Gilbertin oireyhtymä

Noin 5% Venäjän asukkaista kärsii Gilbertin oireyhtymästä. Tämä tila ilmenee epäspesifisin oireina: vatsakipu, ruoansulatushäiriöt (pahoinvointi, röyhtäily, ummetus, ripuli), väsymys, yleinen pahoinvointi, ahdistus ja joskus ihon ja skleran lievä keltaisuus. Gilbertin oireyhtymän syynä on uridiinifosfaattiglukuronyyylitransferaasi-entsyymin aktiivisuuden väheneminen, mikä lisää bilirubiinipitoisuutta veressä. Sen oikea-aikainen diagnoosi antaa sinun erottaa diagnoosin vaikeista maksa- ja verisairauksista, rajoittaa hepatotoksisia vaikutuksia omaavien lääkkeiden määrää ajoissa ja muuttaa elämäntyyliäsi, kunnes hyperbilirubinemian aiheuttamat vaivat katoavat kokonaan..

Nopein tapa havaita Gilbertin oireyhtymä on suora DNA-diagnostiikka, joka koostuu (TA) -toistojen määrän määrittämisestä UGT1A1-geenissä - uridiinifosfaattiglukuronyylitransferaasissa. Näiden toistojen lukumäärän kasvu on edellytys Gilbertin oireyhtymän esiintymiselle. Hoitoa ei useimmissa tapauksissa tarvita. Tärkein kliinisten oireiden kehittymisen estäminen on provosoivien tekijöiden välttäminen..

Venäjän synonyymit

Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia, nuorten ajoittainen keltaisuus.

Englanti synonyymit

OMIM # 143500, Gilbertsyndrome, Hyperbilirubinemia.

Tärkeimmät oireet: bilirubiinin ja keltaisuuden nousu, joka voi olla eri vaikeusastetta (skleran lievästä keltaisuudesta ihon ja limakalvojen voimakkaaseen keltaisuuteen)

Asteeniset ilmiöt: väsymys, heikkous, unihäiriöt.

Muut mahdolliset oireet: raskaus oikeassa hypochondriumissa, pahoinvointi, närästys, epäspesifinen vatsakipu, harvemmin ikäpisteitä vartaloon, kasvoihin.

Yleistä tietoa taudista

Gilbertin oireyhtymää esiintyy keskimäärin 5% väestöstä. Tämä on perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista keltaisuus, joka kehittyy veren seerumin epäsuoran bilirubiinin määrän seurauksena. Gilbertin oireyhtymän ytimessä on maksaentsyymien, uridiinifosfaattiglukuronyyylitransferaasin (UFDGT), funktionaalisen aktiivisuuden väheneminen. Punasolujen hajoamisen mukana erittyy suora bilirubiini, joka sitten pääsee verenkiertoon ja normaalisti hepatosyyteissä (maksasoluissa) sitoutuu glukuronihappoon UFDGT: n vaikutuksesta. Jos tämä entsyymi on puutteellinen, bilirubiinin imeytyminen ja sen konjugaatio heikentyvät, mikä johtaa bilirubiinitason nousuun ja kertymiseen kudoksiin - tämä selittää keltaisuutta.

UDFGT-entsyymiä koodaa UGT 1A1-geeni. Mutaatioille UGT 1A1 -geenin promoottorialueella on tunnusomaista (TA) -toistojen lukumäärän kasvu (normaalisti niiden lukumäärä ei ylitä 6). Jos heistä on 7 homozygoottisessa tai heterotsygoottisessa tilassa, UFDGT-entsyymin toiminnallinen aktiivisuus heikkenee - tämä on edellytys Gilbertin oireyhtymän esiintymiselle. Homosygoottisissa mutaation kantajissa taudille on ominaista korkeampi bilirubiinitaso ja selkeät kliiniset oireet. Heterotsygoottisissa kantajissa latentti muoto on vallitseva, mikä ilmenee pääsääntöisesti bilirubiinitason nousuna.

Tauti voi ilmetä eri ikäryhmissä, pojilla useammin nuoruudessa. Useimmissa tapauksissa kliiniset oireet ilmenevät akuutin sairauden, pääasiassa virusperäisen sairauden, tunne- tai fyysisen rasituksen, alkoholin käytön, useiden lääkkeiden käytön jälkeen, joiden aineenvaihduntaan UFDGT liittyy. Keltaisuutta voivat laukaista myös sellaiset tekijät kuin nälkä, auringonotto, aliravitsemus (rasvojen, säilykkeiden syöminen liiallisella määrällä mausteita).

Tyypillinen Gilbertin taudin oire on keltaisuus. Havaitaan myös astenoveretatiivisia häiriöitä: heikkous, unihäiriöt, lisääntynyt väsymys. Pitkäaikaisessa jatkuvassa hyperbilirubinemiassa on masennus. Dyspeptiset oireet ja raskaus oikeassa hypochondriumissa ovat myös ominaisia. Harvoin, valon vaikutuksesta, on taipumusta ihon pigmentoitumiseen. Joidenkin raporttien mukaan Gilbertin oireyhtymä yhdistetään sappi- dyskinesiaan.

Hyperbilirubinemia (bilirubiinitason nousu) on useimmiten enintään 100 mmol / l, epäsuoran fraktion ollessa pääosassa. Muita maksatestejä ei yleensä muuteta..

Oireeton kurssi todetaan usein, kun Gilbertin oireyhtymä voidaan havaita vahingossa havaituilla poikkeavuuksilla veren biokemiallisessa analyysissä (bilirubiinin indikaattori).

Kuka on vaarassa?

Ihmiset, joilla on lähisukulaisia, joilla on diagnosoitu Gilbertin oireyhtymä.

  • Bilirubiinin ja sen jakeiden kokonaismäärän määrittäminen.
  • Geneettinen diagnostiikka: Nopein tapa havaita Gilbertin oireyhtymä on suora DNA-analyysi, joka koostuu määrittämällä (TA) -toistojen määrä UGT1A1-geenissä.
  • Maksan ja sappirakon ultraääni.

Yleensä Gilbertin oireyhtymä ei vaadi hoitoa. Kliinisissä oireissa riskitekijöiden provosointia on vältettävä: merkittävää fyysistä rasitusta, kuivumista, nälkää, alkoholin väärinkäyttöä. Gilbertin oireyhtymää sairastaville potilaille ei suositella lääkkeiden käyttöä, joiden aineenvaihduntaan UFDGT-entsyymi liittyy, koska hepatopaattisten reaktioiden kehittyminen on mahdollista. Lääkäri määrää lääkkeet käyttöaiheiden mukaisesti arvioimalla hyöty-riskisuhteen, riippuen keltaisuudesta, bilirubiinitasosta. Gilbertin oireyhtymän pahentuessa suositellaan noudattamaan Pevznerin ruokavaliota nro 5, ja fenobarbitaalia käytetään pääasiassa lääkehoitoon. Myös hepatoprotektoreita voidaan käyttää terapiassa, ne määrätään kurssilla.

Gilbertin oireyhtymän oikea-aikainen diagnosointi antaa mahdollisuuden erottaa se muista maksa- ja verisairauksista, rajoittaa hepatotoksisia vaikutuksia omaavien lääkkeiden määrää ajoissa, mukauttaa potilaan elämäntapa siten, että hyperbilirubinemia aiheuttaa epämukavuutta kokonaan..

Mikä on Gilbertin oireyhtymä - kun se ilmenee, kehityksen syyt ja hoitomenetelmät

Perinnölliselle, hyvänlaatuiselle patologialle, Gilbertin oireyhtymälle, jolle on ominaista entsymaattinen geneettinen vika, sillä ei ole ilmeisiä kliinisiä oireita, mutta se voi esiintyä tietyissä olosuhteissa.

Gilbertin oireyhtymät ja asianmukaiset ruokavaliot voivat taata oireyhtymään liittyvien riskien ja oireiden hallinnan..

Mikä on Gilbertin oireyhtymä

Gilbertin oireyhtymä, joka on nimetty ensin kuvailevasta gastroenterologista, on hyvänlaatuinen perinnöllinen maksasairaus, joka on yleinen Euroopassa ja Yhdysvalloissa.

Tämän patologian syy on geenin virhe, joka koodaa maksasoluissa olevaa glukuronyylitransferaasientsyymiä ja helpottaa bilirubiinin käyttöä.

Bilirubiini on kellertävä pigmentti, joka johtuu punasolujen hajoamisesta. Verestä (epäsuora bilirubiini) se kulkeutuu maksaan, jolloin glukuronyylitransferaasientsyymi muuttaa sen täydelliseen muotoonsa, joka erittyy sitten sapen kautta ulosteella..

Potilailla, joilla on Gilbertin oireyhtymä, on taipumus kasvaa epäsuoran bilirubiinin taso fyysisen stressin aikana, mikä lisää punasolujen "vaihtuvuutta", ts. enemmän punasoluja muodostuu ja liukenee esimerkiksi flunssa tai intensiivisen harjoituksen aikana.

Sen paastoveren konsentraatio ylittää kontrolliarvot (1,2 mg / dl). Suorat bilirubiinipitoisuudet pysyvät kuitenkin normaaleina (0,3 mg / dl).

Gilbertin oireyhtymän oireet ja riskit

Glukuronyylitransferaasientsyymin puute määrää bilirubiinin käytön hidastumisen. Tavallisesti Gilbertin oireyhtymällä kärsivillä potilailla ei ole erityisiä oireita, tauti ilmenee vain vilustumisen, fyysisen rasituksen tai pitkäaikaisen nälkävaiheen aikana, mikä ilmenee punasolujen nopeutuneessa muodostumisessa ja hajoamisessa, mikä puolestaan ​​lisää bilirubiinin tasoa veressä, joskus johtaa keltaisuuden kehittymiseen, toisin sanoen tilaan, jolle on tunnusomaista ihon ja silmien sikiran kellastuminen.

