Työkalupakki 3. vuoden opiskelijoiden valmistelemiseksi käännetyn tentin käytännön osaan patologisen anatomian alalta

Maksan dystrofiset tai tulehdukselliset prosessit voivat johtaa valtavaan tautiin - maksakirroosiin, toisin sanoen krooniseen etenevään sairauteen, joka ilmenee maksan vajaatoiminnasta ja portaalisesta verenpaineesta..

Kirroosille on tunnusomaista elimen peruuttamattomat muutokset ja sen arkkitehtonian rikkominen, mikä ymmärretään sidekudoksen liialliseksi kehitykseksi, maksarakenteen rappeutumiseksi, jolle on ominaista väärien lobuleiden muodostuminen.

Nodulaarinen kirroosi on peruuttamaton sairaus, jonka ennuste on yleensä epäsuotuisa.

Tämän taudin oireet voivat vaihdella riippuen sairauden etiologiasta, vaiheesta ja aktiivisuudesta. Se riippuu myös taustalla olevasta maksasairaudesta, jonka puitteissa maksakirroosi kehittyi. Useimmiten voidaan havaita nenäverenvuoto, heikkous ja väsymys, heikentynyt ruokahalu, heikentynyt suorituskyky, ihon kutina, tylsä ​​kipu vatsan oikealla puolella ja kohonnut kehon lämpötila. Voi olla oksentelua tai oksentelua. Terminaalisessa vaiheessa lisätään portaalihypertensio, askiitti, aaltoileva keltaisuus, hepatokromatoosi ja maksan vajaatoiminta.

Yksi tämän vakavan sairauden tyypeistä on karkea maksakirroosi, jolle on ominaista myös painon pudotus, vaikea oksentelu ja nivelkipu. Itsessään tämäntyyppinen sairaus on paljon vähemmän yleinen kuin pienisolmukkaisuus - vain 20-25% tapauksista.

Mistä opin? Artikkelin sisältö.

Kirroosin luokittelu solmujen koon mukaan

  • Mikronodulaarinen (hieno solmu) - maksassa on solmuja, joiden halkaisija on 1-3 mm;
  • Makronodulaariset (muut nimet - karkeat, postnekroottiset, monisäikeiset) - solmut ovat joidenkin lähteiden mukaan yli 3 mm, yli 5 mm ja saavuttavat useita senttimetrejä. Joidenkin makrovalmisteiden halkaisija on kolme senttimetriä;
  • sekoitettu.

Suurisolmukirroosin syyt

Yli 10%: lla tapauksista makronodulaarisen maksakirroosin etiologia ei ole selvä, joten näitä tapauksia pidetään kryptogeenisinä. Viimeaikaisten tutkimusten mukaan suurin osa kryptogeenisestä karkeakirjoisesta maksakirroosista johtuu aiemmasta hepatiitista B ja C. Kaakkois-Aasiassa, Keski- tai Etelä-Afrikassa, jossa hepatiitti B: n esiintyvyys on erittäin korkea, maksakirroosia löytyy neljänneksellä viruksen kantajista..

Yhdysvalloissa hepatiitti B, D ja C ovat levinneet riskiryhmiin - homoseksuaalit, injektiokäyttäjät, joiden keskuudessa suurten solmujen maksakirroosin esiintyvyys on lisääntynyt huomattavasti.

Maksan makronodulaarinen maksakirroosi ei ole vain virusperäisen, vaan myös toksisen hepatiitin seuraus, ja joskus se kehittyy primaarisesta sappi- tai alkoholirirroosista. Alkoholisen kirroosin siirtyminen postnekroottiseen on yksi viimeisimmistä kohdista sen syiden esiintymistiheydessä.

Taudin oireet

Perussairauden oireet, jotka johtavat karkeakirkkaiseen maksakirroosiin, yhdistetään portaalisen hypertension merkkeihin:

  • Askiitti - vatsakipu, ilmavaivat, röyhtäily, närästys, jalkojen turvotukset, hengitysvaikeudet, vatsan nousu, joka tapahtuu pallin muodossa nesteen kertymisen takia. Sen puhekieli on "vatsan tipu".
  • Splenomegalia - laajentunut perna - kivulinkipu vasemmassa hypochondriumissa, kuume, ripuli, pahoinvointi, oksentelu, heikkous ovat mahdollisia.
  • Hyperslenismi - muutos veren koostumuksessa punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän vähentymisen seurauksena niiden kertymisestä tuhoutuneeseen pernaan.
  • Verikokeen mukaan voidaan nähdä myös korkeampi tulehduksellinen aktiivisuus verrattuna maksakirroosin pienkirroosiin, sublimaattisesta testistä, joka on alennettu 1,0 ml: aan tai alempaan, korkeaan tymolikokeen, gamma-globuliiniin ja päinvastoin, matalaan albumiiniin, protrombiini-indeksiin ja T-vaimentimiin. Melko usein havaitaan hepatiitti B-, C- ja D-merkkejä.
  • Verenvuoto ruokatorven suonikohjuista - veri erittyy oksentamalla, ulosteen väri.
  • Normaalikokoinen maksa, jolla on terävä tiheä reuna.
  • Skannaus- ja ultraäänitiedot ovat samanlaisia ​​kuin mikromodulaarisessa maksakirroosissa..
  • Dramaattinen laihtuminen.
  • Nivelkipu.
  • Kutiava iho.

diagnostiikka

Mikä tahansa näistä oireista antaa aihetta epäillä karkea maksakirroosia, se on vahvistettava biopsian tuloksilla, joka voidaan suorittaa perkutaanisesti tai avoimesti. Maksan vaurioiden epätasaisuuden vuoksi virheet ovat mahdollisia saatujen biopsianäytteiden alhaisen tietosisällön vuoksi.

Makronodulaarinen maksakirroosi voi joskus olla vahingossa havaittu toimenpide, ruumiinavaus tai biopsia suoritettaessa oireettoman hepatomegalian syyt..

