita samankaltaisia ​​oireita sidekudoksen leviämisen kanssa, mutta joka ei vaikuta elimen toimintaan.

syyt

Lasten maksakirroosi on useimmissa tapauksissa komplikaatio muista maksa- ja sappirakon sairauksista, aiheettomalla ja ennenaikaisella hoidolla tai toksisilla vaurioilla..

Mekanismit, joilla maksakirroosi esiintyy lapsilla, ovat samanlaisia ​​kuin ne, jotka johtavat sairauteen aikuisväestössä. Yksi yleisimmistä on hepatiitti, joka on virusperäistä tai autoimmuunista alkuperää. Kaikki hepatiitin esiintymisen tekijät ovat edelleen luotettavasti tuntemattomia, eikä niitä ole tutkittu tieteessä, joten on mahdotonta täysin vakuuttaa sitä ja maksakirroosin muodossa olevia komplikaatioita..

Erityisessä riskiryhmässä olevilla lapsilla ovat yli 10-vuotiaita tyttöjä - suurin osa diagnosoiduista tapauksista tapahtuu heille.

Myrkyllisyys voi johtaa myös maksasairauteen. Vakavimmat ovat maksavaurioita lääkkeiden sivuvaikutuksena, jotka ovat välttämättömiä muiden sairauksien hoitamiseksi, ja myrkyllisiä sieniä..

Geneettisistä sairauksista lasten maksakirroosi voi aiheuttaa Alagil-oireyhtymän, rikkomuksen sappitiehyiden kehityksessä.

Valitettavasti maassamme suuri osa lasten ja nuorten patologisista tapauksista on seurausta alkoholin käytöstä, joka tuhoaa lasten kehon monta kertaa nopeammin kuin aikuisilla. Lisäksi nuoret juovat halvinta korvikealkoholia, joka on lisäriskitekijä.

Tyyppi määräytyy elinmuutosten luonteen mukaan ja voi olla:

Synnynnäinen muoto

Lasten synnynnäinen kirroosi alkaa kehittyä kohdussa. Infektiot, joilla äidin vartalo tarttuu, voivat johtaa siihen: hepatiitti, vihurirokko, herpes. Ne siirtyvät väistämättä sikiöön. Toksoplasmoosi on suuri vaara, joka tilastotietojen mukaan tarttui jopa puoleen koko väestöstä. Naisten on ennen raskautta ja raskauden aikana seurattava huolellisesti terveyttään ja suoritettava kaikki tarvittavat tutkimukset, jotta voidaan estää kielteinen vaikutus sikiöön ja vastasyntyneen patologian kehittyminen..

Kuinka tauti kehittyy?

Kirroosin patogeneesi, myös lapsilla, on hyvin ymmärrettävää. Tauti kehittyy kuukausien ja vuosien ajan, ja sille on tunnusomaista hepatoisidien muutos geenitasolla. Keho luo uusia soluja patologisin muutoksin. Immuunijärjestelmä ja verenkierto ovat häiriintyneet, verisuonien tukkeuma, verihyytymät, suonikohjut jne..

Lasten tutkittavan kirroosin kehitysvaihe sisältää seuraavat vaiheet:

  • tuhoisa kolangiitti,
  • sappitiehyen tuhoaminen
  • luukaarinen arpia,
  • kolestaasin ja maksakirroosin kehittyminen.

Tärkeimmät oireet

Kirroosin ilmenemismuodot liittyvät maksan vajaatoimintaan ja sappitukoksen tukkeutumiseen. Alkuvaiheessa oireita ei ole tai ne ovat hyvin vähäisiä.

Lapsella on seuraavia oireita: yleinen heikkous ja pahoinvointi, lisääntynyt uneliaisuus, ruokahaluttomuus ja apatia. Potilaan myöhemmissä vaiheissa maksan toiminta lakkaa toimimasta, keltaisuus ilmenee, selvästi näkyvissä ihon jänteissä ja limakalvoissa. Verenkiertoelimen tappio ilmenee hämähäkkilaskimoiden ilmestyessä iholle, jotka sijaitsevat vatsassa ja rinnassa. Hyvin ominainen oire on ”meduusan pää”. Turvonneiden suonien takia vatsassa näkyy muoto, joka muistuttaa mytologista luonnetta.

Muita ominaisia ​​ilmenemismuotoja ovat seuraavat:

  • kutiava iho,
  • lihasten menetys,
  • ulostevärin,
  • suoliston verenvuoto,
  • ruokahaluttomuus.

diagnostiikka

Lapsen taudinmääritys alkaa tutkimalla itseään ja hänen vanhempiaan, jotta saadaan selville ensimmäisten oireiden puhkeamisen aika ja olosuhteet. Perhehistorialla ja perinnöllisillä tekijöillä on ratkaiseva merkitys..

Lääkäri tutkii potilaan ja määrää suorittamaan useita laboratoriokokeita ja tekemään instrumenttiset tutkimukset, joiden avulla voit arvioida maksan tilaa ja siinä olevien patologisten prosessien kehitysastetta. Tärkeimmät markkerit ovat maksan koko, virtsan ja ulosteiden koostumus ja väri.

Ultraääni antaa sinun arvioida maksan koko ja seurata sen toimintaa dynamiikassa, verenkiertohäiriöissä ja monissa muissa tärkeissä kohdissa.

Lopullinen vahvistus antaa biopsian.

hoito

Lasten kirroosin hoito on monimutkaista ja pitkäaikaista. On tarpeen seurata lapsen noudattamista erityisruokavaliossa ja ottaa useita lääkkeitä, jotka estävät komplikaatioiden kehittymisen.

Hoidon aikana potilaan tulee olla lääkärin valvonnassa.

Kun ennuste on heikko, leikkauksesta voi olla apua, jonka aikana vaurioitettu elin siirretään. Tällaiset toimenpiteet ovat onnistuneet 90%: lla tapauksista..

ennaltaehkäisy

Se sisältää laihduttamisen ja joukon toimenpiteitä, joilla pyritään estämään hepatiittiviruksen tartunta. Ruokavaliossa on välttämätöntä minimoida ruokia, joissa on eläinperäisiä rasvoja, ja antaa etusija niille, jotka sisältävät paljon proteiineja, terveellisiä hiilihydraatteja, vitamiineja, mineraaleja ja hivenaineita. Optimaalisen ruokavalion saavuttamiseksi sinun tulee kysyä ammattimaiselta ravitsemusterapeutilta neuvoja ja noudattaa hänen suosituksiaan. Lasten maksakirroosia ei voida täysin estää, mutta tekijät, jotka voivat provosoida sen kehityksen, voidaan minimoida.

"Olemme myöhässä hoidon kanssa." Vastasyntyneellä Amirilla ei ollut keltaisuutta, mutta maksakirroosi

Kaikki odottivat Amiria - isää Rustamia, äiti Malikabonua ja veli Damiria. Rustam ja Malikabona suunnittelivat toisen raskauden, keskustelivat budjetista, ostivat vauvatuotteita, ottivat kylpyammeen, lastenrattaat ja huolellisesti varastoidut liivit sekä Damirin liukusäätimet talon ullakolle. He tutkivat, nauroivat ja sovelsivat asioita Damiriin: "Olit kerran niin!" Ja Damir hyppäsi ilosta: vihdoin veli. Amir oli tervetullut, erittäin tervetullut.

Malikabonu kertoo tämän kiireellisestä hälinästä asettuessaan Shumakovin nimeltä Transplantologian ja keinotekoisten elinten liittovaltion tutkimuskeskuksen kammioon. Rustam asettaa asiat ulos, Amir huutaa makaaen sängyllä, joka on peitetty tuoreilla liinavaatteilla. Hän makaa selällään, paukuttaa jalkojaan ja ikään kuin uhkaa joku tiukasti puristetuilla nyrkeillä. Mutta jopa nyt, kyyneliin kireyttäen koko vartaloaan, hän ei punasta näistä pyrkimyksistä. Hänen iho pysyy voimakkaasti keltaisena. Keltainen tauti.

"Se ohittaa, odota!", Ja sitten: "Emme voi auttaa mitään"

Voi, tämä keltaisuus. Amir syntyi täysin terveenä, mutta kolmantena päivänä hän ilmestyi. Rustam ja Malikabonu ovat kotoisin Uzbekistanista, asuvat Taškentissa, ja he sanoivat Malikabonille sairaalassa: "vastasyntyneen keltaisuus, se vie 40 päivää." Totta, kuka ei? Tilastojen mukaan 60% vastasyntyneistä syntyy samalla keltaisuudella. Ja 60 prosentilla se ohittaa.

Joten vanhemmat olivat täysin rauhallisia. Äiti ja hänen lapsensa purettiin kotiin, Damir oli iloinen nähdessään veljeään, kylpy- ja alusasuja menemään liiketoimintaan. Rustam meni rauhallisesti töihin - hän on kuljettaja. Kaikki on kuin tavallisessa onnellisessa perheessä.