Hyperbilirubinemiasta johtuvat oireet:

  • Kutina: Vereen kertynyt bilirubiini, joka on myrkyllinen molekyyli, aiheuttaa kudoksen ärsytystä, joka ilmenee yleisenä kutina.
  • Väheneminen ja yleinen pahoinvointi: epäsuora bilirubiini voi vaurioittaa hermosolujen (hermoston solut) kalvoja ja häiritä niiden toimintaa. Tällaiset neurologiset muutokset aiheuttavat pahoinvointia, väsymystä ja ruokahaluttomuutta..

Bilirubiinipitoisuuden nousu veressä ja siihen liittyvien oireiden esiintyminen vaihtelee merkittävästi Gilbertin oireyhtymän potilailla taudin vakavuudesta riippuen.

Gilbertin oireyhtymä on hyvänlaatuinen sairaus, ts. ennuste on positiivinen, väärä elämäntapa voi kuitenkin aiheuttaa lisäriskejä:

  • Keltaisuutta. Joskus Gilbertin oireyhtymästä kärsivillä potilailla bilirubiinitaso nousee siinä määrin, että keltaisuus kehittyy, jolle on ominaista skleran ja ihon värjäytyminen keltaisella tavalla, johon liittyy yleinen kutina, pahoinvointi ja ruokahaluttomuus..
  • Voimattomuus. Gilbertin oireyhtymästä kärsivillä potilailla havaitaan insuliinin erityksen häiriöitä, joskus sitä tuotetaan tarpeita ylittävinä määrinä, mikä johtaa verensokerin laskuun. Hermosolut kärsivät ensin ravintoaineiden puutteesta, mikä hidastaa niiden toimintaa ja aiheuttaa mielialan laskua, ts. krooninen väsymys ja apatia.

Gilbertin oireyhtymän diagnoosi

Gilbertin oireyhtymä esiintyy jo syntymän yhteydessä, mutta se ei ole heti mahdollista diagnosoida, koska yleensä oireet ilmenevät vasta kymmenessä vuodessa.

Diagnoosi tehdään usein vahingossa, kun bilirubiinitaso nousee rutiininomaisella verikokeella. Vaikka sairauden kliiniset merkit, kuten yleinen pahoinvointi, huono ruokahalu ja kutina, vaikka eivät olekin spesifisiä, eivät ole apua diagnoosissa. Siksi verikoe epäsuoran bilirubiinitason suhteen on välttämätöntä patologian havaitsemiseksi.

Epäsuoran bilirubiinin määrän nousu plasmassa normaaleilla nopeudella suoran bilirubiinin ja maksaentsyymien (ALAT, AST, GGT) tyhjään vatsaan, antaa varmuuden Gilbertin oireyhtymän esiintymisestä.

Jos perheen historiassa on Gilbertin oireyhtymää, voit suorittaa geenitestin, jonka tarkoituksena on tunnistaa viallinen geeni verinäytteestä.

Kuinka elää Gilbertin taudin kanssa

Gilbertin oireyhtymä on perinnöllinen patologia, joka kestää eliniän, siksi on tärkeää oppia terveellisen käytöksen säännöt bilirubiinitasojen voimakkaan nousun välttämiseksi.

Gilbertin oireyhtymän hoidolla pyritään poistamaan oireet ja estämään kohtaukset pitämällä yllä terveellisiä elämäntapoja ja pitämällä yllä riittävää ruokavaliota.

Tupakointia ja intensiivistä fyysistä aktiivisuutta tulisi välttää, jotta vältetään punaisten verisolujen liiallinen hajoaminen, mikä johtaa bilirubiinitasojen epänormaaliin nousuun. Fyysisen aktiivisuuden tulee olla kohtuullista ja sopia iälle ja harjoitteluasteelle.

Ratkaisevaa on ravitsemus, jonka tulisi olla mahdollisimman terveellistä ja välttää maksaa ylikuormittavia ruokia, kuten:

Vältä fluoratun veden käyttöä, joka estää osittain maksan entsymaattiset toiminnot..

Lopuksi, jotkut lääkkeet ovat vasta-aiheisia:

  • irinotekaani. Se on kemoterapeuttisia aineita, jotka estävät glykonoryylitransferaasin entsyymin.
  • parasetamoli. Se metaboloituu käyttämällä samaa glukononyylitransferaasientsyymiä, joka ei toimi kunnolla Gilbertin oireyhtymän kanssa..

Gilbertin oireyhtymästä kärsivien potilaiden tulee aina ilmoittaa lääkärilleen ennen minkään lääkkeen käyttöä. Jotta he voivat paremmin elää sairauden suhteen, heidän on opittava toimimaan stressitilanteissa ja välttämään kausiluonteisen flunssa tartuntaa noudattaen hygienian perussääntöjä (pese aina kädet, yritä välttää suljettuja ja ruuhkaisia ​​paikkoja)..

Gilbertin oireyhtymän potilaiden hoidon ominaisuudet

Gilbertin oireyhtymä viittaa perinnöllisiin maksasairauksiin. Hyperbilirubinemiapatologialle on ominaista. Sitä esiintyy sellaisilla nimillä, kuten pigmentoitunut hepatoosi tai yksinkertainen familiaalinen kolelemia. Miehet kärsivät kahdesti niin usein kuin naiset, ja lisäksi tauti voi ilmetä murrosiässä.

Perustiedot maksasta ja sen toiminnoista

Maksalla on tärkeä rooli aineenvaihdunnassa, se osallistuu ruuansulatukseen ja verenmuodostukseen, ylläpitää immuniteettia ja säätelee kehon lämpötilaa. Raudan ansiosta veri puhdistetaan myrkkyistä. Elimen vaikutus on suuri punasolujen muutosprosessissa ja sapen muodostumisessa.

Hemoglobiinin hajoamisprosessissa muodostuu aminohappoja ja bilirubiinia. Vapaa tai epäsuora pigmentti kiertää veressä. Maksasoluissa se yhdistyy glukuronihapon kanssa ja jo sitoutunut (suora) yhdessä sapen kanssa erittyy kanaviin ja suoleen. Osa pigmentistä palaa maksaan, ja loput muuttuvat edelleen ja erittyvät ulosteeseen ja virtsaan..

Mikä on Gilbertin oireyhtymä

Yksinkertaisesti sanottuna, Gilbertin oireyhtymä on tila, jossa bilirubiinin kuljetus on häiriintynyt, mikä johtaa viime kädessä sen lisääntyneeseen pitoisuuteen veressä. Tämän ilmiön erikoisuus on, että ihmisillä ei ehkä ole pitkään aavistustakaan geneettisestä mutaatiosta. Tauti leviää hallitsevasti. Sen päätyypit ovat:

  1. Synnynnäinen patologia kehittyy ilman aikaisempaa virushepatiittia. Mikä tahansa syy voi olla laukaiseva taudin kehittymiselle.
  2. Ilmeinen muoto kehittyy ilmoitetun sairauden jälkeen. Tässä tapauksessa oireet ilmestyvät murrosikäiseen asti..

Pigmentoituneen hepatoosin provosoivia tekijöitä ovat:

  • virusinfektiot;
  • maksan trauma;
  • hormonaalisen taustan muutos premenstruaalisen oireyhtymän taustalla;
  • liiallinen ultravioletti säteily;
  • unihäiriöt;
  • usein vilustuminen;
  • ravitsemusvirheet;
  • paasto tai usein ruokavaliot;
  • glukokortikoidien ja anabolisten aineiden ottaminen;
  • stressi
  • riittämätön nesteen saanti;
  • alkoholin vaikutus;
  • operaatioihin;
  • hepatotoksinen antibioottihoito.

Mikä tahansa negatiivinen tekijä voi vaikuttaa maksa- ja sappijärjestelmään. Seurauksena on, että maksasolut reagoivat bilirubiinin kuljetuksen ja metabolian heikentymiseen.

Syitä kehitykseen

Perinnöllisen sairauden pääasiallinen syy on maksasolujen bilirubiinin yhteyden ja tarttumisen rikkominen. Muihin tekijöihin sisältyy proteiinien kuljetusfunktion patologia, jonka on toimitettava sapen komponentti. Tähän vaihtoon osallistuvan entsyymin riittämättömyys johtaa siihen, että pigmentti ei voi kommunikoida maksassa. Siksi lisääntynyt määrä epäsuoraa bilirubiinia kiertää verenkiertoon.

Pigmentoidussa hepatoosissa olevilla vastasyntyneillä oireet ilmenevät yleensä heti keltaisuudesta. Yleensä tauti havaitaan kuitenkin myöhemmässä iässä..

On tärkeää tietää! On huomionarvoista, että lapsen vanhemmilla ei ehkä ole merkkejä taudista, koska he ovat vain muuttuneen geenin kantajia.

oireiden

Useammin oireet alkavat murrosikäisenä teini-ikäisinä ja jatkuvat koko elämän ajan. Pää manifestaatio on kohtalainen tai voimakas keltaisuus. Potilailla on icteric sklera ja pieni maksa-alue. Yleensä lievässä muodossa ei ole enää toimintahäiriöitä. Joissakin tapauksissa potilaat valittavat ruuansulatuksesta:

  • turvotus;
  • röyhtäily;
  • ummetus tai ripuli;
  • pahoinvointi
  • närästys;
  • katkeruutta suussa.

Vakavan hyperbilirubinemian yhteydessä voi esiintyä heikkouden tunne, ärtyneisyys, unihäiriöt, ihon kutina, heikentynyt aktiivisuus. Joskus oireyhtymän pahenemisen aikana vegetatiivisen verisuonten dystonian merkit yhdistyvät: hikoilu, huimaus ja päänsärky, takykardia, käsien vapina, vilunväristykset normaalissa ruumiinlämpötilassa.