Makronodulaarisen kirroosin hoito

Tämän taudin kohdalla hoito kohdistuu portaalisen verenpainetaudin yksilöllisiin oireisiin ja komplikaatioiden korjaamiseen: vesivatsan vähentäminen, tiukan ruokavalion noudattaminen, jos sairaus on alkoholipitoista - tiukka alkoholista pidättäytyminen.

Tarvittaessa käytetään mikrobilääkehoitoa. Kun komplikaatioita ei ole, ne rajoittuvat havaintoihin. Toisen taudin (esimerkiksi Wilsonin tauti tai hemokromatoosi) yhteydessä esiintyvän maksakirroosin taustalla olevan taudin hoito hidastuu.

Maksansiirtoa yhdessä kemoterapian kanssa voidaan suositella pienille elinkasvaimille, jotka kehittyvät taudin taustalla. Toimimattomissa kasvaimissa kemoterapia voi lisätä potilaan eloonjäämistä, mutta maksansiirron tarve ja mahdollisuus sairauden terminaalisessa vaiheessa on arvioitava..

Komplikaatiot ja ennusteet

Sääennuste on epäsuotuisa. Hoidosta huolimatta 75%: lla tapauksista tauti etenee, potilaat kuolevat 1–5 vuoden kuluttua komplikaatioista: verenvuoto, enkefalopatia, maksasolukarsinooma.

Riittävä hoito, tarkka ruokavalion noudattaminen, alkoholijuomien täydellinen pidättäytyminen lisäävät merkittävästi potilaan mahdollisuuksia korvata tauti.

Taudin kehityksellä on yleensä kolme vaihetta: korvaus, alikompensaatio, dekompensaatio.

Ensimmäinen vaihe voi olla oireeton, mutta maksa pakotetaan työskentelemään lisääntyneellä kuormalla..

Parenyymisolut muuttuvat merkittävästi tulehduksen seurauksena. Ne korvataan vähitellen sidekudossoluilla..

Jäljellä olevat terveet maksasolut alkavat jakaa nopeasti, mutta terveen maksakudoksen muodostuminen on hitaampaa kuin sidekudoksen kehitys.

Toisessa vaiheessa, alakompensaatio, ensimmäiset oireet alkavat ilmestyä: heikkous, painonpudotus, epämukavuus, kipu oikeassa hypochondriumissa, ruokahaluttomuus.

Mahdollinen pahoinvointi, oksentelu, katkeruus suussa, röyhtäily, vastenmielisyys ruokaan, erityisesti öljyinen, alkoholi-intoleranssi.

Toisen vaiheen aikana potilas pahentaa kipua ja raskautta vatsassa, etenkin oikeassa hypochondriumissa, epigastriumissa. Palpaatio paljasti maksan nousun.

Dekompensaation vaihe. Sitä osoittaa maksan vajaatoiminnan, portaalisen hypertensiooireyhtymän, keltaisuuden ilmeneminen. Tämän vaiheen vakavin komplikaatio on maksakooma..

Pienisoluinen (mikromodulaarinen) maksakirroosi: oireet, makrolääke, hoito ja elinajanodote

Maksan alkoholinen maksakirroosi: oireet, oireet, hoito ja kuinka paljon he elävät sen kanssa

Maksakirroosin luokittelu: tyypit ja vaiheet

Ruoansirroosi: syyt, oireet, hoito ja ennusteet

Kompensoitu maksakirroosi: mikä se on, syyt, oireet ja hoito

Lääkevauriot maksassa

Morfologiset piirteet ovat:

1. Maksasolujen rasvahajoaminen.

2. Kollikoosinekroosin aiheuttajat lobuleen keskiosien ympärillä.

3. Tulehduksellinen soluinfiltraatio huomattavalla määrällä eosinofiilejä.

4. Granuloomien esiintyminen, joilla ei ole erityistä rakennetta.

5. Sappikanavien tappio ja niiden epiteelin vaurioituminen.

6. Koletaasi periportaalisissa osissa.

7. Maksarakenteen rakenneuudistus (vääriä lobuleja muodostuminen yksisoluisista tyypeistä, erotettu kuitumaisilla septoilla).

Kirroosi.

Maksalla on merkittävä uudistamiskyky, joten sen normaali arkkitehtoniikka ja toiminta voidaan palauttaa jopa laajojen maksavaurioiden jälkeen. Jos soluvaurio toistuu useita kertoja tai jos tapahtuu vakavia rakennehäiriöitä, esimerkiksi siltanekroosin jälkeen, maksakirroosi kehittyy.

Kirroosi on krooninen maksasairaus, jolla on lisääntynyt maksan vajaatoiminta johtuen luontaisesta rypistymisestä ja rakenteellisesta sopeutumisesta. Maksakirroosi on epäspesifinen sairaus; se on viimeinen vaihe sairauksiin, jotka johtavat maksasolujen kroonisiin vaurioihin, tämä tila on peruuttamaton, ja siinä on maksan arkkitehtuurin rikkomus fibroosin ja nodulaarisen uudistumisen muodossa. Sidekudoksen määrä kasvaa jyrkästi, ja maksasolut eivät muodosta lobuleita, vaan uudistuvat kyhmyinä, joilla ei ole oikeaa lobule-rakennetta.

Luokittelu

- tarttuva (hepatiitti B, C-virukset);

- vaihto-ruuansulatuselimistö (hemokromatoosin, Konovalov-Wilsonin taudin kanssa);

- autoimmuuni ("lupoid" hepatiitti ja primaarinen sappirirroosi);

- sappitiehyen tukkeutumisen seurauksena;

2. Morfologian mukaan:

a) makroskooppisen kuvan mukaan:

- makronodulaarinen - solmut, joiden halkaisija on yli 3 mm;

- mikromoduloidut - solmut, joiden halkaisija on enintään 3 mm;

b) mikroskooppikuvan mukaan:

4. Kurssin luonne:

Yleisin syy pienisolmukirroosiin on alkoholismi. Karkean maksakirroosin yhteydessä on suurentunut maksasyövän riski syystä riippumatta.

Jos syytä on mahdotonta selvittää, he puhuvat kryptogeenisesta maksakirroosista, mutta tieteen kehittyessä harvemmin tapauksia kuuluu tähän ryhmään.