Se on vain keltaisuutta. 40 vuorokauden ajan se ei kulunut, vaan vain vahvistui - iho sai jopa jonkinlaista sahramin sävyä. Menimme sairaalaan, läpäissimme testit, kävi ilmi, että bilirubiini - yksi tärkeimmistä sapen komponenteista kehossa - Amir on erittäin korkea. Kaksi viikkoa pojalle annettiin lääkettä sairaalassa, sitten heidät vapautettiin suunnilleen samoilla sanoilla: "Se ohi, odota.".

Yleensä, kun keltaisuus ei hävinnyt edes 3 kuukauden kuluttua, lääkärit ottivat Amiria vakavasti ja huomasivat, että hänellä oli maksakirroosin alkuvaihe. Sappirakko ei toiminut syntymästään lähtien, maksa ei pystynyt selviytymään, kasvoi, tuli kovaksi ja lopulta kehittyi maksakirroosi. Tällä kertaa Amirin vanhemmille kerrottiin: ”Emme voi auttaa mistään, tarvitsemme maksansiirron. Vie lapsi Moskovaan ».

Aktiivinen vauva, jota ei voi siirtää

”Olemme myöhässä”, Malikabonu sanoo. "Myöhäinen hoitoon." Pikemminkin lääkärit myöhästyivät Taškentissa. Jos sappirakon ongelma löydettiin aikaisemmin, ennen kahden kuukauden ikää, Amirilla olisi voinut olla leikkaus Kasaassa (hepatoportoenterostomia) - sapen ulosvirtauksen aikaansaamiseksi maksasta suolistoon. Ehkä leikkaus ei olisi täysin ratkaissut ongelmaa, mutta elinsiirtoja ei olisi tarvittu tai tarvittu paljon myöhemmin. Ja nyt…

Malikabonu ottaa Amirin syliin ja lakkaa itkemästä - hän rauhoittuu melkein heti. Hänen luonteensa on yleensä ystävällinen. Jopa lääkärin saapuessa huoneeseen ja ottaen verta analyysiä varten, Amir hymyilee ja tutkii huolellisesti sekä lääkärin käsiä että neulaa. Hän on jo 7 kuukautta vanha - aktiivinen ikä. "Amir todella haluaa istua ja indeksoida ja kaatua", Malikabonu sanoo. - Seiso jaloillasi. Mutta hän ei voi tehdä mitään, koska nestettä on kertynyt vatsaonteloon. Lisäksi tyrä - kyynärpää, napanuora - pääsi ulos nesteen paineesta. Kaikki tämä häiritsee liikkeitä - Amir makaa vain selällään tai istuu sarakkeessa käsissään. ”.

Ilman maksansiirtoa Amir kuolee. Amir perusti useita hyväntekeväisyysperusteita maksansiirtoon, mukaan lukien meidät. Äidistä tulee Amirin luovuttaja, heidän veriryhmä on sama. Tämä on iso onni. ”Jos en olisi tullut,” Malikabonu sanoo, ”olisin soittanut nuoremmalle veljelleni Taškentista. Valitettavasti Venäjällä ulkomaiset kansalaiset ovat kiellettyjä siirtämästä kuolleiden aikuisten luovuttajien kautta. ".

Pelastamme hänet yhdessä. Vaaleanpunainen cheeked, iloinen, terve poika - voimmeko nähdä tällaisen Amirin.

Maksan terveys

Maksakirroosi on vakava sairaus, jonka aiheuttaa maksakudoksen rakenteen rikkominen ja joka johtaa toiminnalliseen maksan vajaatoimintaan. Rakenteen muutos liittyy sidekudoksen ja arvien diffuuttiseen kehitykseen kuolleiden maksasolujen kohdalla.

Maksakudoksen rakenneuudistus maksakirroosissa liittyy fibroosin kehittymisen ja regeneraatio-kyhmyjen yhdistelmään. Eristetty fibroosin tai regeneroituneiden solmujen havaitseminen ei ole maksakirroosia, koska ne eivät johda toiminnalliseen maksan vajaatoimintaan.

Maksan maksakirroottisten muutosten kehittyminen vaatii useita vuosia, mutta joskus ne kehittyvät muutaman kuukauden kuluessa. Tänä aikana tapahtuu muutos hepatosyyttien (maksasolujen) geenirakenteessa, mikä johtaa patologisten solujen sukupolven luomiseen. Tätä prosessia kutsutaan immunoinflammatoriseksi..

Jotkut raskaana olevan naisen tartuntataudit voivat johtaa sikiön maksakirroosiin.

Lapsuuden maksakirroosin kehittymiselle on monia syitä. Useimmiten syynä on maksa- ja sappijärjestelmän (maksa, sappirakko, sappi) vaurioituminen. On kuitenkin monia muita tekijöitä..

Tauti voidaan havaita jopa vastasyntyneillä (sikiön maksakirroosi). Se voi kehittyä virus- tai muun tartunnan transplacentraalisen tartunnan seurauksena äidin kehosta tai sappikanavien synnynnäisen ylikasvuston seurauksena.

Sikiön maksavaurioiden syyn voi siirtää nainen kuljettaessaan lastaan ​​tällaisia ​​sairauksia:

  • virushepatiitti B tai C;
  • vihurirokko;
  • herpes-infektio;
  • kuppa;
  • sytomegalovirusinfektio;
  • toksoplasmoosi.

Vanhempien lasten maksakirroosi voi kehittyä seuraavista syistä:

  • virushepatiitti;
  • perinnölliset sairaudet (hemokromatoosi, kystinen fibroosi, Konovalov-Wilsonin tauti jne.);
  • myrkyllisten aineiden vaikutus (sienimyrkytys, tiettyjen lääkkeiden vaikutukset);
  • synnynnäinen geneettinen patologia (Alagil-oireyhtymä tai arterihepaattinen vajaatoiminta, dysplasia sapen ulosvirtauksen vastaisesti);
  • autoimmuuni hepatiitti (vasta-aineita omille hepatosyyteille tuotetaan kehossa);
  • sydämen vajaatoiminta (maksan laskimotukoksen kehittyessä, portaalisuonen paineen lisääntyminen), joka usein kehittyy synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen vuoksi;
  • nuorten alkoholin käyttö;
  • lasten primaarista sappisirroosia (jonka syytä ei ole osoitettu) lapsilla esiintyy harvoin.

Hepatiittivirusten aiheuttamalle maksakirroosille on ominaista nopea eteneminen. Agressiivinen kulku erottuu myös autoimmuunisesta hepatiitista, jossa maksakirroosi kehittyy melko nopeasti.

Sellaisilla lääkkeillä, kuten anti-TB-lääkkeillä (isoniatsidi jne.), Sytostaateilla (metotreksaatti jne.), Joita käytetään verisairauksien hoidossa, voi olla toksinen vaikutus maksaan. Tuberkuloosinen kirroosi voi kuitenkin myös kehittyä, mikä ei liity lääkkeiden toksiseen vaikutukseen, vaan itse maksan tuberkuloositaudin tappioon..

Perinnölliset sairaudet, jotka johtavat maksan kirroottisiin muutoksiin, ovat pääasiassa metabolista patologiaa:

  • entsyymien puutteesta johtuvan hemosideroosin kanssa rautaa ei imeydy suolen sisään, mutta verenvirtauksella se johdetaan maksakudokseen, kertyy siihen ja aiheuttaa maksakirroosin;
  • Konovalov-Wilsonin taudissa kupari kertyy maksasoluihin aineenvaihduntahäiriöiden takia, mikä johtaa myös maksakirroosiin;
  • riittämätön määrä alfa-1-antitrypsiiniä (eräs perinnöllinen patologia) johtaa proteiinien kertymiseen hepatosyyteihin, jotka vahingoittavat niitä ja aiheuttavat maksakirroosin;
  • erityisten entsyymien puute, jotka säätelevät glykogeenin aineenvaihduntaa, myötävaikuttavat sen ylimäärään elimissä (mukaan lukien maksa) ja ovat myös maksakirroosin syy;
  • kystinen fibroosi (sylki-, hiki-, maitorauhasten synnynnäinen patologia) on heikentynyt natriummetabolia, se lisää sapen viskositeettia, aiheuttaa sappitieiden tukkeutumisen ja myöhemmin kirroosin.

Vastasyntyneiden maksakirroosin ilmenemismuodot:

  • ihon ja limakalvojen icteric väri;
  • sekä maksan että pernan suurentunut koko;
  • vaalea tai valkaistu ulosteet;
  • erikokoiset mustelmat kasvoissa ja vartossa;
  • verenvuoto napanuoran loppuosasta;
  • voimakas laajennettujen suonien verkosto vatsassa;
  • sappipigmenttien havaitseminen virtsassa.

Vanhemmilla lapsilla alkuperäisiä maksakirroottisia oireita on vaikea tunnistaa. Pääsääntöisesti ilmeisiä kliinisiä oireita esiintyy vain vakavan maksavaurion vaiheessa..