Unen puute ja väsymys johtavat vähentyneeseen keskittymiseen, paniikkikohtauksiin ja masennukseen. Potilailla kehittyy yliherkkyys kylmyydelle. Maksasoluissa, joilla on pitkittynyt sairaus, morfologisia muutoksia voi tapahtua. Näitä ovat rasvan rappeutuminen ja pigmentti-lipofussiinin kertyminen.

diagnostiikka

Tutkittuaan potilaat ja kuunnellut valituksia, lääkäri määrää pakolliset laboratoriotutkimusmenetelmät. Virtsan ja veren yleisen analyysin lisäksi diagnoosiin kuuluu biokemia epäsuoran ja suoran bilirubiinitason sekä sterkobiliinin ulosteiden havaitsemiseksi. Potilaalle määrätään toiminnalliset testit:

  • nälänhätä;
  • käytettäessä "fenobarbitaalia";
  • antamalla nikotiinihappoliuosta laskimonsisäisesti.

Suorita myös geenitutkimuksia. Indikaatioiden mukaan on suositeltavaa ottaa uloste giardiaasin ja veri virushepatiitin vuoksi. Instrumentaalimenetelmistä nimitä:

  • Vatsaontelon ultraääni;
  • perkutaaninen biopsia.

Sen jälkeen kun geneetikot ovat vahvistaneet Gilbertin oireyhtymän, hoidon määrää hepatologi. Kattavat terapeuttiset toimenpiteet suoritetaan yleensä..

Terapeuttiset toimenpiteet

Gilbertin oireyhtymän hoito riippuu patologian oireista ja komplikaatioista. Päätavoite on vähentää epäsuoran bilirubiinin pitoisuutta veressä erilaisilla menetelmillä. Potilaille näytetään ruokavalio, hoito-ohjelman korjaus, lääkkeiden määrääminen. Kansanlääkkeitä ja homeopatiaa suositellaan lisämenetelminä..

Huumetuki

Kuljetusproteiinien synteesin lisäämiseksi potilaille määrätään lääke “fenobarbitaali”. Lääke annetaan vain reseptillä. On tarpeen ottaa varoja ryhmästä barbituraatteja lääkärin määräämiin annoksiin.

Gilbertin tautia voidaan hoitaa kevyemmillä analogeilla:

  • "Barbated";
  • Corvaldin;
  • Corvalol;
  • Valocardin.

Laske bilirubiinin suositeltujen choleretic-lääkkeiden tasoa:

Potilaille määrätään seuraavat lääkkeet:

  • hepatoprotektorit: Essentiale N, Selimarin, Leviron Duo;
  • vitamiinikompleksit;
  • alfa-lipoiinihappo: Berlition, Espalipon;
  • adsorbentit: Enterosgel, Smecta, aktiivihiilen tabletit;
  • "albumiinin" käyttöönotto;
  • homeopatian tarkoitus: "koleaali", "hepatokolaani";
  • entsyymit: Mezim, Festal.

Hoitoa täydennetään choleretic-keittämillä, jotka perustuvat kuolemattomuuteen, maito-ohdakkeeseen, kauraan, sikuriin. Kansanlääkkeet otetaan kuultuaan lääkäriä. Vaikeissa tapauksissa potilaille määrätään vaihto verensiirtoon ja valohoitoon.

Ruokavalio

Ruokavaliosta, jolla on Gilbertin oireyhtymä, suljetaan pois ruoka, joka lataa maksa- ja sappijärjestelmän. Paistetut, suolatut ja rasvaiset ruuat ovat kiellettyjä. Potilaiden ei tule kuluttaa savustettua lihaa, tyydyttyneitä liemeitä, mausteita, sianlihaa, sieniä, kermaa, pähkinöitä, suklaata ja makeisia. Valikko sisältää höyrytettyjä ja keitettyjä ruokia. Potilaat voivat:

  • vähärasvainen kala ja liha;
  • lihapullia;
  • maitotuotteet;
  • kasvisruoat;
  • vihannekset ja makeat hedelmät;
  • kuivatut hedelmät;
  • hunaja;
  • karkkia;
  • viljapuuroa.

Ruokavalion taulukon numero 5 avulla voit käyttää pienen määrän voita. On suositeltavaa syödä usein ja pieninä annoksina..

Huomio! Alkoholin ja tupakoinnin kieltäminen hoidon aikana on kielletty.

Remisioaika

Sen jälkeen kun taudin oireet häviävät ja vakaa remissio on saapunut, potilaille näytetään edelleen hepatoprotektorit ja ruokavalio kolmen kuukauden ajan. rajoitukset:

  • raskas fyysinen rasitus;
  • painonnosto;
  • pitkäaikainen altistuminen auringolle.

Absoluuttinen vasta-aihe on alkoholin ja maksatoksisten lääkkeiden ("Panadol") käyttö. Potilaille määrätään myös sappihappoon perustuvia lääkkeitä: Ursofalk, Ursokhol. Ruoka on valittava niin, että se ei aiheuta pahenemista.

Oireyhtymä raskaana olevilla naisilla ja lapsilla

Monia odottavia äitejä kiinnostaa kysymys: "Jos havaitaan Gilbertin oireyhtymä, miksi se on vaarallinen lapselle?" Vauvalle ennuste on suotuisa. On mahdollista, että heti syntymän jälkeen syntyy hyperbilirubinemia, jos sairaus on peritty. Lääkärit seuraavat vastasyntyneitä, kunnes oireet häviävät. Tärkein hoitomenetelmä on valohoito.

Raskauden aikana nainen lisää kaikkien järjestelmien kuormitusta. Kasvava kohtu puristaa sisäelimet ja häiritsee sapen ulosvirtausta. Taudin ilmenemismuodot ovat klassisia. On mahdollista, että vatsakipu voimistuu. Tunnusomaisten oireiden puhkeamista ei voida sivuuttaa. Komplikaatioiden estämiseksi potilaat lähetetään sairaalaan avohoitoon.

Asevelvollisuus Gilbertin oireyhtymällä

Oireyhtymä ei kuulu niiden patologien luetteloon, jotka estävät asevelvollisuuden. Usein esiintyvien relapsien ja oireiden vakavuuden vuoksi nuoria miehiä voidaan viedä osiin, joissa ei ole lisääntynyttä fyysistä rasitusta. Jos puhumme sopimuksesta, niin todennäköisesti miestä, jolla on tällainen diagnoosi, ei oteta, koska taudin pahenemisvaara on jatkuva..

Potilaat tarvitsevat jatkuvaa lääketieteellistä ravitsemusta ja vähentynyttä fyysistä aktiivisuutta, eikä armeijassa aina tarjota sellaisia ​​olosuhteita. Komissio on läpäissyt toimeksiannon ja vahvistanut diagnoosin, valmistaja kuuluu ryhmään B tietyin terveysrajoituksin. Tämä oireyhtymä ei vaikuta käyttöikään. Poikkeuksena voi olla taudin uusiutuminen ja hyvinvoinnin heikkeneminen..

Mahdolliset komplikaatiot

Huolimatta siitä, että patologia aiheuttaa harvoin maksan rakenteellisia muutoksia, joskus potilailla voi esiintyä komplikaatioita. Yleisin sairaus on sappikivitauti. Seuraukset ovat myös:

  • krooninen haimatulehdus;
  • pohjukaissuolihaava;
  • asteno-vegetatiivinen oireyhtymä mielenterveyden häiriöineen;
  • hepatosis;
  • vaikea hepatiitti oireyhtymän kanssa;
  • rauhanen yliherkkyys maksatoksisille myrkyille.

Neuvoja! Patologioiden ehkäisemiseksi suositellaan lääketieteellistä tutkimusta, testien suorittamista, ravinnon seurantaa ja huonojen tapojen poistamista.

Ennuste paranemista

Perinnöllinen sairaus ei parane kokonaan, se pysyy ikuisesti. On kuitenkin olemassa tapa pidentää remissio pitkään lääkärien suositusten mukaisesti. Yleensä aikuisilla 40 vuoden jälkeen hyperbilirubinemia katoaa.

Oireyhtymä heikentää elämänlaatua, mutta ei johda kuolemaan. Potilaita varoitetaan, että paheneminen voi kehittyä nälkään ja nestehukkaan (oksentelu, ripuli). Raskauden aikana erityishoitoa ei määrätä, koska patologiaa pidetään hyvänlaatuisena ja suotuisa ennuste. Lapsia, joilla on Gilbertin oireyhtymä, ei ole kielletty rokottaa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Patologian erityistä ennaltaehkäisyä ei ole. Jos tulevat vanhemmat tai heidän sukulaiset kärsivät tästä taudista, geneettinen neuvonta on välttämätöntä ennen lapsen suunnittelua. Komplikaatioiden ja uusiutumisten välttämiseksi suositellaan:

  • valitse oikea ruokavalio;
  • elää terveellistä elämää;
  • hoitaa choleretic-lääkkeitä lääkärin määräämällä tavalla;
  • ota hepatoprotektoreita;
  • Vältä insolaatiota;
  • välttää psyko-emotionaalista stressiä;
  • hoitaa tulehduksen kroonisia polttoja;
  • vahvista immuniteettia.

Kaikkien sääntöjen ja ehtojen noudattaminen antaa potilaille mahdollisuuden välttää patologian ja komplikaatioiden pahenemista. Jos suljetaan pois tekijät, jotka provosoivat epämiellyttäviä oireita ja bilirubiinitasojen nousua, on mahdollista, että tauti ei ilmene. Hoidon vaikutus riippuu siitä, kuinka paljon potilas täyttää kaikki lääkärin ohjeet. Patologia ei vaikuta elinajanodoteeseen.