Kirroosin morfologiset merkit:

- maksan lobulaarisen rakenteen rikkominen;

- hepatosyyttien dystrofia (vesipitoisuus, pallo, rasva);

- regeneroituneiden solmujen läsnäolo - väärät lobules (lisääntynyt regeneraatio, hepatosyyttien mitoosien ja amitoosien läsnäolo);

- diffuusi fibroosi (sidekudoksen lisääntyminen).

Kirroosia on kolme morfogeneettistä tyyppiä:

Postnekroottinen kirroosi kehittyy useammin toksisen maksan toimintahäiriön ja virushepatiitin seurauksena, jolla on laaja nekroosi maksan parenkyymassa, erittäin harvoin alkoholisen hepatiitin jälkeen. Nekroosialueet korvataan tiheällä arpikudoksella. Mikroskooppisesti parenkyymaa edustavat väärät segmentit, jotka on erotettu massiivisilla sidekudoskentillä ja joissa havaitaan useita kolmioita yhdestä näkökenttästä (kolmioiden lähestymistapa). Väärä lobules koostuu vasta muodostuneesta maksakudoksesta; monisydämeisiä maksasoluja voi esiintyä. Proteiinidystrofiat ovat tyypillisiä hepatosyyteille, lipidejä niissä ei yleensä havaita. Kolestaasi, kolangiolin lisääntyminen, portaalirakojen lymfohistiosyyttinen tunkeutuminen on havaittu. Makroskooppisesti maksan koko on pienentynyt, tiheä, ja suuret solmut on erotettu leveillä ja syvillä urilla. Tämä on karkea maksakirroosi. Sille on ominaista varhainen maksan vajaatoiminta ja myöhäinen portaalinen hypertensio.

KONE “KOKONAISEN NODON KIRJOITUS”. Maksan koko on pienentynyt, tiheät, epätasaiset solmut ovat näkyvissä pinnalta ja osasta, halkaisijaltaan yli 1 cm, erotettuina sidekudoksen leveillä kentillä.

MIKROPREPARAATTI “ELÄIMEN POSTNEKROTTINEN KIRROSISI” (värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla). Maksan parenyymia edustavat erikokoiset väärät viipaleet (solmut-uudistuvat). Jokaisessa solmussa on näkyvissä useiden lobuleiden fragmentit. Maksasäteet eivät ole erotettavissa, keskuslaskimo puuttuu tai siirretty reunaan. Proteiinidystrofia ja maksasolujen nekroosi ovat näkyviä. Löydetään suuria hepatosyyttejä, joissa on kaksi tai useampia ytimiä. Parenchyyman leikkeet erotetaan leveillä sidekudoksen kentillä, joissa määritetään vierekkäiset kolmiat ja lymfohistiosyyttiset tunkeutumiset.

Portaalin kirroosi kehittyy alkoholisen tai virusluonteisen kroonisen hepatiitin ja rasvaisen hepatoosin loppupäässä, jolle on tunnusomaista mikroskooppisen kuvan yhtenäisyys - hienosti silmukoitu sidekudosverkko ja pieni määrä vääriä lobuleja. Mikroskooppisesti parenkyymaa edustavat tasaisen kokoiset väärät segmentit, erotettuina kapeilla sidekudosseptien kerroksilla. Sepmy-imusolun histiosyyttisessä infiltraatiossa polymorfonukleaaristen leukosyyttien sekoituksella sappikanavien lisääntyminen. Vääräissä segmenteissä - palkkirakenteen puuttuessa, hepatosyyttien rasvahajoaminen on ominaista.

Portaalirroosi kehittyy hitaasti (monien vuosien ajan), useimmiten kroonisen alkoholismin kanssa. Todellinen portaalisirroosi on ensisijainen sappirirroosi. Maksan primaarisella sappirirroosilla on laajentunut, tiheä, harmaanvihreä osassa, sen pinta on sileä tai hienorakeinen. Toissijaisessa sappirirroosissa, joka johtuu sappitien tukkeutumisesta kivestä, tuumorista tai sappitartunnan tulehduksesta ja chalangiitin (kolangiitin kirroosi) kehittymisestä, maksa on laajentunut, tiheä, vihreän värinen, jaksolla on laajentuneet, ylivuotoiset sappitiet. Mikroskooppisesti karakterisoituvat sappikapillaarien, ”sappijärven” laajentuminen ja repeämä, kolangiitin ja perikholangiitin ilmiöt, sidekudoksen kehittyminen kehäkorttien kentällä ja lobulesin sisällä.

MAKRO-TUOTE “KOKONAISEN MIKROONODULAARINEN CIRROSE”. Maksan koko on pienentynyt ja tiheä, tasaisen hienorakeisen pinnan, solmujen halkaisija on alle 1 cm, erotettu sidekudoskerroksilla.

MIKROvalmistus "PORTAL HEPATIC CIRROSIS" (värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla). Parenyymaa edustavat väärät, yhtenäisen kokoiset viipaleet, jotka on rakennettu yhden lobulen fragmentteihin. Solmut erotetaan kapeilla sidekudoksen (septojen) nauhoilla, maksasoluilla, jotka ovat rasvan rappeutumisen tilassa. Sidekudosseptumissa lymfohistiosyyttinen tunkeutuminen on näkyvää, kolmioiden konvergenssia ei ole.

KONE “KOKONAISEN KAHVISKIRJOSTE” Maksan koko on pienentynyt, väriltään vihertävänruskea, pinnansa on hienorakeinen. Kiinnitysneste on ruskehtavanvihreä.

MIKRO VALMISTELU "KOKONAISEN KAHDENVÄLINEN CIRROSOSI" (värjätty hematoksyliinillä ja eosiinilla). Valmiste määrittelee sappikapillaarien laajentumisen ja repeämän muodostumisen sappijärvien muodostumisen, kolangiitin ja perikholangiitin ilmiöiden, sidekudoksen leviämisen ääreisalueiden ja lobuleiden sisäpuolella muodostaen regeneratiivisia solmuja. Maksasolut dystrofian tilassa.