Maksakirroosin tyypilliset kliiniset oireet:

  • keltaisuus (havaitaan alun perin silmien kalvossa ja sitten iholla);
  • kutiava iho, ilmaistuna suuremmassa tai pienemmässä määrin (sappihappojen synteesin vähentyessä toiminnallisen maksan vajaatoiminnan seurauksena, kutina vähenee);
  • kämmenten ja pohjien kirkkaan vaaleanpunainen väri (palmarieryema);
  • maksan ja pernan koon lisääntyminen;
  • kipu oikeassa yläkerroksessa;
  • laajentuneiden kapillaarisuonien esiintyminen hämähäkkisuonien ja telangiektaasioiden muodossa (yleensä rintakehällä);
  • laajentunut laskimoverkko vatsassa (oire ”meduusapäästä”);
  • käsien sormien kynsien falangat näyttävät rumputangilta;
  • myrkytyksen oireet (ruokahalun menetys, heikkous, kevyt väsymys);
  • painonpudotus;
  • vähäiset mustelmat iholla, verenvuoto mahdollinen (maha-suolikanava, ruokatorven laajentuneista suonista, nenä, peräpukamia).

Kirroosin diagnosoinnissa suoritetaan vanhempien ja lasten tutkimus, potilaan tutkimustiedot ja laboratorio- ja instrumenttitutkimusten tulokset otetaan huomioon.

Kyselyn aikana on määritettävä:

  • valitukset
  • taudin määrääminen ja sen kehitys dynamiikassa;
  • sappijärjestelmän patologian esiintyminen lähisukulaisilla;
  • äidin raskauden kulku;
  • lapsen sairaudet ja muut tiedot.

Tutkimuksen jälkeen lääkäri arvioi ihon ja limakalvojen värin, verisuonimuutosten esiintymisen iholla, määrittää pernan ja maksan koon sekä vatsan ympärysmitan.

Laboratoriodiagnoosimenetelmät ja niiden tulokset maksakirroosissa:

  • yleiset veri- ja virtsakokeet: mahdollinen anemia, kiihtynyt ESR virtsassa - urobiliinin havaitseminen;
  • verikemia: korkeat alkalisen fosfataasin, bilirubiinin, transaminaasiaktiivisuuden, alhaisemman kolesterolin ja albumiinin pitoisuudet;
  • koagulogrammi (veren hyytymisjärjestelmä): vähentynyt fibrinogeeni, lisääntynyt protrombiiniaika;
  • serologinen verenmäärä virushepatiittimarkkereille.

Instrumentaaliset diagnoosimenetelmät:

  1. Ultraääni antaa sinun määrittää tarkasti maksan, pernan, maksakudoksen ehogeenisyyden, veren virtauksen tilan portaalisuoneessa, askiitin (vapaa neste vatsaontelossa) läsnäolon. Pienentynyt maksakoko maksakirroosin kanssa osoittaa pitkälle edenneen prosessin.
  2. FGDS (mahalaukun, ruokatorven ja pohjukaissuolen 12 endoskooppinen tutkimus) mahdollistaa ruokatorven suonien laajenemisen havaitsemisen.
  3. Maksan biopsia on luotettavin menetelmä kirroosin diagnosoimiseksi. Materiaali otetaan puhkaisemalla erityisellä neulalla. Menetelmää käytetään erityisen vaikeissa diagnoositapauksissa. Jopa vastasyntyneillä on sikiön hepatiitista johtuvaa maksakirroosia vaikea erottaa sapiteiden atresiasta johtuvasta sappisirroosista.

Itse asiassa vakava sairaus, maksakirroosi voi aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita.

Maksakudoksen maksakirroottisen prosessin mahdolliset komplikaatiot ovat:

  1. Portaalin hypertensio tai merkittävästi kohonnut paine portaalisyvennysjärjestelmässä. Tämä johtaa useiden pyöreiden verenvirtausreittien muodostumiseen, verisuonihäiriöihin muissa elimissä (ruokatorven suonikohjut, peräsuolessa, mahassa). Korkea verenpaine voi aiheuttaa sisäistä verenvuotoa näistä verisuonista. Portaali hypertensio aiheuttaa askiitin muodostumisen - hikoilun ja nesteen kertymisen vatsaonteloon.
  2. Askiitille on ominaista asteittainen vatsan tilavuuden lisääntyminen lapsessa. Askiitti johtaa sitten bakteerien peritoniitin (vatsakalvon seroosikalvon tulehdukseen) kehittymiseen, joka on usein kuolinsyy.

Kliinisesti peritoniitti ilmenee vaikeaksi vatsakipuksi, kuumeksi, vatsakalvon lihasjännitykseen.

  1. Maksan enkefalopatia - proteiinien hajoamistuotteiden (ammoniakin) aiheuttamat keskushermoston vauriot, jotka johtuvat niiden erittymisen heikentymisestä kehosta. Tämän komplikaation kliininen merkki on neurologisten ja henkisten oireiden kokonaisuus..
  • uneliaisuus, uneliaisuus;
  • vastaus annetaan tauon jälkeen tai se ei vastaa esitettyä kysymystä;
  • unen ja herkkyyden loukkaaminen;
  • yksitoikkoinen puhe, toistettu;
  • raajojen nykiminen, nopea ja epäsäännöllinen;
  • makea-sokerinen hengitys.

Enkefalopatia voi kehittyä nopeasti, kun oireet ilmaantuvat ja lisääntyvät lyhyessä ajassa kooman kehittyessä, tai vähitellen, useiden kuukausien aikana, jolloin lapsen käyttäytymishäiriöt lisääntyvät. Kohonnut veren ammoniakki ja elektroenkefalografia auttavat diagnosoimaan maksan enkefalopatian..

Ruokavalio on tärkeä osa tämän vakavan sairauden hoitoa. Se täydentää lääkehoitoa pyrkiessään hidastamaan taudin etenemistä. Ravinnon perusta on pöydän numero 5 (Pevznerin mukaan). Lapsen ruokavaliosta sovitaan hoitavan lääkärin kanssa, koska jotkut sen ominaisuuksista riippuvat maksakirroosin vakavuudesta ja kehitysvaiheesta.

Joten korvausvaiheen maksakirroosin ja normaalin ammoniakkipitoisuuden ollessa veressä (mikä osoittaa, että maksan kyky säilyttää se neutraloida), lapsen ruokavalion tulisi sisältää kokonaisia ​​proteiineja. Niiden vastaanottaminen tapahtuu maidon, raejuuston, naudanlihan, kalan (rasvaton), munavalkuaisen, tattarin, hirssin, kaurajauhon vuoksi.

Jos maksakirroosi on jo saavuttanut dekompensaation vaiheen, proteiinit pienennetään 20-30 grammaan päivittäisessä ruokavaliossa. Jos lapsen tila ei ole parantunut, proteiinit suljetaan kokonaan pois.

Rasvapitoisuus on rajoitettu, niiden on oltava vihanneksia. Eläinrasvat (sianliha, lammas, naudanliha) on poistettava kokonaan. Joskus joudut poistamaan kaikki rasvat ruoasta.

Ruokavalion perusta on hiilihydraatit. Ne ovat muodossa:

Sokerin ja makeisten määrä on rajoitettu 100 grammaan päivässä. Ruokia on keitettävä keitetyssä muodossa, voit höyryttää, paistetut ruuat ovat kokonaan poissuljettuja.

Ruokavaliosta sinun on aina poistettava:

  • makkarat;
  • rasvainen liha (sianliha, ankka, lammas, hanhi);
  • rasvaiset kalat (tuura, tähtikori, sika), suolatut kalat;
  • kaikenlaiset säilykkeet;
  • munuaiset, maksa;
  • liemet (liha, sieni, kala), vihreä kaali keitto, okroshka;
  • margariini, ruokaöljy;
  • tuore leipä, leivonta, kakut, piirakat, leivonnaiset leivonnaisista;
  • terävä ja suolainen juusto;
  • rasvainen raejuusto;
  • sienet;
  • kaikki palkokasvit;
  • valkosipuli, sipuli, retiisi, hapokas, retiisi, pinaatti, suolakurkku;
  • mausteet;
  • kylmät ja hiilihapot juomat;
  • kaakao, jäätelö, suklaa, kahvi.

Ruoka on suositeltavaa syödä jakeittain, enintään 5-6 r. päivässä. Kulutetun nesteen ja suolan määrä sovitaan lääkärin kanssa.

Huumehoito riippuu myös maksakirroosin vakavuudesta ja komplikaatioiden olemassaolosta. Portaalisen verenpainetaudin, askiitin, kanssa käytetään diureetteja. Veroshpironia (Spironolaktoni) voidaan määrätä sen tehottomuudella - Furosemidi- ja kaliumvalmisteet.

Niitä käytettäessä päivässä vapautuvan virtsan määrää, ruumiinpainoa, vatsan tilavuutta ja veressä olevia elektrolyyttipitoisuuksia säädetään välttämättä.