Gilbertin oireyhtymä

Lääketieteen asiantuntijoiden artikkelit

Gilbertin oireyhtymä on perinnöllinen sairaus, ja se leviää hallitsevalla tavalla autosomaalisesti. Tämä oireyhtymä on nimetty terapeutin Augustine Gilbertin mukaan.

Gilbertin oireyhtymän yhteydessä bilirubiinin sitoutuminen maksan glukuronihappoon vähenee 30%: iin normaalista. Sapessa pääasiassa monoglukuronidibirububiinin pitoisuus ja vähäisemmässä määrin diglukuronidin pitoisuus kasvaa. Bolivian oravaapinat ovat tämän taudin kokeellinen malli..

ICD-10-koodi

Syyt Gilbertin oireyhtymään

Gilbertin oireyhtymä perustuu geneettiseen vikaan - geenin, joka koodaa 1 * 1 UDFGT: tä, ylimääräistä TA-dinukleotidia, promoottoripaikkaan (A (TA) ^ TAA), joka johtaa (A (TA) ^ TAA) -kohdan muodostumiseen. Tämä vika periytyy autosomaalisesti taantuvalla tavalla, joten potilaan on taudin kehittymiseksi oltava homotsygoottinen tämän alleelin suhteen. Uskotaan, että promoottorisekvenssin pidentyminen häiritsee transkriptiotekijän IID sitoutumista, mikä johtaa UFDGT 1 -entsyymin muodostumisen vähentymiseen. Pelkkä entsyymien synteesin väheneminen ei kuitenkaan yksin riitä Gilbertin oireyhtymän kehittymiseen; muut tekijät ovat myös välttämättömiä, esimerkiksi piilevä hemolyysi ja heikentynyt bilirubiinin kuljetus maksassa. Siksi Gilbertin oireyhtymässä on myös lievää rikkomusta bromisulfaleiinin (BS) ja tolbutamidin (lääke, joka ei läpäise konjugaatiota) erittymisessä.

Taudin patogeneesi perustuu glukuronyylitransferaasi-entsyymin hepatosyyttien puutteeseen, joka konjugoi bilirubiinia glukuronihapon kanssa. Tämä johtaa vähentyneeseen veren ottoon ja bilirubiinin konjugaatioon sekä epävarmojen hyperbilirubinemioiden kehittymiseen ja keltaisuuden ilmaantuvuuteen..

Makroskooppisesti maksa, jolla on Gilbertin oireyhtymä, ei muutu. Biopsianäytteiden histologiset ja histokemialliset tutkimukset osoittavat kullanruskean pigmentin laskeutumisen hepatosyyteihin (samanlainen kuin lipofussiini), liikalihavuus, nukleiini glykogeneesi, Kupffer-solujen aktivoituminen, maksasolujen proteiinien rappeutuminen, portaalikenttien fibroosi. Varhaisessa vaiheessa nämä taudin merkit eivät ehkä ilmesty, mutta ne ilmeisesti ilmaantuvat taudin myöhemmissä vaiheissa.

Gilbertin oireyhtymää havaitaan 1-5 prosentilla väestöstä, 10 kertaa useammin miehillä kuin naisilla. Tauti havaitaan yleensä nuoruudessa ja nuorena (useimmiten 11–30-vuotiaina). Gilbertin oireyhtymän elinajanodote ei ole alempi kuin terveiden ihmisten, joten hoitoa ei tarvita ja potilas tarvitsee vain rauhoitettavaksi. Hyperbilirubinemia jatkuu koko elämän, mutta kuolleisuus ei kasva.

Monilla potilailla Gilbertin oireyhtymä havaitaan ensin akuutin virushepatiitin (sairauden jälkeinen hepatiitti) jälkeen.

Gilbertin oireyhtymä

Potilaiden yleinen tila on yleensä tyydyttävä. Pääasiallisia valituksia ovat keltaisuus, lievä kipu ja raskauden tunne oikeassa hypochondriumissa, dyspeptiset oireet (pahoinvointi, suun katkeruus, ruokahalun heikkeneminen, röyhtäily), turvotus, usein ulostehäiriöt (ummetus tai ripuli), asteno-vegetatiiviset oireet (masentunut mieliala, väsymys, huono uni, huimaus). Nämä valitukset, samoin kuin keltaisuus, provosoivat stressitilanteissa (emotionaalinen stressi, vaikea fyysinen rasitus), tulehduksen jaksoissa nenänielussa tai sappiteissä.

Keltaisuus on Gilbertin oireyhtymän pääoire ja sillä on seuraavat ominaispiirteet:

  • se on ajoittaista (esiintyy määräajoin altistumisen provosoiville tekijöille - mielenterveyden, fyysisen rasituksen, ruokavalion virheiden, alkoholin, huumeiden käytön jne.) tai krooninen;
  • keltaisuuden vaikeusaste on erilainen: monilla potilailla se ilmenee vain skleroottisena ictericitynä, monilla potilailla riittävän selvästi diffuusi matte-icteric ihon ja näkyvien limakalvojen värjäytyminen tai vain kämmenten, jalkojen, akseliarakkojen vain osittainen värjäys;
  • joissain tapauksissa havaitaan silmäluomien ksantelameja, kasvojen pigmentaatiota, pigmenttipisteitä iholla;
  • Joissakin tapauksissa keltaisuus saattaa puuttua, vaikka bilirubiinipitoisuus veressä on kohonnut.

Maksan nousu havaitaan 25%: lla potilaista, kun taas maksa etenee rintakaarista 1-4 cm, sen konsistenssi on tavallista, tunnustelu on kivuton.

10%: lla potilaista perna voi olla suurentunut.

Mikä huolestuttaa?

Gilbertin oireyhtymän diagnoosi

  1. Täydellinen verenkuva: yleensä ilman merkittäviä muutoksia. Yhdessä kolmannessa potilaista hemoglobiinin nousu yli 160 g / l ja punasolujen lukumäärä on mahdollista, samalla kun havaitaan myös ESR: n lasku..
  2. Virtsa-analyysi: Ilman patologiaa virtsan väri ei muutu, bilirubiini- ja urobiliininäytteet ovat negatiivisia. Joillakin potilailla sairauden pahenemisen aikana on mahdollista kohtalaista urobilinuriaa ja virtsan lievää tummenemista.
  3. Maksan toiminnalliset testit: veren bilirubiinipitoisuus kasvaa konjugoitumattoman (epäsuoran) jakeen takia. Bilirubiinin taso veressä ei yleensä ylitä 85 - 100 μmol / l edes pahenemisjakson aikana. Joissakin tapauksissa konjugoitumattoman bilirubiinipitoisuuden kasvun ohella konjugoidun (suoran) bilirubiinin taso nousee hieman. Tätä Gilbertin oireyhtymän muotoa kutsutaan vuorotellen, ja sen ei aiheuta pelkästään glukuronyylitransferaasin aktiivisuuden heikkeneminen, vaan myös bilirubiinin erittymisen rikkominen..

Kokonaisproteiini- ja proteiinifraktioiden pitoisuus, alkalisen fosfataasin aminotransferaasit, kolesteroli, urea, tymolin indikaattorit ja sublimaattiset näytteet ovat yleensä normaaleja. Joillakin potilailla pahenemisjakson aikana, aminotransferaasien aktiivisuuden vähäinen ohimenevä lisääntyminen, on mahdollista lievä hypoalbuminemia. On kuitenkin huomattava, että muutokset funktionaalisissa maksatesteissä havaitaan yleensä taudin pitkittyessä ja kroonisen pysyvän (portaali) hepatiitin kehittyessä.

  1. Punasolujen elinajanodote on normaali.
  2. Radioisotooppinen hepatografia, jossa käytetään merkintää 131 I, bengali vaaleanpunainen, paljastaa maksan imeytymis- ja erittymistoimintojen rikkomisen.

Erityisiin diagnostiikkatesteihin Gilbertin oireyhtymästä sisältyy paastokoe (seerumin bilirubiinipitoisuuden nousu paaston aikana), fenobarbitaalitesti (fenobarbitaalin indusoiva konjugoivia maksaentsyymejä aiheuttava bilirubiinipitoisuuden lasku) ja testi nikotiinihapolla (nikotiinihapon suonensisäinen antaminen). vähentää punasolujen osmoottista vastustuskykyä, lisää bilirubiinitasoa).

Ohutkerroskromatografia paljastaa huomattavasti suuremman määrän (verrattuna normaaliin) konjugoimattoman bilirubiinin määrää kroonisessa hemolyysissä tai kroonisessa hepatiitissa, jolla on diagnostinen arvo. Maksan biopsialla havaitaan konjugoivien entsyymien pitoisuuden väheneminen. Gilbertin oireyhtymä kuitenkin yleensä voidaan diagnosoida turvautumatta näihin erityisiin tutkimusmenetelmiin..

Gilbertin oireyhtymän kulku on yleensä aaltoileva pahenemis- ja lievenemisjaksoilla. Pahenemisen aikana keltaisuus, sairauden subjektiiviset oireet ja konjugoitumaton hyperbilirubinemia ilmenevät tai voimistuvat. Gilbertin oireyhtymä kestää useita vuosia, noin viisi vuotta taudin puhkeamisen jälkeen, krooninen pysyvä (portaali) hepatiitti voi muodostua. Joillakin potilailla on mahdollista kiinnittää tulehduksellinen prosessi sappiteihin.