Sekalainen maksakirroosi on merkkejä sekä post-nekroottisesta että portaalisesta maksakirroosista.

Maksakirroosissa erotetaan seuraavat fibroosityypit:

3. Portaali ja periportal.

Maksakirroosin kliinisille oireille on ominaista seuraavien oireyhtymien kehittyminen:

2. Maksan enkefalopatia (vähentynyt maksan vieroitus).

3. Verenvuoto (hyytymistekijöiden puute)

4. Hormonaalinen epätasapaino (hyperestrogenia - kämmenten punoitus, telangiektaasia, hiustenlähtö, kiveiden atroofia, gynekomastia).

5. Edemaattinen (onkoottisen paineen lasku hypoalbuminemiasta, natriumin ja vedenpidätyksestä johtuen aldosteronin hajoamisen vähentymisestä maksassa).

6. Portaalinen hypertensio (ruokatorven suonikohjut, vatsan etupinta (”meduusan pää”) ja peräpukamien suonet, splenomegalia).

komplikaatiot.

- verenvuoto ruokatorven laajentuneista suoneista, mahassa;

- askiitin siirtyminen peritoniittiin;

- portaalisuonitromboosi;

- maksasyövän kehittyminen;

- maksa-munuaisten vajaatoiminta (hepatorenal oireyhtymä).

Tärkeimmät ovat maksan vajaatoiminta, portaalinen hypertensio ja maksasolukarsinooma.

Maksan vajaatoiminnan seurauksena havaitaan albumiinin, veren hyytymistekijöiden ja muiden veriproteiinien synteesin vähenemistä, endogeenisten tuotteiden, kuten hormonien, typpeä sisältävien aineiden, jne. Tuhoutuminen on häiriintynyt. Enkefalopatia kehittyy seurauksena suolen ontelossa bakteerien syntetisoimien typpeä sisältävien aineiden vieroituskyvyn rikkomisesta; nämä aineet toimivat välittäjinä (”väärät välittäjät”) keskushermostossa; maksa-munuaisten vajaatoiminta (hepatorenal oireyhtymä) kehittyy usein.

Steroidhormonien tuhoamisen rikkomisen seurauksena kehittyy sekundaarinen aldosteronismi, joka ilmenee neste- ja natriumionien pidätyksenä, ja miehillä sekundaariset seksuaaliset ominaispiirteet katoavat, ja gynekomastia kehittyy hyperestrogenian seurauksena. Hyperestrogenian seurauksena "hämähäkkisuonit" kehittyvät iholle.

Kirroosi on yleisin syy portaaliseen hypertensioon. Kirroosissa portaalihypertensio (> 7 mmHg) esiintyy seuraavien tekijöiden yhdistelmän seurauksena: lisääntynyt verenvirtaus portaalisuoneessa, lisääntynyt vastus maksan verisuonissa, intrahepaattinen valtimovenoosinen ohitus. Portaalisen verenpaineen seurauksena kehittyvät ruokatorven ja peräpukamien suonikohjut ja myös vesivatsa. Ruokatorven suonikohjut ovat sen jälkeen vaarallisin komplikaatio ruokatorven ohuet suonet repeytyvät helposti, mikä johtaa toisinaan tappavaan verenvuotoon. Tyypillistä myös suonien laajeneminen vatsan etupuolella seinän muodossa "Gorgonin meduusan pään" muodossa. Toinen portaalihypertension valtava komplikaatio on portaalisuonitromboosi..

Kirroosi on tuumoria edeltävä tila; sen myötä hepatosellulaarisen syövän riski kasvaa. Kasvain on usein multifokaalinen..

KONE “KUNNAN POLYYSISTOOSI”. Maksan koko on suurennettu maksakudoksen osassa; määritetään useita erikokoisia ohutseinäisiä kystoja, jotka on täytetty kellertävällä läpinäkyvällä sisällöllä..

Kroonisen maksasairauden tärkeimmät diagnoosikriteerit

Sapen maksakirroosi

Primaarinen sappirirroosi on krooninen, autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista etenevät tuhoisat muutokset intrahepaattisissa sappikanavissa, jotka johtavat sapen pysähtymiseen ja maksan vajaatoiminnan kehittymiseen.

Primaari sappirirroosi voi ilmetä kolestaasin (kutina, steatorrrea), maksakirroosin (portaalihypertensio ja askiitin oireet) oireina. Joissakin tapauksissa taudin kulku voi olla oireeton..

Taudin diagnoosi perustuu sairauden kliinisten oireiden arviointiin, laboratoriotestitietoihin (IgM-tason nousu, antimitochondrial-vasta-aineiden esiintyminen veressä), kuvantamismenetelmiin (ultraääni, CT, MRI); maksan biopsian tulokset.

Hoito koostuu immunosuppressiivisten, anti-inflammatoristen lääkkeiden, ursodeoksikolihapon, kolestyramiinin nimeämisestä. Primaarisen sappirirroosin terminaalivaiheessa suoritetaan maksasiirto.

    Primaarisen sappirirroosin luokittelu

Histologisten muutosten luonteen mukaan (Ludwig et al. Ja Scheuerin kriteerit) voidaan erottaa 4 primaarisen sapen maksakirroosin vaihetta:

    I primaarisen sappirirroosin vaihe.

Alkuvaihe (tulehduksen vaihe). Sille on tunnusomaista portaalien imusolmu imusolmukesoluissa, sappikanavien epiteelin ja pohjakalvon tuhoaminen.

Primaarisen sappirirroosin II vaihe.

Etenevän tulehduksen vaihe. Portaaliradat laajenevat, periportaalinen fibroosi kehittyy. Perifeerisesti sijaitsevat tulehduksen seuraukset voidaan havaita. Pienten sappitiehyiden leviäminen.

Primaarisen sappirirroosin III vaihe.

Esiintyy septinen fibroosi. Aktiivisessa tulehduksellisessa prosessissa on merkkejä. Portaalitiet käynnistyvät ja korvataan arpikudoksella. Parenchymanekroosia esiintyy.