Obzidaania käytetään siinä portaalisuonijärjestelmän laskimopaineen korjaamiseksi vähentämällä verenvirtausta. Äärimmäisissä tapauksissa, diureettien vaikutuksen puuttuessa, voidaan suorittaa laparoentesti (puhkaista vatsan seinämällä erityisellä työkalulla - trokaarilla - askeetisen nesteen poistamiseksi).

Koska veren albumiinitasot ovat alhaiset, tämä verituote annetaan laskimonsisäisesti. Laktoosia käytetään korjaamaan ammoniakkitasot. Voidaan käyttää hepatoprotektoreiden hoidossa (Enerliv, Essentiale-forte).

Sisäisen verenvuodon yhteydessä nasogastraaliputki asetetaan mahaan sen hallitsemiseksi. Syöminen pysähtyy. Käytetään hemostaattisia lääkkeitä (aminokaproiinihappo, Vikasol, fibrinogeeni, etamsylaatti, kontrikal). Jos vaikutusta ei ole, skleroterapiaa voidaan käyttää..

Spontaanin bakteeriperäisen peritoniitin yhteydessä määrätään antibiootti (kolmannen sukupolven kefalosporiini) kefotaksiimi, jolla on vähiten ilmeinen toksinen vaikutus maksaan. Jos vaikutusta ei ole 3 päivän ajan, antibiootti korvataan kylvön aikana eristetyn mikroflooraherkkyyden tulosten perusteella.

Kehittyneen maksa-enkefalopatian hoito on monimutkainen prosessi. Kuolleisuus tässä komplikaatiossa on korkea. Laskimohoidon vieroitushoito, albumiini. Soda enemas käytetään. Hemodialyysi, plasmakorvikkeiden käyttöönotto ja muut menetelmät olivat tehottomia. Siksi tämän komplikaation ennuste on erittäin vakava.

Kirurgisista hoitomenetelmistä voidaan käyttää portokaalisanastomoosin leikkausta portaalihypertensioilla vähentääkseen portaalilaskimojärjestelmän painetta.

Käytetään monimutkaisissa tapauksissa, maksansiirroissa. Maksansiirtoon on erityisiä merkintöjä. Transplantaation tehokkuus saavutetaan 90%: lla tapauksista.

Perinnöllisen patologian estämiseksi tuleville vanhemmille tarjotaan geneettistä neuvontaa lapsen sairauksien riskin määrittämiseksi.

Raskaana olevan naisen on tärkeää välttää sairauksia, jotka voivat aiheuttaa sikiön maksavaurioita. On rokotteita virushepatiitin estämiseksi..

Lastenlääkärin säännöllinen lapsen kehityksen seuranta mahdollistaa maksakirroosin oikea-aikaisen havaitsemisen alkuvaiheessa ja hoidon, joka estää komplikaatioiden kehittymisen.

Kirroosi on vakava sairaus, jolla on erittäin vakava ennuste lapsen elämästä. Olisi toteutettava kaikki toimenpiteet estääkseen tämä tauti lapsella. Laadun kehittymisessä varhainen diagnosointi ja hoitokurssit ovat tärkeitä ruokavalion avulla komplikaatioiden estämiseksi ja pidentämiseksi.

Jos puhumme lasten maksakirroosista, niin tämä on yleensä synnynnäinen sairaus, joka muodostuu jopa synnytysaikana, ja jolle on tunnusomaista normaalin maksakudoksen korvaaminen side- (arpi) kudoksella..

Tämä johtaa vastasyntyneen maksan toiminnallisten kykyjen merkittävään heikkenemiseen tai heidän täydelliseen menettämiseen.

Mutta vanhemmilla lapsilla on myös diagnosoitu kirroosi..

Lasten maksakirroosi on vakava sairaus, joka vaatii riittävää hoitoa ensimmäisistä elämän päivistä alkaen.

Monet tekijät ovat syitä maksakirroosin kehittymiselle..

  1. Äiti-tauti:
  • äidin hepatiittivirukset (B, C, D);
  • vihurirokko raskauden aikana;
  • herpes;
  • sytomegalovirusinfektio (infektio raskauden aikana);
  • toksoplasmoosi;
  • HIV-infektio;
  • kuppa.
  1. Syntyneet epämuodostumat:
  • sappikanavien alikehitys tai puuttuminen;
  • sappirakon puuttuminen.
  1. Perinnölliset sairaudet:
  • entsymopatia (entsyymin al1-antitrypsiinin puutos);
  • Wilson-Konovalovin tauti on suuren määrän kuparin kerääntyminen maksakudoksiin johtuen sen aineenvaihdunnan rikkomisesta lapsen kehossa;
  • hemokromatoosi - heikentynyt raudan aineenvaihdunta;
  • galaktosemia - rikkomus glukoosin muodostumisesta galaktoosista;
  • Alagil-oireyhtymä (maksan valtimoiden perinnöllinen alikehitys).
  1. Muiden kuin vastasyntyneiden maksakirroosin syyt:
  • toksinen maksakirroosi. Se tapahtuu myrkkyjen, kemikaalien aiheuttaman myrkytyksen jälkeen. Tai tapahtuu hoidon jälkeen hepatotoksisilla lääkkeillä, esimerkiksi hoidon jälkeen joillakin anti-TB-lääkkeillä;
  • autoimmuuni hepatiitti. He ovat useammin sairaita tyttöjä kymmenestä vuodesta. Tällaisen sairauden yhteydessä keho alkaa havaita oman maksansa vieraana ja yrittää tuhota sen kehittämällä suojaavia vasta-aineita;
  • oikean kammion vajaatoiminta johtaa melko usein maksakirroosiin, koska maksa on täynnä laskimoista verta.

Synnynnäisessä maksakirroosissa on oireita, jotka voivat sekoittaa kokemattomat vanhemmat.

Mutta yleensä sellainen patologia kuin kirroosi määritetään heti synnytyksen jälkeen äitiysklinikan lastenlääkärillä näiden oireiden mukaan:

  • kehon lämpötilan nousu;
  • moodiness;
  • vähentynyt huomattavasti tai kokonaan ruokahaluttomuus;
  • unihäiriöt;
  • merkittävästi laihtua;
  • sylkeminen
  • keltaisuus (iho ja näkyvät limakalvot saavat keltaisen sävyn);
  • tähdet vauvan ihon verisuonista;
  • vatsan koko on kasvanut;
  • laskimokuvion esiintyminen vatsan etupuolella (meduusan pää);
  • oksentava veri "kahvipurjet";
  • tervakkara (melena);
  • suoliston verenvuoto;
  • napanuoran verenvuoto.

Jotkut diagnoosimenetelmät ovat normeja syntymän yhteydessä, mutta lisämenetelmiä määrätään myös niiden tulosten perusteella ja jos tätä tautia epäillään.

  1. Laboratoriotutkimus:
  • yleinen verikoe, joka määritetään: retikulosyyttien määrän lisääntyminen, hemoglobiinin vähentyminen, punasolujen ja valkosolujen määrän väheneminen, ESR: n nousu (erytrosyyttien sedimentaatioaste);
  • maksakokeet, patologisissa olosuhteissa, ovat tyypillisiä suoran ja epäsuoran bilirubiinin, alkalisen fosfataasin, maksan transaminaasien lisääntymiselle ja kokonaisproteiinin ja glukoosin määrän vähenemiselle;
  • veren biokemia, elektrolyyttikoostumuksen väheneminen, vähentynyt protrombiini-indeksi sekä kolesterolin lasku kaikilla sen fraktioilla;
  • yleinen virtsanalyysi, se määrittelee suuren määrän proteiineja, valkosoluja, okasolujen määrän kasvun sekä punasolut.
  1. Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät:
  • Maksan ultraääni. Ultraäänitutkimus havainnollistaa polttoaineen tiivistysalueita lisääntyneellä ehogeenisyydellä, tämä on erittäin sidekudos, joka on korvannut maksasolut (maksasolut). Lisäksi lääkäri tarkastelee sappirakon ja sen kanavien, niiden rakennetta, läsnäoloa tai puuttumista. Tämä menetelmä on nopein, turvallisin ja halvin;
  • Maksan MRI (magneettikuvaus). Menetelmä auttaa tarkasti tarkistamaan kaikki maksan patologiset muodostumat, elimen rakenteen, suonien ja valtimoiden rakenteen sekä sappijärjestelmän viat. Tarkkuudestaan ​​huolimatta se vaatii lapsen tuomista anestesiaan, koska MRI-ajan aikana on mahdotonta liikkua;
  • Maksan CT: llä (tietokoneella) on samat tavoitteet ja mahdollisuudet kuin MRI: llä, mutta se suoritetaan röntgensäteilyllä;
  • Maksan biopsia ultraäänivalvonnassa. Pienen maksakudoksen otteen kautta otetaan vatsan seinämään pieni pisto. Tämä menetelmä suoritetaan diagnoosin selventämiseksi ja sairauden asteen määrittämiseksi tarkasti..

Hoitomenetelmä riippuu ensisijaisesti syystä, joka aiheutti lapsessa kirroosin.