Diagnostiset perusteet Gilbertin oireyhtymälle

  1. Krooninen tai ajoittainen, lievä keltaisuus, joka ilmenee tai pahenee psyko-emotionaalisten stressitilanteiden, fyysisen toiminnan, alkoholin käytön, ruokavaliovirheiden jälkeen.
  2. Konjugoitumattoman (epäsuoran) bilirubiinin pitoisuus veressä eristyksissä tai hallitseva.
  3. Lisääntyneet konjugoimattoman bilirubiinitasot potilaan sukulaisten veressä.
  4. Punasolujen normaali elinikä, hemolyyttisen anemian oireiden puuttuminen (perifeerisen veren tahmossa ei ole mikrosoluja, mikrosferosyyttejä; negatiivinen Coombsin reaktio - punasoluille ei ole vasta-aineita).
  5. Paastokokeen positiiviset tulokset - päivittäisen kokonaiskaloriarvon rajoittaminen 400 kcal: hon johtaa konjugoimattoman bilirubiinipitoisuuden nousuun veriseerumissa päivän aikana vähintään kahdesti. Hemolyyttisen anemian ja muiden maksasairauksien kanssa lyhytaikainen osittainen nälkä ei johda hyperbilirubinemian lisääntymiseen.
  6. Veren bilirubiinitasojen normalisoituminen fenobarbitaalihoidon vaikutuksesta (120-180 mg päivässä 2-4 viikon ajan), mikä lisää glukuronyylitransferaasin aktiivisuutta maksasoluissa.
  7. Glukuronyylitransferaasiaktiivisuus vähentynyt maksan biopsianäytteissä.

Bilirubiinin tasoa seerumissa voidaan vähentää fenobarbitaalilla, mutta koska keltaisuus ei yleensä ole kovin voimakas, vain harvoilla potilailla on kosmeettinen vaikutus tästä hoidosta. Potilaita on tarpeen varoittaa siitä, että keltaisuus voi ilmetä toistuvien infektioiden, toistuvan oksentamisen ja unohtuneen aterian jälkeen. Tällaisten potilaiden henkivakuutuksissa on tärkeää tietää, että he ovat normaali riskiryhmä..

Gilbertin oireyhtymä

Gilbertin oireyhtymällä on useita muita nimiä, joilla se voidaan diagnosoida. Sitä kutsutaan myös yksinkertaiseksi familiaaliseksi kolelemiaksi, perustuslailliseksi hyperbulirubinemiaksi, idiopaattiseksi konjugoitumattomaksi hyperbilirubinemiaksi ja ei-hemolyyttiseksi perinnöiseksi keltaisudeksi. Tarkastellaan tätä vaivaa yksityiskohtaisemmin..

Mikä se on

Gilbertin oireyhtymän todistettu yleisin kehitysmuoto on perinnöllisyys. Geneettinen mutaatio välittyy vanhemmilta lapselleen..

Pieni määrä glukuronyylitransferaasia provosoi sairauden suoraan. Tämä elementti osallistuu suoraan bilirubiinin ja sappipigmentin vaihtoon, joka on yksi sappin pääkomponentteista ihmiskehossa. Usein keltaisuus kehittyy.

Versio 10: n kansainvälisen sairaanluokituksen määritelmän (ICD 10) mukaan Gilbertin oireyhtymä kuuluu endokriinityyppisten sairauksien ja aineenvaihduntahäiriöiden, aineenvaihduntahäiriöiden ryhmään, jolla on koodi E80.4.

Ensimmäinen kuvaus tästä taudista tehtiin melko hiljattain - vasta vuonna 1901, kun kuuluisa ranskalainen lääkäri, jonka jälkeen oireyhtymä nimettiin, diagnosoi ensimmäisen kerran sen kroonisen muodon.

Jos epäilet Gilbertin oireyhtymää, sinun on mentävä gastroenterologille tai hepatologille. Terapeutti voi myös lähettää neuvottelun näille asiantuntijoille tutkittuaan potilaan ja arvioidessaan analyysien tulokset.

Pariskuntien, joilla on ensimmäinen vauva, jolla on Gilbertin oireyhtymä, tulee neuvotella geneetikon kanssa toistuvan raskauden aikana. Tämä koskee myös niitä ihmisiä, joilla yksi sukulaisista vahvisti tämän taudin. Jos lapsen äidillä on sairaus, niin se ei vaikuta sikiöön - raskaus kuluu lapselle ilman komplikaatioita.

Suurin riski on, että raskaana oleva nainen ei käytä tietyn tyyppisiä lääkkeitä maksan vahingoittumisen ja oman terveyden huonontumisen estämiseksi.

Gilbertin oireyhtymä ei häiritse asevelvollisuuden kulkua. Samanaikaisesti asevelvolliselle on tehtävä hyvät olosuhteet, jotta hänen yleinen kunto ei heikkene. Siksi usein tällaiset sotilaat suorittavat palvelunsa päämajassa, kun taas heidän fyysinen aktiivisuutensa on rajoitettu. Mitä tulee opiskeluun korkeammissa sotilaallisissa ammatillisissa oppilaitoksissa, Gilbertin oireyhtymä on vasta-aihe heidän liittymiseen. Jos tällainen patologia havaitaan lääkärintarkastuksen aikana, henkilöä ei sallita suorittaa tenttejä.

syyt

Mitä tapahtuu keholle, johon tämä oireyhtymä vaikuttaa? Kun glukuronyylitransferaasi on riittämätön, veressä bilirubiini nousee, mikä johtaa Gilbertin oireyhtymän pääoireeseen - ihon ja silmäkalvon keltaisuuteen.

Kaiken kaikkiaan muuttunut geeni esiintyy vain 1-5 prosentilla maailman väestöstä. Mutta kaikki sen kantajat eivät ole alttiina taudin puhkeamiselle. Eurooppalaisten keskuudessa oireyhtymä on yleinen 2–5 prosentilla väestöstä, Aasian maailmanosassa se kattaa 3 prosenttia ihmisistä ja Afrikassa - lähes 36 prosentilla väestöstä..

Tällä hetkellä tutkijat ovat vakuuttuneita ainakin kahden taudin muodon olemassaolosta, mikä liittyy syihin mekanismin alkamiseen. Ensimmäiselle muodolle on tunnusomaista bilirubiinin puhdistuman vähentyminen hemolyysi (joskus piilotettu) taustalla - veressä olevien punasolujen tuhoutuminen vapauttamalla hemoglobiinia ympäristöön. Toinen muoto tapahtuu käynnistämättä hemolyysiprosessia.

oireiden

Koska Gilbertin oireyhtymä on luonteeltaan geneettinen, sen alkamista ei voida millään tavalla estää. Tämä sairaus ei ole vaarallinen, jos potilas on aina lääkärin valvonnassa. Jopa henkivakuutuksen kanssa ihmiset, joilla on tämä sairaus, luokitellaan normaaliksi riskiryhmäksi..

Ranskan lääkäri Auguste Gilbert teki ensimmäisen kuvauksen oireista pitkäaikaisen jaksoittaista keltaisuutta seurannan jälkeen. 1800- ja 1900-luvun vaihteessa hän oli kiinnostunut perheestä, jonka jokaisella jäsenellä oli ihon keltaisuus ja silmien sklera. Tämä oire heissä ilmeni vaihtelevana vakavuusasteena ja vaihtelevalla taajuudella.

Ajan myötä lääkärin huomio herätti joitain muita neuro-vegetatiivisen luonteen valituksia, jotka ilmenivät vain kolmanneksella potilaista:

  • yleinen heikkous ja väsymys;
  • liiallinen hikoilu;
  • päänsärkyä;
  • mielialan muutos.

Yleisten oireiden lisäksi Gilbert havaitsi myös sairauden merkkejä, jotka liittyvät suoraan gastroenterologiaan:

  • kipu vatsassa;
  • raskaus oikeassa hypochondriumissa - maksan sijainti;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • närästys.

Pitkäaikaisten havaintojen ja joidenkin provosoivien testien käytön takia ranskalainen tutkija päätteli, että sukupuoleen ja perinnöllisiin tekijöihin vaikuttavat taudit. Miehillä oireiden kehitys on paljon yleisempää kuin naisilla.

Tässä videossa näytetään sinulle, miten Gilbertin oireyhtymä esiintyy ja miten käsitellä sitä, jos mahdollista.

diagnostiikka

Usein Gilbertin oireyhtymälle ominaiset kliiniset tekijät eivät ilmene lapsuudessa, vaan potilaan kaksikymmentävuotiaana alkaessa. Hyvin usein potilas ei ehkä edes ajattele tämän taudin esiintymistä. Siksi on usein tapauksia, joissa henkilö saa selville sairauden tutkimuksen jälkeen, joka liittyy muihin sairauksiin.

Haastattelussa lääkäri toteaa usein jaksollista keltaisuutta fyysisen rasituksen jälkeen, tiettyjä tartuntatauteja, nälkää tai tiettyjen ruokien liiallista käyttöä. Tarkastuksella vahvistetaan ihon ja limakalvojen ihon keltaisuus ilmenevällä vaihteluasteella.

Fyysisen tutkimuksen jälkeen lääkäri määrää usein muita laboratoriodiagnostiikkamenetelmiä. Jotkut niistä ovat pakollisia, kun taas toisia suositellaan tiettyjen merkintöjen perusteella. Pakollisia tutkimusmenetelmiä ovat:

  • yleiset veri- ja virtsakokeet;
  • bilirubiinipitoisuuden määrittäminen;
  • testi paasto-, fenobarbitaali- ja nikotiinihapolla;
  • ulosteanalyysi;
  • DNA-analyysi
  • maksaentsyymien määritys.

Paastokoe on erityistutkimus, jossa sairas henkilö saa ruokaa 2 päivän ajan, jonka energia-arvo ei ylitä 400 kilokaloria. Tänä aikana ja kahden päivän kuluttua siitä tehdään analyysi bilirubiinipitoisuuden määrittämiseksi. Jos se nousee 50–100%, tutkimus vahvistaa sairauden.