Primaarisen sappirirroosin IV vaihe.

Kirroosi. Maksaan ilmestyy uudistussolmuja. Eri vakavuusasteisen tulehduksen liitokset havaitaan.

    Primaarisen sappirirroosin epidemiologia

    Tauti esiintyy useammin naisilla (75-90%: lla tapauksista).

    Yhdysvalloissa primaarisen sappirirroosin esiintyvyys naisilla on 65,4: 100 tuhatta ja miesten - 12,1: 100 tuhatta väestöstä.

    Miehillä, joilla on primaarinen sappisirroosi, kehittyy usein maksasolukarsinooma.

    Keskimääräinen ikä ilmaantuessa tauti on 40-60 vuotta.

    Maailmassa taudin esiintyvyys on korkeampaa Ison-Britannian ja Skandinavian niemimaan maiden asukkaiden keskuudessa..

    Joissakin tapauksissa taudin kulku voi olla oireeton. 40–67%: lla potilaista kliiniset oireet ilmaantuvat kuitenkin noin 5–7 vuoden kuluessa. Potilaiden keskimääräinen elinajanodote heidän esiintymänsä jälkeen ja ilman hoitoa on 5,5–12 vuotta.

    Jos potilailla ei ole taudin oireita, veren seerumista löytyy antimokondriaalisia vasta-aineita, mutta maksan toiminnan biokemialliset parametrit pysyvät normaaliarvojen sisällä, tämä osoittaa primaarisen sappisirroosin kulun hitaasti etenevää luonnetta. Selviytymisparametrit ovat tällaisilla potilailla lähellä kansoja.

    Oireetonta primaarista sappisirroosia sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 16 vuotta diagnoosista, ja potilailla, joilla on pitkälle edennyt kliininen oire, tämä indikaattori on 7,5 vuotta.

    ICD-10-koodi

    Etiologia ja patogeneesi

    Syitä primaarisen sappirirroosin kehittymiseen ei ole osoitettu.

    Useiden tekijöiden merkitystä taudin kehityksessä otetaan huomioon:

    Taudin synnyssä geneettisille tekijöille annetaan tietty rooli. Siten sairauden riski potilaan ensisarjan sukulaisilla on monta kertaa suurempi kuin sama indikaattori ihmisillä, joiden perheissä ei ole primaarista sappisirroosia sairastavia potilaita.

    Potilaan infektio patogeenillä Enterobacteriaceae sp. On tärkeä, koska tämän mikro-organismin bakteeriseinän antigeenien ja mitokondriaalisten antigeenien välinen ristireaktiivisuus on osoitettu. Itse asiassa primaarisella sappirirroosilla kärsivillä potilailla on usein virtsateiden infektioita, jotka ovat aiheuttaneet gram-negatiivinen kasvisto.

    Primaarisen sappirirroosin autoimmuunisesta luonteesta käy ilmi se tosiasia, että tauti liittyy usein: sklerodermaan, nivelreumaan, kilpirauhastulehdukseen, ihon kalkkiutumiseen, munuaisten tubulaariseen asidoosiin, Sjogrenin oireyhtymään, Raynaudin oireyhtymään, CREST-oireyhtymään (sklerodaktyly ja telangiektaasia, ruokatorven häiriöt)..

    Lisäksi potilailla, joilla on primaarinen sappisirroosi, havaitaan humoraalisen tai soluimmuniteetin häiriöt (esimerkiksi veren immunoglobuliinien, erityisesti IgM: n, arvon nousu); T- ja B-lymfosyyttien tuotannon häiriöt.

    Granulomatoottisia muutoksia havaitaan primaarisessa sappisirroosissa kärsivien potilaiden maksa- ja imusolmukkeissa.

    Primaarisen sappisirroosin patogeneesi

    CD4- ja CD8-T-lymfosyytit aiheuttavat peruuttamattomia vaurioita pienten (interlobularisten) sappikanavien endoteelisoluissa.

    Käynnistystekijät voivat olla erilaisia ​​bakteereja tai viruksia aiheuttavia aineita, samoin kuin toksiineja (esimerkiksi tupakansavu), joilla on rakenteellisia samankaltaisuuksia (molekyylisuuntainen jäljitelmä) pyruvaattidehydrogenaasin E2-alayksikön kanssa (on kohde antimokokriaalisille vasta-aineille), ja luokan II HLA-reseptoripeptidit.

    Seurauksena luokan II HLA-antigeenien ilmentyminen pienten (interlobulaaristen) sappitiehyiden maksasoluissa ja endoteelisoluissa lisääntyy, jolloin ne ovat alttiimpia T-lymfosyyttien vahingolliselle vaikutukselle. Korrelaatio primaarisen sappisirroosin riskin ja HLA-DR8- ja HLA-DPB1-haplotyyppien esiintymisen välillä todettiin.

    Immunologisten reaktioiden välittämä sytotoksisuus johtaa sappikanavien tuhoutumiseen, häiriöihin muodostumisessa ja sapen ulosvirtaamiseen. Koletaasia esiintyy.

    Kerääntyvät sappihapot edistävät hepatosyyttien vaurioita aiheuttaen tulehduksellisen prosessin kehittymistä maksan perifeerisella vyöhykkeellä. Näiden patologisten muutosten seurauksena on fibroosi ja kirroosi.

    Ihon kutinan mekanismi potilailla, joilla on primaarinen sappisirroosi, voi liittyä endogeenisten opioidipeptidien lisääntyneeseen tuotantoon ja niiden reseptorien heikentyneeseen säätelyyn. Endogeenisten opioidipeptidien tuotannon sisältö riippuu suoraan veren bilirubiinin indikaattoreista.

    Lisääntyneen väsymyksen esiintyminen primaarisessa portaalisirroosissa voi liittyä hypotalamuksen-aivolisäkkeen ja lisämunuaisen järjestelmän häiriöihin, vähentyneeseen serotoniinin eritykseen, tulehduksia edistävien sytokiinien tuotannon lisääntymiseen (interleukiinit 1 ja 6, tuumorinekroositekijä-alfa).