Jos syy on jokin virus, niin annetaan viruslääkitys. Yleensä tällainen hoito suoritetaan kursseilla ja sen tavoitteena on vähentää viruksen aktiivisuutta sekä lisätä vauvan immuunivoimia.

Jos sairaus on luonteeltaan autoimmuuni, määrätään pitkäaikainen hoito hormonaalisilla lääkkeillä - glukokortikosteroideilla. Lisäksi vasta-aiheiden puuttuessa määrätään choleretic-lääkkeitä.

Vieroitushoito on tärkeä paikka hoidossa. Koska maksa ei pysty neutraloimaan proteiinien ja lääkkeiden hajoamisen aikana muodostuneita toksiineja, käytetään laskimonsisäistä glukoosin, albumiinin ja hepatoprotektiivisten liuosten tippaa (Heptral, Essentiale).

Adsorbentit sitovat ja poistavat toksiineja (Enterosgel, laktofiltrum, smecta). Laktoosipohjaiset valmisteet (Normase ja muut).

Plasmafereesimenetelmä tehdään myös toksiinien plasman puhdistamiseksi. Kun vesivatsa esiintyy, diureettihoito määrätään.

Todistuksen mukaan punasolujen luovuttajamassa transfusoidaan, yleensä sitä vaaditaan verenvuodon esiintyessä.

  1. Leikkaus.

Jos määritetään tarkka diagnoosi - maksakirroosi, ainoa tapa hoitaa ja pelastaa lapsen elämä on luovuttajan maksansiirto. Läheinen sukulainen (äiti, isä) voi toimia luovuttajana.

Luovuttajan ei kuitenkaan tarvitse olla paitsi geneettisesti yhteensopivaa, myös terveellistä, eikä hänellä saa olla virusinfektioita, jotka provosoivat maksakirroosin kehittymistä (hepatiitti jne.), Eikä hänen pidä kärsiä alkoholismista. Toisin sanoen luovuttajan maksan on oltava terveellistä.

Kirroosin käsittelemättä jättäminen johtaa lapsen kehon kompensoivien toimintojen loppumiseen aiheuttaen komplikaatioita:

  • vesivatsa (nesteen kertyminen vatsaonteloon);
  • portahypertensio;
  • suonikohjujen verenvuoto.
  • maksan vajaatoiminta;
  • maksakooma;
  • kohtalokas lopputulos.

Ennuste on täysin riippuvainen maksakirroosin syystä. Syystä riippumatta vain luovuttajan maksansiirto voi auttaa toipumaan tai ainakin pidentämään vauvan ikää.

Ei ole väliä kuinka traagista se voi olla, nykyään monet lapset ovat alttiita erilaisiin vaivoihin, jotka voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin. Siksi kaikista sairauden ilmenemismuodoista on heti otettava yhteyttä erikoistuneeseen asiantuntijaan. Lasten kirroosi on paljon harvempaa kuin aikuisilla. Yleensä se on seurausta virushepatiitista anicterisessa muodossa. Vastasyntyneillä maksakirroosi saattaa johtua viruksen siirtymisestä istukan läpi. Potilailla, joilla on virushepatiitti B, sairauden esiintyvyys voi olla 0,5%. Yritetään selvittää, mikä aiheuttaa lasten kirroosin, kuinka tätä patologiaa hoidetaan ja miten se voidaan välttää.

Joten pidetäänpa tätä yksityiskohtaisemmin. Kirroosilla tarkoitetaan kaikkia tulehduksellisia kroonisia prosesseja maksassa, joihin liittyy parenhyymin kulmaproliferaatio. Sidekudos kasvaa tämän taudin kanssa. Seurauksena on, että maksan lobulaarisuoninen arkkitehtoniikka on epäorgaaninen. Tulehdus- ja maksasolujen häiriöitä ilmenee.

Lapsen maksakirroosi on seurausta sappi- synnynnän synnynnäisistä epämuodostumista. Tämä voi olla yhteisen sappikanavan kysta, sappikanavien atresia, yhteisen sappikanavan kysta, sappikanavien osittainen stenoosi. Maksa- ja aivojen dystrofia tai fermentopatia voivat silti johtaa maksakirroosiin. Toisin kuin aikuiset, vauvojen toksiset oireet ovat erittäin harvinaisia.

Lapsuudessa sellaisen kauhean sairauden kuin maksakirroosin kehittymiselle voi olla melko paljon syitä. Yleensä syy on maksa- ja sappisysteemin vaurioituminen. Ongelma voi kuitenkin olla muita tekijöitä..

Mistä lapsen maksakirroosi voi tulla 3–4 kuukaudessa? Tällainen vauvatauti voi kehittyä tartunnan siirron seurauksena äidin kehosta. Lisäksi syy voi olla sappikanavien synnynnäinen fuusio..

Pienen lapsen maksakirroosi kehittyy, jos äiti kärsi sellaisista sairauksista raskauden aikana:

  • vihurirokko;
  • herpes;
  • virushepatiitti;
  • kuppa;
  • toksoplasmoosi.

Esiopetus- ja kouluikäisillä lapsilla maksakirroosi voi ilmetä seuraavista syistä:

  1. Siirtynyt virushepatiitti.
  2. Toksiinien vaikutukset (altistuminen huumeille, myrkyllisyys myrkyllisillä aineilla).
  3. Synnynnäinen synnynnäinen geneettinen patologia (sappikanavan toimintahäiriö, Alagil-oireyhtymä).
  4. Autoimmuuni hepatiitti (tämän patologian kanssa kehossa tuotetaan vasta-aineita, jotka omistavat hepatosyyttejä).
  5. Sydämen vajaatoiminta. Voi kehittyä vastasyntyneen sydänsairauden kanssa.
  6. Alkoholin väärinkäyttö murrosikäisenä.

Mitä muuta voi aiheuttaa lasten kirroosi? Syyt voivat liittyä huonoon perinnöllisyyteen. Pääsääntöisesti kaikki ne johtuvat aineenvaihduntahäiriöistä.

Ongelma voi olla seuraavissa vaivoissa:

  • Hemosideroosi (välttämättömien entsyymien puutteesta johtuva rauta ei imeydy suolistossa, vaan se johdetaan maksakudokseen veren virtauksella).
  • Konovalov-Wilsonin tauti (kupari kerääntyy maksasoluihin aineenvaihduntahäiriöiden vuoksi).
  • Alfa-1-antitrypsiinipuutos (seurauksena hepatosyyteissä muodostuu proteiineja, jotka johtavat maksavaurioihin ja maksakirroosin kehittymiseen).
  • Kystinen fibroosi (heikentyneen natriummetabolian vuoksi sapen viskositeetti kasvaa, mikä johtaa sappitieiden tukkeutumiseen ja maksakirroosiin).

Tätä asiaa olisi korostettava. Maksakirroosin tärkeimmät oireet ovat maksan, pernan tiivistyminen ja suureneminen, selkäosan, vatsan ja rinnan subkutaanisen laskimoverkoston kehitys, ihon kellastuminen, kutina, palmarieryema, vesivatsa, telangiektaasia. Kaikkia näitä oireita havaitaan maksakirroosissa aikuisilla. Yleensä tästä taudista kärsivä lapsi on seksuaalisen ja fyysisen kehityksen jälkeen jälkeenjäänyt. Tytöillä tapahtuvan hormonaalisen homeostaasin rikkomisen vuoksi havaitaan kuitenkin usein ennenaikaista murrosikää.

Kirroosi korvausvaiheessa voi tapahtua hyvin ilman näkyviä oireita. Se havaitaan vahingossa, esimerkiksi rutiinitarkastuksen aikana. Se ilmaistaan ​​lisääntyneenä väsymyksenä, painon viivästyneenä nousuna, heikentyneenä yleisenä hyvinvointina. Tyypillisiä oireita ovat myös kipu oikeassa hypochondriumissa. Joillakin on edelleen kohtalainen rasvan ja proteiinien aineenvaihdunnan heikkeneminen..

Alikompensaation vaiheessa oireet voivat lisääntyä. Ajan myötä merkkejä maksan vajaatoiminnasta ja portaalisesta verenpaineesta ilmenee. Dekompensoinnin aikana tapahtuu vesivatsa. Komplikaatiot ovat usein nenä- ja maha-ruokatorven verenvuotoa..

Vastasyntyneillä esiintyy yleensä sellaisia ​​maksakirroosin oireita kuin ihon ja limakalvojen värimuutokset. Toinen selkeä merkki on ulosteiden vaalea väri. Mustelmia voi ilmetä vartaloon ja kasvoihin. Veri voi vuotaa muusta napanuorasta. Laskimoverkko näkyy selvästi vatsassa. Virtsassa voi silti havaita pigmentin sappijäämiä..

Millainen hän on? Kuinka havaita maksakirroosi? Lasten oireet voivat olla melko voideltuja. Siksi tarvitaan kattava diagnoosi. Se suoritetaan pääasiassa samoilla menetelmillä kuin aikuisilla. Sairauden varhaisvaiheissa voidaan käyttää tomografiaa, angiografiaa, dynaamista hepatobiliscintigrafiaa, mesenterikografiaa. Puhdista maksan biopsia harvoin..