Fenobarbitaalitesti on positiivinen, kun bilirubiinipitoisuus laskee tämän lääkkeen kanssa. Tuolloin, kun nikotiinihappoa viedään ihmisen verenkiertoon, tämän entsyymin pitoisuuden Gilbertin oireyhtymässä tulisi nousta.

Instrumentaalisten tutkimusmenetelmien joukossa käytetään vain vatsaontelon ultraäänidiagnoosia. Samanaikaisesti määritetään niiden muoto, koko ja rakenne. Toisinaan voidaan suositella transdermaalista maksabiopsiaa muiden diagnoosien poissulkemiseksi kokonaan..

Joissakin tapauksissa potilaalle neuvotaan neuvottelemaan lääkärin ja genetiikan kanssa. Gilbertin oireyhtymän differentiaalinen diagnoosi suoritetaan monien muiden maksasairauksien kanssa.

hoito

Koska taudin perusta on kehon yksilölliset ominaisuudet, jotka johtuvat DNA: n geenimuutoksista, ei ole erityistä hoitotekniikkaa. Lääkärit suosittelevat tiettyjen sääntöjen noudattamista, jotka auttavat ylläpitämään normaalia terveyttä:

  • terveellisten elämäntapojen noudattaminen;
  • lisätä immuniteettia;
  • kohtuullinen veden käyttö;
  • nälkään puuttuminen;
  • lyhyt oleskelu auringossa;
  • fyysisen toiminnan hallinta;
  • ruokavalio nro 5.

Fenobarbitaalia voidaan määrätä bilirubiinipitoisuuden alentamiseksi. Hoitojakso on enintään 2 viikkoa. Yksi kerta-annos riippuu kehon yksilöllisistä ominaisuuksista ja voi vaihdella 0,05 - 0,2 grammaa.

Tutkimuksen indikaattoreista riippuen lääkäri voi suositella bilirubiinin poistamista, veressä jo kiertävien entsyymien sitoutumista ja tuhoamista. Voit tehdä tämän ottamalla aktiivihiiltä, ​​pistää albumiinia verenkiertoon ja soveltaa valokuvaterapiaa vastaavasti.

Joissakin tapauksissa on ilmoitettu maksavalmisteet, choleretic-lääkkeet ja verensiirtomenetelmän käyttö..

Ruokavalio

Yksi erittäin tärkeistä osista Gilbertin oireyhtymän hoidossa on erityinen ruokavalioravinto. Ruokavaliota ja ruokavaliota tulee harkita huolellisesti..

Tässä on muutama ravitsemussuositus:

  1. Leipää suositellaan syömään hieman kuivattua tai eilen valmistetta. On parasta valita ruis- tai vehnäleipomot.
  2. Syömisen arvoiset evästeet, jotka eivät ole hienoa leivonnaista.
  3. Keitot voidaan kuluttaa meijerituotteina tai vihanneksina. Niiden valmistukseen tulisi käyttää erilaisia ​​viljoja tai pastaa.
  4. Liha- ja kalatuotteet tulisi valita vain vähärasvaisista lajikkeista. Näiden tuotteiden ruokia tulisi keittää tai paistaa.
  5. Älä syö paistettuja ruokia.
  6. Makkarat ovat parasta valita meijerilajikkeita.
  7. Kaikkien hedelmien ja vihannesten sallitaan nauttia. Tämä koskee myös purkitettuja herneitä ja hapankaalia..
  8. Puuro tulisi valmistaa siten, että se on murenevaa. Tattari tai kaurapuuro ovat parhaiten suositeltavia..
  9. Pääruoan lisäksi voit syödä vain yhden munan päivässä..
  10. Marjoista voit syödä kaikkea paitsi erittäin hapanta. Niistä voit keittää hyytelöä, haudutettuja hedelmiä, hilloa.
  11. Hunaja ja sokeri eivät myöskään ole kiellettyjä..
  12. On sallittua syödä vähärasvaista raejuustoa, tiivistettyä maitoa, pieniä annoksia smetanaa, sekä lieviä kovia juustoja..
  13. Sulje alkoholi ehdottomasti pois.
  14. Älä käytä lientä sieniä, kalaa tai lihaa.
  15. Sikare, sienet, ruohosipuli, pinaatti ja retiisit ovat laittomia ruokia.
  16. Niemen ja kalan rasvaiset lajikkeet vaikuttavat haitallisesti yleiseen terveyteen.
  17. Voiteita, suklaatuotteita, jäätelöä ja liian kylmiä juomia ei myöskään pitäisi käyttää..
  18. Marinoidut vihannekset, säilykkeet ja savustetut ruoat voivat vaikuttaa haitallisesti maksaan.
  19. Nälkä on myös ehdottomasti kielletty..

Jos teet ajoissa diagnoosin Gilbertin oireyhtymästä ja käsittelet huolellisesti kaikkia lääkäreiden suosituksia, tämä sairaus ei tuota mitään ongelmia. Hän ei kykene vaikuttamaan elinajanodotteen muutokseen, jos sairas ei aiheuta oman terveydentilan heikkenemistä.

Gilbertin oireyhtymä

RCHR (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavallan terveyskehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset protokollat ​​- 2015

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Protokollan nimi: Gilbertin oireyhtymä

Gilbertin oireyhtymä (epäsuora hyperbilirubinemia) on perinnöllinen sairaus, joka liittyy vallitsevaan bilirubiinin vangitsemisen ja konjugaation rikkomiseen. Ilmenee maltillinen keltaisuus, joka ajoittain huononee fyysisen stressin, kuumeisten sairauksien, ruokavalion virheiden, henkisen stressin, nälänhäiriön taustalla..
Tämän tilan aiheuttaa UGT1A1-geenin mutaatio, joka koodaa entsyymiä, jota kutsutaan uridiinidifosfaatti (UDF) -glukuronyylitransferaasiksi.

Protokollakoodi:

ICD-10-koodit:
E 80.4 - Gilbertin oireyhtymä

Protokollassa käytetyt lyhenteet
Alt - alaniini - aminotransferaasi
ACT - aspartaatin aminotransferaasi
DNA - deoksiribonukleiinihappo
IFA - entsyymi-immunomääritys
ENT - ENT-asiantuntija
INR - kansainvälinen normalisoitu asenne
KLA - yleinen verikoe
PTI - protrombiini-indeksi
PCR - polymeraasiketjureaktio
RFMC - liukoiset fibrinmonomeeriset kompleksit
UDF - uridiinidifosfaatti-glukuronyylitransferaasi
Ultraääni - ultraääni
FEGDS - fibroesophagogastroduodenoscopy
Ig G - immunoglobuliini G
HBcAg - hepatiitti B -viruksen ydinantigeeni

Pöytäkirjan tarkistuspäivämäärä: 2015.

Potilasryhmä: Alle 18-vuotiaat lapset, joilla on diagnoosi Gilbertin oireyhtymä.

Protokollan käyttäjät: lasten gastroenterologit, lastenlääkärit, yleislääkärit, päivystyslääkärit, ensihoitajat.

Arvio suosituksista.
Todisteiden taso:

JALaadukas metaanalyysi, RCT: n tai suuren mittakaavan RCT: n systemaattinen tarkastelu erittäin pienellä todennäköisyydellä (++) systemaattisesta virheestä, jonka tulokset voidaan levittää vastaavaan joukkoon.
ATKorkealaatuiset (++) systemaattiset kohortti- tai tapauskohtaiset tutkimukset tai korkealaatuiset (++) kohortti- tai tapauskontrollitutkimukset, joilla on erittäin pieni systemaattisen virheen riski, tai RCT: t, joilla on matala (+) systemaattisen virheen riski, joiden tulokset voidaan levittää vastaavalle populaatiolle.
KANSSAKohortti tai tapauskontrollitutkimus tai kontrolloitu tutkimus ilman satunnaistamista, jolla on pieni virheellisyyden riski (+).
Tulokset, jotka voidaan jakaa vastaavalle populaatiolle tai RCT: lle, joilla on erittäin pieni tai pieni systemaattisen virheen riski (++ tai +), joiden tuloksia ei voida jakaa suoraan vastaavaan populaatioon.
DKuvaus tapaussarjasta tai hallitsemattomasta tutkimuksesta tai asiantuntijalausunnosta.
GPPParas lääkekäytäntö.

- Ammatilliset lääketieteelliset oppaat. Hoitostandardit

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, katsaukset, tapaamiset

Lataa sovellus Androidille

- Ammatilliset lääketieteelliset oppaat

- Viestintä potilaiden kanssa: kysymykset, katsaukset, tapaamiset

Lataa sovellus Androidille

Luokittelu

Kliininen kuva

Oireet, tietenkin

Diagnostiset perusteet:

Valitukset ja anamneesi:
valitukset:
Ei-voimakas kipu ja raskauden tunne oikeassa hypochondriumissa;
Dyspeptiset oireet (pahoinvointi, katkeruus suussa, ruokahalun menetys, röyhtäily);
turvotus;
Ulosteen rikkominen (ummetus tai ripuli);
Astheno-vegetatiiviset oireet (masentunut mieliala, väsymys, huono uni, huimaus).

anamneesi:
· Stressaavat tilanteet (emotionaalinen stressi, raskas fyysinen rasitus, ruokavalion virheet, nälkä, lääkekuormat - levometsitiini, prednisoni, K-vitamiini, salisylaatit);
Nykyaikaiset sairaudet;
Lähipiirien läsnäolo, joilla on jaksoittaista hyperbilirubiaa.

Kliiniset kriteerit:
· Kivun luonne - ei-voimakas kipu oikeassa hypochondrium:
Pahoinvointi, suun katkeruus, ruokahalun menetys, röyhtäily.