    Klinikka ja komplikaatiot

    Taudin kliiniset merkit ilmenevät vähitellen. Lisäksi puolella potilaista primaarinen sappirirroosi on oireeton pitkään..

    Primaarisen sappirirroosin tyypillisimmät oireet ovat: lisääntynyt väsymys, kolestaasi (mikä johtaa heikentyneeseen rasvan imeytymiseen, multivitamiinivajeeseen, osteoporoosiin), samoin kuin maksasolujen toimintahäiriöt.

      Kliiniset oireet sairauden varhaisvaiheissa
        Primaarisen sappirirroosin varhaiset merkit (esiintyy yli 50%: lla tapauksista) ovat:
          Kutiava iho.

        Kutinavaa ihoa esiintyy 55%: lla potilaista, ja se melkein aina edeltää (6-18 kuukaudeksi) keltaisuutta. 10 prosentilla tapauksista havaitaan vaikea kutina. Joillakin potilailla kutina ja keltaisuus ilmenevät samanaikaisesti.

        Väsymys (65% potilaista).

        Joissakin tapauksissa tämä oire johtaa potilaiden työkyvyn heikkenemiseen, ja siihen liittyy usein masennusreaktioita ja pakko-oireista oireyhtymää. Potilaat ovat huolissaan lisääntyneestä uneliaisuudesta, erityisesti päivällä..

      • Kuivat silmät.
    • Harvemmin taudin alkuvaiheessa on epämukavuuden tunne vatsaontelon oikeassa yläkulmassa (8-17% potilaista).
  • Kliiniset oireet taudin myöhäisessä vaiheessa
    • Taudin myöhemmissä vaiheissa (yleensä useita vuosia primaarisen sappirirroosin ilmenemisestä) havaitaan merkkejä maksan toiminnan dekompensaatiosta:
      • askites.
      • Hämähäkin suonet.
      • Maksan vajaatoiminta ja enkefalopatia.
    • 10 prosentilla potilaista silmien ympärillä ja nivelten laajennuspinnoilla muodostuu ksantelameja ja ksantoomia.

    • 25%: lla tapauksista havaitaan ihon hyperpigmentaatio..
    • 10%: lla tapauksista esiintyy keltaisuutta.

    • 50–75%: lla potilaista kehittyy Sjögrenin oireyhtymä, jonka tärkeimmät oireet ovat: kseroftalmia (silmien kuivuminen), xerostomia (suun kuivuminen).
    • Hyvin harvoin Kaiser-Fleischer-rengas löytyy potilailta: kellertävän ruskean pigmentin kerrostuminen sarveiskalvon reuna-alueelle (koristekuoreen).
  • Primaarisen sappirirroosin komplikaatiot
    • osteoporoosi.

      Se havaitaan 30%: lla potilaista. Osteoporoosi, samoin kuin D-vitamiinin puute, voi aiheuttaa maksan osteodystrofiaa (metabolinen luusairaus), mikä johtaa patologisiin murtumiin.

      Rasvaan liukenematon vitamiinivaje.

      Rasvaliukoisten vitamiinien puute primaarisessa sappirirroosissa johtuu kolestasesta, mikä johtaa rasvojen imeytymisen häiriöihin. Lisäksi rasvojen imeytymisprosessi on häiritty pitkittyneen hyperbilirubinemian seurauksena.

      • A-vitamiinin puute johtaa yösokeuteen, joka johtuu silmän verkkokalvon ja näköhermojen rappeuttavista muutoksista, kuivien sidekalvojen esiintymisestä, sarveiskalvon haavaumasta; dystrofiset ihomuutokset.
      • K-vitamiinin puute johtaa pitkittyneeseen protrombiiniaikaan ja lisääntyneeseen verenvuotoon.
      • E-vitamiinin puute myötävaikuttaa neurologisten häiriöiden ilmaantuvuuteen: pikkuaivojen ataksia, perifeeriset neuropatiat, proproseptiivisen herkkyyden häiriöt.
      • D-vitamiinin puutos yhdessä osteoporoosin kanssa voivat aiheuttaa maksan osteodystrofiaa (metabolinen luusairaus), mikä johtaa patologisiin murtumiin.
    • Ruokatorven liikkuvuushäiriöt.

      Havaittu potilailla, joilla on CREST-oireyhtymä (sklerodaktyly ja telangiectasias) ja ilmeinen refluksiesofagiitti.

      Sitä esiintyy potilailla, joilla on keltaisuus. Joissakin tapauksissa yhdistettynä kohtalaiseen haiman vajaatoimintaan.

      Tämä komplikaatio kehittyy seurauksena, että sappihapot erittyvät vähemmän. Potilailla, joilla on vaikea steatorrrea, on D-vitamiinin puutos.

      Se havaitaan 20%: lla primaarista sappisirroosia sairastavista potilaista. Aikuisilla kilpirauhasen vajaatoiminta aiheuttaa henkistä ja fyysistä hidastumista, vähentynyttä herkkyyttä kylmän, hitaan sykkeen, painonnousun ja ihon karhenemisen vaikutuksille..

    • Potilailla, joilla on primaarinen sappirirroosi, toisinaan havaitaan vaseliitin aiheuttamaa myeliittia ja myelopatiaa..
    • Xanthomatousinen perifeerinen neuropatia diagnosoidaan harvoin..

diagnostiikka

Epäilyä primaarisesta sappirirroosista pitäisi ilmetä, jos potilaat (yleensä naiset 40-60-vuotiaita) valittavat ihon kutinaa, lisääntynyttä väsymystä, epämukavuuden tunnetta vatsan oikeassa yläkulmassa. Noin 25%: n tapauksista primaari sappirirroosi diagnosoidaan sattumanvaraisesti yleisen verikokeen aikana (jos havaitaan trombosytopenia).