Laboratoriotestien osalta lapsen maksakirroosi voidaan yleensä määrittää yleisellä verikokeella. Tuloksille on ominaista retikulosyyttien määrän voimakas lisääntyminen, leukosyyttien ja punasolujen määrän lasku ja lisääntynyt punasolujen sedimentaatioaste. Kyseisen taudin maksan kokeille on tyypillistä korkea suoran ja epäsuoran bilirubiinin määrä. Veren biokemia näyttää todennäköisesti vähentävän elektrolyyttikoostumusta. Kattavan diagnoosin aikana pätevä lääkäri määrää virtsa-analyysin. Kirroosissa hän näyttää suuren määrän valkosoluja, proteiineja, punasoluja ja oksasoluja.

Mitä tehdä, kun lapset löytävät sairauden, kuten maksakirroosin? Kliiniset suositukset ovat tässä tapauksessa melkein samat kuin aikuishoidolla. Jos sairaus syntyi viruksen seurauksena, viruslääkityshoito voidaan määrätä. Tällainen hoito suoritetaan yleensä kursseilla. Se auttaa vähentämään viruksen aktiivisuutta ja lisää lapsen immuniteettia.

Jos maksakirroosin syy on autoimmuunisairaus, potilaalle määrätään yleensä pitkäaikainen hoito hormonihoitoilla. Tieteellisesti niitä kutsutaan glukokortikosteroideiksi. Lääkäri määrää edelleen choleretic-lääkkeitä, mutta vain vasta-aiheiden puuttuessa.

Mitä muita menetelmiä voidaan käyttää lasten maksakirroosin voittamiseen? Hoito sisältää yleensä vieroitushoitoa. Koska maksa yksin ei pysty neutraloimaan toksiineja, jotka ilmenevät lääkkeiden ja proteiinien hajoamisen seurauksena, potilaalle on injektoitava liuos glukoosia, hepatoprotektoreita, albumiinia.

Adsorbentteja, kuten Smecta, Enetrosgel, Laktofiltrum, voidaan käyttää toksiinien poistamiseen kehosta. Nämä lääkkeet perustuvat laktuloosiin. Joissakin tapauksissa kirroosin hoidossa määrätään plasmafereesimenetelmä. Lisäksi lääkäri suosittelee diureettien käyttöä vesivatsaan. Jos verenvuotoa ilmenee, punasolujen luovuttajamassan verensiirto voi olla tarpeen..

Siten hoitomenetelmän valinta määräytyy suurelta osin lapsen maksakirroosin syyn perusteella..

Tällainen hirvittävä diagnoosi, kuten maksakirroosi maksassa, lapsilla, joilla ei ole epäonnistumista, vaatii elinsiirron. Luovuttaja voi tässä tapauksessa olla vauvan lähisukulainen - äiti tai isä. Sen on oltava paitsi geneettisesti yhteensopiva, myös terveellinen. Maksakirroosin kehittymiseen johtavat virusinfektiot ja alkoholismi ovat selviä vasta-aiheita.

Jos et aloita lasten kirroosin hoitoa ajoissa, seuraukset voivat olla melko vakavia.

Yleisimpiä komplikaatioita ovat:

  • askitesta;
  • maksan vajaatoiminta;
  • portahypertensio;
  • maksakooma;
  • kohtalokas lopputulos.

Mihin kannattaa luottaa? Lapsen maksakirroosin hoitamiseksi ennusteet eivät ehkä ole parhaat. Tauti johtaa lapsen kehon täydelliseen ehtymiseen. Ennusteet ovat enemmän riippuvaisia ​​taudin kehityksen syistä. Kuitenkin vain luovuttajan maksasiirto auttaa saavuttamaan täydellisen palautumisen..

Olennainen osa sellaisen vakavan sairauden kuin lapsen maksakirroosi hoidossa on oikea ravitsemus. Tiettyjen ruokavalioiden noudattaminen täydentää lääketieteellistä hoitoa ja auttaa hidastamaan taudin kehittymistä. Kirroosiruokavalion perusta on taulukko numero 5 Pevznerin luokituksen mukaan. Ennen kuin aloitat ruokavalion noudattamisen, ota yhteyttä lääkäriisi. Maksataudin vaiheeseen ja vakavuuteen voi liittyä joitain piirteitä..

Jos maksakirroosi on korvausvaiheessa ja veren ammoniakkipitoisuus on normaalia, ruokavalio voi sisältää kokonaisia ​​proteiineja. Ne voivat päästä lapsen kehoon sellaisilla tuotteilla kuin maito, raejuusto, naudanliha, vähärasvainen kala, tattari, hirssi, kaurajauho. Jos puhumme sairaudesta korvausvaiheessa, päivässä kulutetun proteiinimäärän on oltava 20-30 grammaa. Jos lapsen tilassa ei ole parannuksia, proteiinit tulisi eliminoida kokonaan..

Ruokavalion rasvaa tulisi rajoittaa. On parempi syödä vain kasviperäisiä aineosia. Joissakin tapauksissa ne jätetään kokonaan ruokavalion ulkopuolelle..

Kirroosin ruokavalion perustana tulisi olla hiilihydraatit. Niitä voidaan syödä vanukkoina, vanhentuneena valkoisena leivänä, hilloina, hunajana, hyytelönä, muina kuin voina evästeinä, hyytelönä, hedelminä, haudutettuina. Makeisia ja sokeria ei voida syödä enemmän kuin 100 grammaa päivässä. Kaikki ruokia syödään yksinomaan keitettyinä tai höyrytettyinä. Paistettu ja savustettu ruoka on poistettava kokonaan..

Maksakirroosin yhteydessä et voi syödä ruokia, kuten rasvaista lihaa, makkaraa, rasvaista kalaa, säilykkeitä, maksaa, munuaisia, liemeitä, okroshkaa, vihreää kaali keittoa, margariinia, rikkaita jauhetuotteita, tuoretta leipää, suolaisia ​​ja mausteisia juustoja, sieniä, rasvaista raejuustoa, palkokasveja, valkosipulia, sipulia, hapokas, pinaatti, retiisi, marinoituja vihanneksia, mausteita, hiilihapollisia juomia.

Kirroosiruokavalion tulisi koostua 5-6 ateriasta. Kulutetun suolan ja nesteiden määrä sovitaan parhaiten lääkärisi kanssa.

Tässä katsauksessa tutkimme, mitä muodostaa lasten maksakirroosi, kliinisiä suosituksia, joita lääkärit antavat tälle patologialle, hoitomenetelmiä ja ennusteita. Joka tapauksessa tämä tauti on erittäin vakava. On välttämätöntä ryhtyä ajoissa toimenpiteisiin taudin torjumiseksi. Huumehoito ja asianmukainen ruokavalio auttavat estämään komplikaatioiden kehittymistä.

Yritä harkita vauvasi terveellisiin elämäntapoihin jo varhaisesta iästä lähtien, ja silloin on mahdollista välttää erilaisia ​​vaivoja.

Lasten maksakirroosi on vakava sairaus, jonka aikana elimen rakenne alkaa muuttua ja maksasolut korvataan sidekudoksella, mikä tekee elimen normaalin toiminnan mahdottomaksi. Patologian kehittymisellä voi olla virusperäisiä syitä (hepatiitti) ja sellaisia, joiden takia sappitiehyiden tukkeutuminen on heikentynyt.

Diagnoosin ja diagnoosin vaiheessa on erittäin tärkeää erottaa kirroosi fibroosista, sairaudesta, jolla on useita samankaltaisia ​​oireita sidekudoksen leviämisen kanssa, mutta joka ei vaikuta elimen toimintaan.

Lasten maksakirroosi on useimmissa tapauksissa komplikaatio muista maksa- ja sappirakon sairauksista, aiheettomalla ja ennenaikaisella hoidolla tai toksisilla vaurioilla..

Mekanismit, joilla maksakirroosi esiintyy lapsilla, ovat samanlaisia ​​kuin ne, jotka johtavat sairauteen aikuisväestössä. Yksi yleisimmistä on hepatiitti, joka on virusperäistä tai autoimmuunista alkuperää. Kaikki hepatiitin esiintymisen tekijät ovat edelleen luotettavasti tuntemattomia, eikä niitä ole tutkittu tieteessä, joten on mahdotonta täysin vakuuttaa sitä ja maksakirroosin muodossa olevia komplikaatioita..

Erityisessä riskiryhmässä olevilla lapsilla ovat yli 10-vuotiaita tyttöjä - suurin osa diagnosoiduista tapauksista tapahtuu heille.

Myrkyllisyys voi johtaa myös maksasairauteen. Vakavimmat ovat maksavaurioita lääkkeiden sivuvaikutuksena, jotka ovat välttämättömiä muiden sairauksien hoitamiseksi, ja myrkyllisiä sieniä..

Geneettisistä sairauksista lasten maksakirroosi voi aiheuttaa Alagil-oireyhtymän, rikkomuksen sappitiehyiden kehityksessä.