Fyysinen tutkimus [1-3]:
· Keltaisuus (icteric sclera, ihon icteric värjäytyminen vain yksittäisillä potilailla matteisen icteric värin muodossa, pääasiassa kasvot, aurikot, kova kitalaki, samoin kuin aksiaaliset alueet, kämmenet, jalat);
· Cholemia voi olla ilman keltaisuutta;
Silmäluomien ksantelasma, pigmenttipisteet iholla;
· Maksa työntyy hypochondriumista 1,5-3,0 cm 20%: lla lapsista, sen konsistenssi on tavallista, tunnustelu on kivuton;
· Perna ei ole taittuva;
· Monilla potilailla on useita dysembryogeneesin leimauksia.

diagnostiikka

Diagnostiset tutkimukset:

Tärkeimmät (pakolliset) diagnoositutkimukset, jotka suoritetaan avohoidolla:
UAC
OAM
· Veren biokemiallinen analyysi (ALT, AST, tymolitesti, bilirubiini);
· Alkueläinten ja helmintien ulosteen tutkimus;
· Perianaalisen kaapimisen tutkimus.
Maksan, sappirakon, haiman, pernan ultraääni

Lisädiagnostiikkatestit, jotka suoritetaan avohoidolla:
· Koagulogrammi (protrombiiniajan määrittäminen seuraavilla IPT: n ja INR: n laskelmilla, fibrinogeeni, plasman sietokyky hepariinille, aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (APTT) veriplasmassa, verihyytymän vetäytymisindeksi, RFMC veriplasmassa);
· Retikulosyyttien laskeminen veressä;
· Hepatiitti B -viruksen Ig G: n HBcAg: n määrittäminen veren seerumissa; Ig-G: n määritys hepatiitti C-virukselle vereseerumissa;
· Ig-G: n määritys hepatiitti A -virukselle veressä;
· Kreatiniinin määritelmä virtsassa;
· Yleinen virtsanalyysi;
· Ulosteiden tutkimus (koprogrammi).

Minimi luettelo tutkimuksista, jotka on suoritettava lähetettäessä suunniteltuun sairaalahoitoon: sairaalan sisäisten määräysten mukaisesti ottaen huomioon valtuutetun elimen nykyinen järjestys terveyden alalla.

Tärkeimmät (pakolliset) paikallaan suoritettavat diagnostiset tutkimukset:
· UAC - 1 kerta 10 päivässä;
· OAM - 1 kerta 10 päivässä;
· Veren biokemiallinen analyysi (kokonaisproteiinin, proteiinifraktioiden määritys),
seerumin kokonaiskolesteroli, alkalinen fosfataasi, seerumin rauta)
Vatsan elinten ultraääni
FEGDS

Lisädiagnostiikkakokeet, jotka suoritetaan sairaalahoidolla (kiireellisessä sairaalahoidossa suoritetaan diagnostisia tutkimuksia, joita ei suoriteta avohoidolla):
Suora DNA-diagnostiikka - UGT1A1-geenin promoottorialueen tutkimus

Instrumentaalinen tutkimus:
Vatsan elinten ultraääni: reaktiiviset tai hajaantuneet muutokset maksassa.

Indikaatiot kapeiden asiantuntijoiden kuulemiseen:
· Korva-, nenä- ja kurkkukirkkauslääkärin kuuleminen kroonisten tartuntapisteiden tunnistamiseksi ja niiden kuntouttamiseksi;
Hammaslääkärin konsultointi - infektion kroonisten kohteiden ja niiden kuntoutuksen tunnistamiseksi;
· Tartuntataudin asiantuntijan - hepatologin (käyttöaiheiden mukaan) - kuuleminen tarttuvien maksavaurioiden välttämiseksi.

Laboratoriodiagnostiikka

Differentiaalinen diagnoosi

MerkkiOireyhtymä
GilbertKrigler-NayyarDabin Johnsonroottori
Ilmestymisikä3-13-vuotias, nuorekasVastasyntyneet, 1. vuosiNuorekas, nuori ikäMikä tahansa ikä
PerintötyyppiAutosomaalinen hallitsevaAutosomaalinen resessiivinen tai hallitsevaAutosomaalinen hallitsevaAutosomaalinen hallitseva
Kovakalvon ja ihon jähmeKohtalainen, ajoittainenlausutaanKohtalainen, ajoittainenVaihtelevan vakavia
Yleiset neurologiset autonomiset oireyhtymätMinimaalinen vakavuusÄännetty viive psykomotorisessa kehityksessäMaltillisesti ilmaistuKohtalaisen ilmaistu, harvinainen
Ylä dyspepsiaharvoinon mahdollistaYleensäHarvoin
Maksan laajentuminenharvoinEi näkyväKohtalainenei näkyvä
Korkeat punasolut ja hemoglobiiniuseinEi havaittuEi havaittuEi havaittu
anemiaeieieiei
Konjugoimaton hyperbilirubinemiakohtalainenlausutaanEi havaittu, sitoutunut bilirubiini on hallitsevaEi liittyvää bilirubiinia vallitsee
Maksan toiminnalliset testitEi muuttunut

hoito

Hoitotavoitteet:
· Korvauksen saavuttaminen
· Komplikaatioiden ehkäisy

Hoitotaktiikat [1-4]:
Arvioitaessa mikrososiaalisia tiloja tyydyttävinä, avohoitoa suositellaan pääasiassa ilman pahenemista ja / tai lievää sairaustasoa. Kun kyseessä on monimutkainen kliininen kuva ja / tai avohoidon tehottomuus, avohoitoon liittyvä kysymys on ratkaistu.
Gilbertin oireyhtymän hoidon tehokkuus riippuu hyperbilirubinemian tasosta.

Ei-huumehoito
Ruokavalion numero 5. Juo paljon. Kielletyt pitkät tauot ruoassa.
Ulkopuolelle:
· rasvainen ruoka
· Tuoreet leipomotuotteet, leivonnaiset (kakut, pannukakut, pannukakut, paistetut piirakat jne.);
· Lihakeitot, kalat, sieniliemit, naudanlihan rasvaiset lajit, lampaanliha, sianliha, hanhi, ankat, kana, rasvaiset kalalajit (tähtikori, tuura, beluga, monni);
• sienet, pinaatti, hapokas, retiisi, retiisi, vihreä sipuli, suolakurkku;
Säilykkeet, savustetut lihat, kaviaari;
· Jäätelö, kermatuotteet, suklaa;
Palkokasvit, sinappi, pippuri, piparjuuri;
· Musta kahvi, kaakao, kylmät juomat;
· Keittorasvat, laardi;
Karpalot, hapanat hedelmät ja marjat, kovaksi keitetyt ja paistetut munat.
· Fyysinen ylikuormitus (ammattiurheilu);
Auringonsäteilyn.
sallittu:
· Eilen leivottu leipä tai kuivattu vehnä, ruis, ei-hienoista leivonnaisista valmistetut evästeet;
· Ruokia jauhoista, viljoista, palkokasveista ja pastasta - murenevia puoliviskosiseja viljoja, vanukkoja, vuohoja, erityisen suositeltavia ruokia kaurahiutaleista, tattaripuuroa;
· Keitot vihanneksista, viljoista, pasta vihannesliemellä tai meijeristä, hedelmäkeitot;
· Vähärasvaisen naudanlihan, keitetyssä muodossa olevan tai keitetyn jälkeen paistetun siipikarjan ruokia, kappaletta tai hienonnettuja maitomakkaroita;
· Vähärasvaiset kalalajit (turska, kuha, hauki, karppi) keitetyssä tai höyryssä;
Hapan hapoton hapankaali, purkitettu vihreä herne, kypsät tomaatit;
· Munat - korkeintaan yksi päivässä ruokien lisäyksenä, proteiini-omletti;
· Hedelmät ja marjat, paitsi erittäin hapan, hedelmäsäilykkeet, kompotit, hyytelö, sitruuna (teellä), sokeri, hillo, hunaja;
· Maito teellä, tiivistetty, kuivattu, rasvaton raejuusto, pieni määrä smetanaa, mietoa juustoa (hollantilainen jne.), Raejuustoa ja juustotuotteita;
Voi, kasviöljy (enintään 50 g päivässä);
· Liotettu silli, makkarakaviaari, salaatit ja viinirenkaat, hyytelötyt kalat;
· Tee ja heikko kahvi maidolla, hapottomat hedelmä- ja marjamehut, tomaattimehu, piparmarjalieme.

Huumehoito [1,3,4]:

Lääkehoito avohoito- ja avohoidolla:
Tärkeimmät huumeet (taulukko 1, 2):
Fenobarbitaali, barbituriinihapon johdannainen, indusoi glukuronyylitransferaasin entsyymiä, joka säätelee bilirubiinin konjugaatiota, mikä johtaa vapaan bilirubiinipitoisuuden laskuun seerumissa.
Laktoosi on disakkaridi, sulamaton hiilihydraatti, paksusuolessa laktuloosin vaikutuksen alaisena, osmoottinen paine muuttuu, mikä johtaa veden uudelleenjakautumiseen kehosta suolimenteloon. Tämä johtaa ulosteiden lisääntymiseen, ulosteen pehmenemiseen ja stimuloi suoliston liikkuvuutta. Seurauksena on, että laktuloosilla on laksatiivinen vaikutus ja se normalisoi suolet, puhdistaa suolet matalan pH: n takia. Edistää konjugoidun bilirubiinin erittymistä ja adsorboi bilirubiinia suolistossa.
Ursodeoksikolihappo - vähentää kivien muodostumista sappirakon ja alentaa kolesterolia, stabiloi maksasoluja. Molekyylit kykenevät integroitumaan hepatosyyttikalvojen koostumukseen ja tekemään niistä entistä kestävämpiä aggressiivisten väliaineiden aiheuttamille vaurioille. Koska myrkyllisten sappihappojen kanssa muodostuu turvallisia komplekseja, ursodeoksikolihappo neutraloi ne, estäen vahingollisen vaikutuksen solukalvoihin.