  • Diagnostiset tavoitteet
    • Perusta primaarinen sappirirroosi.
    • Tunnista samanaikaiset sairaudet.
    • Tee erotusdiagnoosi.
    • Diagnoosi komplikaatiot.
  • Diagnostiset menetelmät
    • Lääketieteellinen historia

      Taudin synnyssä geneettisille tekijöille annetaan tietty rooli. Joten potilaan ensisarjan sukulaisten keskuudessa esiintyvän sairauden riski on monta kertaa suurempi kuin sama indikaattori ihmisillä, joiden perheissä ei ole primaarista sappisirroosia sairastavia potilaita. Siksi anamneesiä kerättäessä on tärkeää ottaa huomioon potilaan lähimpien sukulaisten terveydentila.

      On tarpeen selvittää, milloin potilaan ensimmäiset valitukset ilmestyivät, ja miten sairaus myöhemmin kehittyi.

      Fyysisen tutkimuksen tulokset riippuvat taudin vaiheesta. Puolella potilaista primaarinen portraalirroosi on oireeton pitkään. Taudin kliiniset merkit ilmenevät vähitellen..

        Fyysisten tutkimusten tiedot taudin varhaisessa vaiheessa.

      Primaarisen sappirirroosin varhaiset merkit (esiintyy yli 50%: lla tapauksista) ovat:

      Kutinavaa ihoa esiintyy 55%: lla potilaista, ja se melkein aina edeltää (6-18 kuukaudeksi) keltaisuutta. 10 prosentilla tapauksista havaitaan vaikea kutina. Joillakin potilailla kutina ja keltaisuus ilmenevät samanaikaisesti.

      Väsymys (65% potilaista).

      Joissakin tapauksissa tämä oire johtaa potilaiden työkyvyn heikkenemiseen, ja siihen liittyy usein masennusreaktioita ja pakko-oireista oireyhtymää. Potilaat ovat huolissaan lisääntyneestä uneliaisuudesta, erityisesti päivällä..

    • Kuivat silmät.
    • Harvemmin taudin alkuvaiheessa on epämukavuuden tunne vatsaontelon oikeassa yläkulmassa (8-17% potilaista).
  • Fyysisten tutkimusten tiedot taudin myöhäisessä vaiheessa.
    • Taudin myöhemmissä vaiheissa (yleensä useita vuosia primaarisen sappirirroosin ilmenemisestä) havaitaan merkkejä maksan toiminnan dekompensaatiosta:
      • askites.
      • Hämähäkin suonet.
      • Maksan vajaatoiminta ja enkefalopatia.
    • 10 prosentilla potilaista silmien ympärillä ja nivelten laajennuspinnoilla muodostuu ksantelameja ja ksantoomia.

    • 25%: lla tapauksista havaitaan ihon hyperpigmentaatio..
    • 10%: lla tapauksista esiintyy keltaisuutta.
    • 50–75%: lla potilaista kehittyy Sjögrenin oireyhtymä, jonka tärkeimmät oireet ovat: kseroftalmia (silmien kuivuminen), xerostomia (suun kuivuminen).
    • Hyvin harvoin Kaiser-Fleischer-rengas löytyy potilailta: kellertävän ruskean pigmentin kerrostuminen sarveiskalvon reuna-alueelle (koristekuoreen).

Potilailla, joilla on primaarinen sappirirroosi, ESR kasvaa. Portaalisen hypertension kehittyessä havaitaan trombosytopenia.

Kirroosin edetessä protrombiiniaika pidentyy. Protrombiiniaika (sek) heijastaa plasman hyytymisaikaa tromboplastiini-kalsiumseoksen lisäämisen jälkeen. Normaalisti tämä indikaattori on 15-20 sekuntia..

Verikemia.

Potilailla, joilla on primaarinen sappisirroosi, aspartaatin aminotransferaasin alaniini-aminotransferaasitasot voivat nousta.

Taudin varhaisin merkki on kuitenkin alkalisen fosfataasin ja gammaglutamyylitranspeptidaasin merkittävä nousu.

Kun maksakirroosi etenee, kokona bilirubiini kasvaa, albumiinipitoisuus vähenee. Seerumin hyaluronihappo voi nousta.

Bilirubiinipitoisuus on tärkeä prognostinen tekijä primaarisessa sappisirroosissa ja toimii osoituksena maksansiirron tarpeesta:

  • Potilailla, joiden seerumin bilirubiinipitoisuus on 2–6 mg / dl (34,2–102,6 μmol / l), keskimääräinen elinajanodote on 4,1 vuotta.
  • Seerumin bilirubiinipitoisuuden ollessa 6-10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / L), keskimääräinen elinajanodote on 2,1 vuotta.
  • Potilailla, joiden seerumin bilirubiini on yli 10 mg / dl (yli 170,1 μmol / l), keskimääräinen elinajanodote on 1,4 vuotta.
  • Immunologisten parametrien määrittäminen.
    • Taudin merkki on antimitochondrial vasta-aineiden (AMA) havaitseminen seerumissa: havaittu 90-95%: lla primaarista sappisirroosia sairastavista potilaista.
    • AMA määritetään entsyymisidonnaisella immunosorbenttimäärityksellä (ELISA). Menetelmän spesifisyys on 98%, herkkyys 95%.
    • AMA-anti-M2: n, M4: n, M8: n ja M9: n läsnäolo korreloi taudin vakavuuden kanssa.
    • Antinukleaariset vasta-aineet määritetään 20-50%: lla potilaista, joilla on primaarinen sappirirroosi.
    • Plasman immunoglobuliini M -arvot voivat nousta 90 prosentilla potilaista, joilla on primaarinen sappirirroosi.
    • Primaarisessa sappisirroosissa, nivelreumassa, veren anti-sileälihaksen vasta-aineita voi esiintyä.
  • Instrumentaaliset kuvantamisdiagnostiikkamenetelmät suoritetaan sappitukosten todennäköisyyden sulkemiseksi pois.

    Potilailla, joilla on portaalisesta verenpaineesta monimutkainen maksakirroosi, havaitaan oireita, kuten maksan lisääntynyt ehogeenisyys, kollateraalit, suonikohjut, vesivatsa. Portaalin lymfadenopatia todetaan 10–15%: lla primaarista sappirirroosia sairastavista potilaista.