Valitettavasti maassamme suuri osa lasten ja nuorten patologisista tapauksista on seurausta alkoholin käytöstä, joka tuhoaa lasten kehon monta kertaa nopeammin kuin aikuisilla. Lisäksi nuoret juovat halvinta korvikealkoholia, joka on lisäriskitekijä.

Tyyppi määräytyy elinmuutosten luonteen mukaan ja voi olla:

Lasten synnynnäinen kirroosi alkaa kehittyä kohdussa. Infektiot, joilla äidin vartalo tarttuu, voivat johtaa siihen: hepatiitti, vihurirokko, herpes. Ne siirtyvät väistämättä sikiöön. Toksoplasmoosi on suuri vaara, joka tilastotietojen mukaan tarttui jopa puoleen koko väestöstä. Naisten on ennen raskautta ja raskauden aikana seurattava huolellisesti terveyttään ja suoritettava kaikki tarvittavat tutkimukset, jotta voidaan estää kielteinen vaikutus sikiöön ja vastasyntyneen patologian kehittyminen..

Kirroosin patogeneesi, myös lapsilla, on hyvin ymmärrettävää. Tauti kehittyy kuukausien ja vuosien ajan, ja sille on tunnusomaista hepatoisidien muutos geenitasolla. Keho luo uusia soluja patologisin muutoksin. Immuunijärjestelmä ja verenkierto ovat häiriintyneet, verisuonien tukkeuma, verihyytymät, suonikohjut jne..

Lasten tutkittavan kirroosin kehitysvaihe sisältää seuraavat vaiheet:

  • tuhoisa kolangiitti,
  • sappitiehyen tuhoaminen
  • luukaarinen arpia,
  • kolestaasin ja maksakirroosin kehittyminen.

Kirroosin ilmenemismuodot liittyvät maksan vajaatoimintaan ja sappitukoksen tukkeutumiseen. Alkuvaiheessa oireita ei ole tai ne ovat hyvin vähäisiä.

Lapsella on seuraavia oireita: yleinen heikkous ja pahoinvointi, lisääntynyt uneliaisuus, ruokahaluttomuus ja apatia. Potilaan myöhemmissä vaiheissa maksan toiminta lakkaa toimimasta, keltaisuus ilmenee, selvästi näkyvissä ihon jänteissä ja limakalvoissa. Verenkiertoelimen tappio ilmenee hämähäkkilaskimoiden ilmestyessä iholle, jotka sijaitsevat vatsassa ja rinnassa. Hyvin ominainen oire on ”meduusan pää”. Turvonneiden suonien takia vatsassa näkyy muoto, joka muistuttaa mytologista luonnetta.

Muita ominaisia ​​ilmenemismuotoja ovat seuraavat:

  • kutiava iho,
  • lihasten menetys,
  • ulostevärin,
  • suoliston verenvuoto,
  • ruokahaluttomuus.

Lapsen taudinmääritys alkaa tutkimalla itseään ja hänen vanhempiaan, jotta saadaan selville ensimmäisten oireiden puhkeamisen aika ja olosuhteet. Perhehistorialla ja perinnöllisillä tekijöillä on ratkaiseva merkitys..

Lääkäri tutkii potilaan ja määrää suorittamaan useita laboratoriokokeita ja tekemään instrumenttiset tutkimukset, joiden avulla voit arvioida maksan tilaa ja siinä olevien patologisten prosessien kehitysastetta. Tärkeimmät markkerit ovat maksan koko, virtsan ja ulosteiden koostumus ja väri.

Ultraääni antaa sinun arvioida maksan koko ja seurata sen toimintaa dynamiikassa, verenkiertohäiriöissä ja monissa muissa tärkeissä kohdissa.

Lopullinen vahvistus antaa biopsian.

Lasten kirroosin hoito on monimutkaista ja pitkäaikaista. On tarpeen seurata lapsen noudattamista erityisruokavaliossa ja ottaa useita lääkkeitä, jotka estävät komplikaatioiden kehittymisen.

Hoidon aikana potilaan tulee olla lääkärin valvonnassa.

Kun ennuste on heikko, leikkauksesta voi olla apua, jonka aikana vaurioitettu elin siirretään. Tällaiset toimenpiteet ovat onnistuneet 90%: lla tapauksista..

Se sisältää laihduttamisen ja joukon toimenpiteitä, joilla pyritään estämään hepatiittiviruksen tartunta. Ruokavaliossa on välttämätöntä minimoida ruokia, joissa on eläinperäisiä rasvoja, ja antaa etusija niille, jotka sisältävät paljon proteiineja, terveellisiä hiilihydraatteja, vitamiineja, mineraaleja ja hivenaineita. Optimaalisen ruokavalion saavuttamiseksi sinun tulee kysyä ammattimaiselta ravitsemusterapeutilta neuvoja ja noudattaa hänen suosituksiaan. Lasten maksakirroosia ei voida täysin estää, mutta tekijät, jotka voivat provosoida sen kehityksen, voidaan minimoida.

Lasten maksasairaudet.

Lasten maksakirroosi on melkein kuolemantuomio. On välttämätöntä tietää siitä mahdollisimman paljon tietoa, jotta vältetään kohtaaminen taudilta ja, kun se on havaittu, lievittää mahdollisimman paljon vauvan tilaa..

Lasten maksakirroosi on etenevä sairaus, jonka kehitysvaiheet kiihtyvät ja hidastuvat. Palautumistapaukset ovat erittäin harvinaisia, koska ne ovat mahdollisia vain maksakirroosin kehittymisen alkuvaiheissa, joka kärsi pienestä elimen osasta, lukuun ottamatta sen ilmestymisen syytä..

Lasten, kuten aikuisten, maksakirroosi on jaettu kolmeen vaiheeseen:

  • Korvausta. Kirroosin alkuvaihe, kun kuolemaan alkavat solut eivät vaikuta merkittävästi elimen toimintaan, ennen kuin ne korvataan arpilla tai sidekudoksella. Tässä vaiheessa komplikaatioiden kehittyminen voidaan estää, jos häiriö havaitaan. Mutta tämä tapahtuu harvoin ja vain määräajoin lääketieteellisissä tarkastuksissa.
  • Subcompensated. Kiroosi-oireiden vaihe maksakudoksen asteittaisilla vaurioilla, mutta sen toimintojen säilyttämisellä.
  • Terminaali. Kirroosin viimeinen vaihe, joka jatkuu ilmeisillä komplikaatioilla, täydellinen kliininen kuva, kudosnekroosi, akuutin maksan vajaatoiminnan esiintyminen.

Kirroosin tulos on aina surullinen - pienen potilaan kuolema tapahtuu vähitellen kehittyvistä komplikaatioista:

  1. Ruoansulatuskanavan paikalliset sisäiset verenvuodot.
  2. Kudoskuolemasta johtuva akuutti maksan vajaatoiminta, joka johtaa maksan puhdistustoimintojen lopettamiseen, potilaan asteittaiseen myrkytykseen.
  3. Toissijaiset sairaudet, jotka johtuvat kehon päihtyvyydestä, aineenvaihduntahäiriöt.

Lasten synnynnäisen maksakirroosin syyt ovat:

  • Sappikanavien kehityksen poikkeavuudet. Sapen ulosvirtauksen rikkomusten aiheuttama stagnaatio aiheuttaa lähellä olevien kudosten "myrkytyksen" hajoamistuotteilla, niiden nekroosilla. Vaurioituneet kanavien seinät eivät enää pysty suorittamaan työtä normaalitilassa, ne peitetään arpikudoksella, mikä pahentaa potilaan tilaa.
  • Sydämen synnynnäiset epämuodostumat. Maksan riittämätön verentoimitus hidastaa tuottamansa fysiologisia prosesseja. Orgaanisolut ovat herkkiä haitallisille olosuhteille, kuolevat pois, koska heillä ei ole aikaa toipua.
  • Siirtyneen virushepatiitin seuraus.
  • Wilson-Konovalov-tauti. Perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa maksakirroosin jokaisessa kymmenennessä sairaassa lapsessa. Tila kehittyy kuparin riittämättömän käsittelyn takia kehossa. Elementti ei hajoa ioneiksi, jotka ovat “sopivia” osallistumaan fysiologisiin prosesseihin. Mutta hän "mielellään" reagoi muiden aineiden kanssa muodostaen myrkyllisiä aineita. Kuparin poistaminen kehossa olevassa muodossa on mahdotonta. Maksa, joka toimii ylimääräisten aineiden varastona, kertyy elämän prosessissa syntyviä suoloja ja kuparioksideja, myrkyttäen niitä.
  • Alfa-1-antitrypsiinipuutos, joka johtuu entsyymin tuotannosta vastaavan geenin mutaatiosta. Hyökkäyksen alla ovat vauvan keuhkot ja maksa. Proteiinit, jotka muodostavat näiden elintärkeiden elinten kudokset, tuhoutuvat..
  • Kystinen fibroosi on vakava parantumaton perinnöllinen sairaus. Erittymisrauhasten tappio, johon liittyy erittyneen aineen paksuuntuminen, sen ulosvirtauksen vaikeus. Stagnaatio provosoi tulehduksellisia prosesseja, lähellä olevien kudosten intoksikointia, elinten osien nekroosia.
  • Glykogenoosi. Sairaudet, joihin liittyy heikentynyttä glykogeenin ("eläinrasvan") synteesiä, prosessointia ja erittymistä. Kertyminen johtaa maksavarojen ylivuotoon, sen kudoksen ehdollisen rappeutumisen. Natriummetabolian rikkominen provosoi kehon "kuorintaa" nitraateilla, myrkytystä.
  • Hemochromatosis. Raudan aineenvaihdunnan rikkominen. Metallioksidit eivät hajoa, kerääntyvät maksaan.
  • Syfilis on sairaus, joka vaikuttaa kaikkiin sairaan äidin sikiöiden elimiin. Vaalea treponema tunkeutuu istukan sisään helposti, lisääntyen sikiön veressä, vääristäen ulkonäköä ja heikentäen sisäelinten muodostumista. Maksan syphilitic-vaurioille on tunnusomaista elimen kudosten synnynnäinen rappeutuminen, heikentynyt kanavien toiminta tai niiden puuttuminen.
  • Tuberkuloosinen kirroosi kehittyy tämän elimen myrkyllisillä vaurioilla, jotka aiheutuvat tuberkuloosin aiheuttajan elintärkeistä tuotteista. Kehon yleinen heikkous, myrkytyksiä estävien suojamekanismien ehtyminen ovat taudin lisästimulantteja. Sikiön intrauteriininen infektio Koch-tikulla on myös mahdollista taudin piilevässä muodossa raskaana olevassa äidissä (ehdollisesti ole tarttuva muille).
  • Kryptogeeninen maksakirroosi. 30 prosentilla kaikista kärsivistä lapsista on diagnosoitu tämä sairauden muoto. Tapahtuman syytä ei voida määrittää. Kirroosin selittämätön alkuperä löytyy usein Kaakkois-Aasiassa syntyneistä vauvoista. Toinen suosittu nimi tälle häiriölle on intialainen lapsuuden kirroosi. Sen esiintymisen mahdollisten syiden joukossa on perinnöllinen tekijä, joka piilee suhteellisen suljetussa järjestelmässä lisääntyvien ihmisten genotyypin ominaisuuksista. Vakava ympäristöterveys vahingoittaa näiden alueiden asukkaiden terveyttä sukupolvesta toiseen. Ensimmäiset riskialueella ovat elimet, jotka vastaavat veren puhdistamisesta.
  • Autoimmuunisirroosi. Suojakennojen vieraiden esineiden tunnistamisen rikkominen. Immuunijärjestelmä ei reagoi oikein omiin kudoksiinsa ottamalla sitä muukalaiselle ja hyökkäämällä heille.

Harvemmin hankitut lasten maksakirroosin syyt:

  1. Toksiinimyrkytys. Maksa verenpuhdistuselimenä pakotetaan aina kertymään ja käsittelemään erilaisia ​​myrkyllisiä aineita ja niiden hajoamistuotteita. Lasten elimet, jotka ovat kasvu- ja kehitysvaiheessa, ovat alttiimpia haitallisten aineiden vaurioille. Voimakkaiden lääkkeiden hyväksyminen, myrkytykset vahingossa syödyillä tai juomilla kemikaaleilla, haitallisten aineiden hengittäminen “lyö” vauvan maksaan. Ajoittaisista negatiivisista vaikutuksista johtuva kumulatiivinen vaikutus myötävaikuttaa kyseisen tärkeän elimen kudosten rappeutumiseen, arpeutumiseen.
  2. Alkoholia. Alkoholijuomien varhainen käyttö myötävaikuttaa lapsen maksakudoksen vaurioiden kehittymiseen. Fysiologisesti lapsella pidetään henkilöä funktionaalisten järjestelmien ja hermoston kasvu- ja kypsymisaikana. Prosessi jatkuu syntymästään noin 21 vuoteen. Minkä tahansa annoksen alkoholijuomien saanti on haitallista terveydelle, voi hidastaa tai pysäyttää maksa kokonaan, aiheuttaa kudosten kuoleman.
  3. Tarttuvat taudit. Hankitut infektiot ja tulehdukselliset prosessit voivat johtaa lapsen maksakirroosiin riittämättömällä hoidolla.

Lasten maksakirroosilla on ominaisia ​​oireita maksavaurioista ja heikentyneestä toiminnasta:

  • Vaivat, heikkous, apatia, uneliaisuus, huimaus.
  • Erilaisia ​​kipuja vartalon oikealla puolella kylkiluiden alla. Epämiellyttävät tunteet voimistuvat, jos lapsi makaa oikealla puolellaan.
  • Ihon keltaisuus. Iho, limakalvot ja silmävalkuaiset muuttuvat keltaisiksi. Bilirubiini, joka kertyy veressä ja kudoksissa, värjää jopa eritteet (kyyneliä, sylkeä) keltaisella.
  • Maksan koon lisääntyminen, sen tiivistyminen. Maksa-alueen ei tulisi työntyä paljon kylkiluiden ulkopuolelle.
  • Vatsan "täyttö". Kirroosin provosoima aineenvaihduntahäiriö ei edistä vain maksan ja pernan tilavuuden lisääntymistä, vaan myös nesteen kertymistä vatsaonteloon. Pienen potilaan mahalaukun kirroosi on paisunut kuin rumpu.
  • "Meduusan pää." Vatsassa ja rinnassa ilmenee sinertäviä jälkiä ihon alla kulkevista verisuonista.
  • Aineenvaihduntahäiriöiden aiheuttama painonpudotus, ruokahalun menetys.
  • Verenvuoto ruuansulatuskanavan avoimista poistumista.
  • Lämpötilan määräaikainen nousu 38 asteeseen.
  • Yleiskehomyrkytyksen oireet. Sairas maksa ei suorita puhdistustoimintoa.

Minkä tahansa sairauden diagnosoinnin alkuvaihe on tietojen kerääminen potilaalta. Mutta pieniltä potilailta on mahdotonta saada ymmärrettävää tietoa..

Tässä tapauksessa hyvä verimäärä on hyvä keino varhaiseen diagnoosiin. Hän ilmaisee muutokset verimäärässä ja purkaa lääkärin päätöksen lisätoimenpiteistä:

  1. Syvä verikoe.
  2. Ultraäänimenettely. Ultraäänillä voit nähdä maksakirroosin missä tahansa taudin vaiheessa. Muutokset elimen rakenteessa, kanavien epämuodostumat on määritelty hyvin. Tämä menetelmä, lempeä vauvalle, ei vahingoita kudoksia, ei satuta onnetonta.
  3. Laparoskopia. Sitä käytetään harvoin vauvojen maksakirroosin diagnosointiin, koska se vaatii potilaan liikkumattomuutta..
  4. Koepala. Otetun kudosnäytteen tutkiminen nekroottisten muutosten ja ominaispiirteiden pitoisuuden varalta.

Hoitoon ei voida lähestyä liiallista itseluottamusta. Tällä hetkellä tiede ei ole keksinyt tapaa päästä eroon lapsista maksakirroosista. Kehityksen estäminen, komplikaatioiden estäminen on terapeuttisten toimenpiteiden päätehtävä. Käytetty lääkkeiden ja toimenpiteiden kokonaisuus riippuu oireista:

  • Albumiinipuutos - laskimonsisäinen antaminen.
  • Maksan enkefalopatia - vähentää proteiinin määrää ruoassa.
  • Nesteen kertyminen vatsaonteloon - diureetit tai (vaikeissa tapauksissa) erittyminen puhkaisun kautta, rajoittaen suolan kulutusta. Nestettä poistettaessa suoritetaan kehon painon, vedenoton tasapainon ja elektrolyyttitaso. Lääkärin tiukka valvonta eliminoi vauvan kehon kuivumisen.
  • Ruokavalion korjaamiseksi otetaan käyttöön ruokavaliopöytä nro 5. Ruoka on korkeakalorista, ja siinä on paljon haaroittuneita aminohappoja, kalium.
  • Lääkkeet, jotka tukevat maksan toimintaa ja nopeuttavat kadonneen kudoksen palautumista, estävät maksakirroosin kehittymistä ja pidentävät pienen potilaan elämää.

Valmistautuminen raskauden alkamiseen vähentää sikiöpatologioiden kehittymisen mahdollisuutta. Maksakirroosin kohtaamisen riskin vähentämiseksi vauva on suojattava kosketukselta mahdollisten infektioiden kantajiin. Tietenkin, elämässä olevista lasten sairauksista ei ole 100-prosenttista vakuutusta, mutta vähentää merkittävästi niiden esiintymisriskiä ja vähentää kielteisiä vaikutuksia hoitavien ja vastuuntuntoisten aikuisten voimissa.