Taulukko 2 - Peruslääkkeet:

MAJATALOTerapeuttinen alueHoitokuuri
fenobarbitaali3–5 mg / kg vuorokausiannos7-10 päivää.
laktuloosi
(5,0 - 20,0 ml) 1-2 kertaa päivässä10-14 päivää.
Ursodeoksikolihappo
(10 - 12 mg / kg päivässä)2-4 viikkoa.

Tiamiinibromidi - B1-vitamiini muuttuu kehossa fosforylaatioprosessien seurauksena kokarboksylaasiksi, joka on koentsyymi monille entsymaattisille reaktioille. Sillä on tärkeä rooli hiilihydraattien, proteiinien ja rasvan aineenvaihdunnassa, samoin kuin synapsien hermoston herättämisprosesseissa. Suojaa solukalvoja peroksidaatiotuotteiden myrkyllisiltä vaikutuksilta.
Pyridoksiinihydrokloridi - B6-vitamiini, osallistuu aineenvaihduntaan; tarvittavat keskus- ja ääreishermoston normaalille toiminnalle. Fosforyloitunut, muuntunut pyridoksaali-5-fosfaatiksi ja on osa entsyymejä, jotka osallistuvat aminohappojen dekarboksylointiin ja transaminointiin. Osallistuu tryptofaanin, metioniinin, kysteiinin, glutamiinin ja muiden aminohappojen vaihtoon.
Alfa-tokoferyyliasetaatti - E-vitamiini on antioksidantti. Suojaa kehon kudosten solukalvoja hapettavilta muutoksilta; stimuloi hemen ja hemiä sisältävien entsyymien - hemoglobiinin, myoglobiinin, sytokromien, katalaasin, peroksidaasin - synteesiä. Se estää tyydyttymättömien rasvahappojen ja seleenin hapettumista. Estää kolesterolin synteesiä.
Retinolipalmitaatti - aktivoi redox-prosessit, stimuloi puriini- ja pyrimidiiniemästen synteesiä, osallistuu aineenvaihdunnan energiantoimitukseen luomalla suotuisat olosuhteet ATP: n synteesille. Se säätelee ketjureaktioiden nopeutta biomembraanien lipidifaasissa ja ylläpitää eri kudosten antioksidanttipotentiaalia vakiona. Säätelee solun pintakalvojen glykoproteiinien biosynteesiä, jotka määrittävät solujen erilaistumisprosessien tason.
Foolihappo on ryhmä vitamiineja B. Keho palautetaan koentsyymiin (tetrahydrofolihappo). Tämä koentsyymi on välttämätön monille tärkeille aineenvaihduntaprosesseille: osallistumiseen puriinien, pyrimidiinien, nukleiinihappojen ja aminohappojen muodostumiseen koliinin vaihtamiseksi.
Haima - lääke, joka parantaa ruuansulatusta. Se kompensoi haiman entsyymien puuttumista, sillä on proteolyyttinen, amylolyyttinen ja lipolyyttinen vaikutus, tehostettu pohjukaissuolen hiilihydraattien, proteiinien ja rasvojen hajoamista, minkä vuoksi ne imeytyvät paremmin ja nopeammin. Normalisoi ruuansulatusta ja parantaa maha-suolikanavan toimintaa.
Alumiinihydroksidi, magnesiumhydroksidi - antasidi. Se on tasapainoinen yhdistelmä magnesiumhydroksidia ja alumiinihydroksidia, joka tarjoaa sen korkean neutralointikyvyn ja suojaavan vaikutuksen.
Sillä on adsorboiva ja ympäröivä vaikutus, vähentää vahingollisten tekijöiden vaikutusta limakalvoon.
Domperidoni on dopamiinireseptoreiden antagonisti, toisen ja pohjukaissuolihaaran liikkuvuus paranee, ja sillä on gastrokineettinen vaikutus. Sitä määrätään samanaikaiseen dyspeptiseen oireyhtymään.

Taulukko 3 - Lisälääkkeet.

MAJATALOTerapeuttinen alueHoitokuuri
Tiamiinibromidi1,0 tuumaa / m10 päivää
Pyridoksiinihydrokloridi1,0 tuumaa / m10 päivää
Alfa-tokoferyyliasetaatti,1 kapseli x 3 r päivässä10 päivää
Retinolipalmitaattilapsille - 1000 - 5000 IU / päivä iästä riippuen10 päivää
Foolihappo0,001 x 3 kertaa päivässä14 päivää
pankreatiinia500-700 IU / kg / päivä. x 3 kertaa aterian yhteydessä10 päivää
Alumiinihydroksidi, magnesiumhydroksidi5-10 ml (suspensio, geeli) tai 1 tabletti 3 kertaa päivässä, 1-2 tuntia aterian jälkeen.Kipuvaiheen vatsan oireyhtymä
domperidoni0,1 mg / kg / päivä. x 3 kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ateriaa7 päivää

Lääkkeitä käytetään yksinomaan samanaikaisena terapiana hypovitaminoosin oireiden esiintyessä kliinisessä kuvassa, ylempien ruuansulatuskanavan motorisen evakuoinnin heikentyneessä toiminnassa.

Hoidon tehokkuuden indikaattorit:
· Icteric-oireyhtymän lievitys;
· Laboratorioparametrien parantaminen

Hoitoon käytetyt lääkkeet (vaikuttavat aineet)
Alumiinihydroksidi (alumiinihydroksidi)
E-vitamiini (E-vitamiini)
Domperidone (Domperidone)
Laktuloosi (laktuloosi)
Magnesiumhydroksidi (magnesiumhydroksidi)
pankreatiinia
Pyridoksiini (pyridoksiini)
Retinoli (Retinoli)
Tiamiini (tiamiini)
Ursodeoksikolihappo (Ursodeoksikolihappo)
Fenobarbitaali (fenobarbitaali)
Foolihappo

sairaalahoitoa

Sairaalahoidon indikaatiot ilmoittamalla sairaalahoidon tyyppi: (suunniteltu, kiireellinen) [2]:

Indikaatiot suunnitellusta sairaalahoidosta:
· Avohoitohoidon tehottomuus;
· Komplikaatioiden esiintyminen (sappikivitauti).

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimet:

Ensisijainen ehkäisy:
· Järjestelmän ja ruoan laadun noudattaminen
· Nykyisten sairauksien ehkäisy

Toissijainen ehkäisy:
Ruokavalioravinto sappikivitaudin kehittymisen estämiseksi;
· Säännöllinen fyysinen aktiivisuus;
karkaisu
Lääkkeiden järkevä käyttö;
Ursodeoksikolihappo 10 - 12 mg / kg päivässä yhden kuukauden ajan (kevät-syksy) vuodessa.

Lisähuolto [1]:
Sairaalasta vapautumisen jälkeen lapsen tutkii gastroenterologi, yleislääkäri, lastenlääkäri:
· Tarkastus 1 kerran kuuden kuukauden aikana ensimmäisen vuoden aikana, jolloin pakollisesti määritetään bilirubiinipitoisuus.
· Kerran vuodessa - seuraavina vuosina FEGDS: n hallussa.

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

  1. Kazakstanin tasavallan terveys- ja sosiaalisen kehityksen ministeriön RCHR: n asiantuntijaneuvoston kokousten pöytäkirjat, 2015
    1. Luettelo käytetystä kirjallisuudesta: 1. Gubergrits NB, Lukashevich G.M. Funktionaalinen hyperbilirubinemia. Moskova, 2013,20 s. 2. Baranov A.A., Volodina N.N. Rationaalinen lääkehoito lasten sairauksissa. Kirja 2. Opas harjoittajille. Moskova, Litera Kustantaja, 2007. S.187-196. 3. Kliiniset suositukset + farmakologinen opas: Toim. I.N.Denisova, Y.L. Shevchenko - M.: GEOTAR-MED, 2004. - 1184 s.: Ill. (sarja "Evidence-Based Medicine") 4. Reyz A.R. Gilbertin oireyhtymä. Nykyaikaiset näkemykset, tulokset ja terapia. / Internist.ru - Kaikkien venäläisten lääkäreille tarkoitettu Internet-koulutusohjelma: Hepatologia: [sähköinen lähde]. - Käyttötila: http: // www. internist.ru/articles/gepatologiya/ gepatologiya_557.html

Tiedot

Kehittäjät
1. Myrzabekova G.T. - Lääketieteellinen tohtori, apulaisprofessori, Pediatrian laitoksen johtaja, RSE PHV: ssä “Almaty State Institute of Advanced Medical Studies”.
2. Orynbasarova K.K. - Lääketieteellinen tohtori, apulaisprofessori, tasavallan tasavallan valtion pedagogisen yliopiston lasten sairauksien osaston päällikkö Permin osavaltion yliopistossa ”Kazakstanin kansallinen lääketieteellinen yliopisto, jonka nimi on S. D. Asfendiyarov”.
3. Ospanova Z.M. - FT, Kazakstanin tasavallan terveysministeriön pää freelance-asiantuntija. Kansallinen koordinaattori strategialle "IVBDV" JSC "Kansallinen tieteellinen keskus äitiys- ja lapsuudelle"
4. Khudaibergenova M.S. - Kliininen farmakologi, JSC Kansallinen tieteellinen lääketieteellinen keskus

Ei eturistiriitoja.

Arvioija: Atalykova G.T. - Lääketieteellinen tohtori, professori, Astana Medical University JSC: n yleislääketieteen laitos nro 2.

Protokollan tarkistusehdot:
Pöytäkirjan tarkistaminen 3 vuoden kuluttua ja / tai kun uusia diagnoosimenetelmiä ja / tai hoitomenetelmiä on korkeammalla todistustasolla.