    Tätä menetelmää käyttämällä voidaan todeta kollateraalinen kierto, ruokatorven suonikohjut. Ultraääni antaa sinun määrittää maksan ja pernan koko ja rakenne, askiittisen nesteen läsnäolo vatsaontelossa, portaalisuonen halkaisija, maksasuonit ja alempi vena cava; tunnistaa portaalin ja ala-vena cavan pakkaamispaikat.

    Primaarisen sappirirroosin myöhäisessä vaiheessa olevilla potilailla on ultraääni kuuden kuukauden välein pahanlaatuisten kasvainten esiintymisen estämiseksi.

    • Portaalin, pernan ja ylemmän suoliliepeen laajentuminen ja tortuositeetti.
    • Suonikohjut vatsan yläosassa ja sen seinämien paksuuntuminen.
    • Laajentunut maksa ja perna.
    • Portocaval-vakuuksien ulkonäkö.
    • askites.
  • Tietokonetomografia - CT.

    Tämä tutkimus tarjoaa tietoja maksan verisuonten koosta, muodosta, kunnosta, elinparenyymin tiheydestä. Maksan intrahepaattisten suonien visualisointi riippuu niiden tiheyden suhteesta maksan parenkyymin tiheyteen. Joten normaalisti maksan verisuonirunko visualisoidaan soikeiden ja pitkänomaisten muodostelmien muodossa, mutta kun maksan tiheys pienenee, alusten kuvat sulautuvat parenkyymaan..

    Magneettikuvaus - MRI.

    Magneettiresonanssikuvauksen avulla voit saada kuvan vatsaontelon parenkyymisistä elimistä, suurista verisuonista, retroperitoneaalisesta tilasta. Tätä menetelmää käyttämällä voit diagnosoida maksan ja muiden elinten sairaudet; määrittää portaalin verenkierron salpauksen taso ja vakuuden verenvirtauksen vakavuus; maksan poistolaskimoiden tila ja vesivatsa; arvioida pernan anastomoosin toimintaa kirurgisen hoidon jälkeen.

    Se tehdään potilaille, joilla on primaarisen sappirirroosin myöhäinen vaihe. Nämä potilaat muodostavat ruokatorven ja vatsan suonikohjut. Potilaat, joilla on alhainen verihiutaleiden määrä veressä ja splenomegalia, voidaan myös seuloa..

    Lisäksi tämän tutkimuksen avulla on mahdollista määrittää ruokatorven limakalvon ja suonien seinämien troofisten muutosten vakavuus sekä tunnistaa verenvuodon riskitekijät (ruokatorven suureneminen, eroosinen esophagitis, telangiektaasia ja punaiset merkit: punaiset kirsikkapisteet, hematokystiset täplät)..

    Diagnoosin määrittämiseksi tai vahvistamiseksi suoritetaan maksabiopsia tapauksissa, joissa epäillään primaarista sappisirroosia. Lisäksi tämän tutkimuksen aikana on mahdollista selventää sairauden vaihetta ja arvioida ennuste.

    Jo taudin alkuvaiheessa havaitaan merkkejä pienten (interlobularisten) sappikanavien, joiden halkaisija on 40-80 mm, vaurioista. Kroonisen tuhoavan kolangiitin varhaisimmat ilmenemismuodot ovat: pohjakalvon vaurioituminen ja sappikanavien epiteelin reaktiivinen hyperplasia. Portaalikanava tunkeutuu lymfosyyteihin, plasmasolut eosinofiileihin. Sappikanavan ympärillä voidaan havaita granuloomat. Patologisen prosessin edetessä maksakudoksen histologisista muutoksista tulee tyypillisiä niille, joita havaitaan maksafibroosin ja kirroosin yhteydessä.

    Histologisten muutosten luonteen mukaan (Ludwig et al. Ja Scheuerin kriteerit) voidaan erottaa 4 primaarisen sapen maksakirroosin vaihetta:

    Alkuvaihe (tulehduksen vaihe). Sille on tunnusomaista portaalien imusolmu imusolmukesoluissa, sappikanavien epiteelin ja pohjakalvon tuhoaminen.

    Etenevän tulehduksen vaihe. Portaaliradat laajenevat, periportaalinen fibroosi kehittyy. Perifeerisesti sijaitsevat tulehduksen seuraukset voidaan havaita. Pientä sappikanavan leviämistä tapahtuu..

    Esiintyy septinen fibroosi. Aktiivisessa tulehduksellisessa prosessissa on merkkejä. Portaalitiet käynnistyvät ja korvataan arpikudoksella. Parenchymanekroosia esiintyy.

    Kirroosi. Maksaan ilmestyy uudistussolmuja. Tunnistetut vaihtelut, joiden vaikeusaste on tulehdus. Histologiset merkit maksakirroosista: kuitumaiset johdot ja mikro-solmut tai pseudofraktiot.

    Potilaille, joilla on todettu primaarinen sappisirroosi, tehdään lisätutkimus tähän tautiin liittyvien patologisten tilojen tunnistamiseksi sekä erotusdiagnoosiksi.

      Kuparin aineenvaihdunnan häiriöiden diagnoosi.

    Noin puolella potilaita, joilla on primaarinen sappirirroosi, on munuais tubulaarinen asidoosi. Kupari kerääntyy munuaisten tubulaareihin. Siksi potilailla, joilla on primaarinen sappisirroosi, seerumin ceruloplasmiinin tasot voivat nousta. Normaalisti tämä indikaattori on 2040 mg / l (20 mg / dl; 1,25 - 2,81 μmol / l).

    Tätä kasvainta esiintyy 6 prosentilla potilaista, joilla on primaarinen sappisirroosi (useammin miehillä). Sen tunnistamiseksi on tarpeen määrittää veren alfa-fetoproteiinipitoisuus.

    Alfa-fetoproteiinin määritys on sopiva hepatosellulaarisen karsinooman seulomiseksi riskiryhmissä, etenkin sellaisten entsyymien kuten alkalisen fosfataasin, gamma-glutamyylitranspeptidaasin ja aspartaatin aminotransferaasin jatkuvasti kasvavan aktiivisuuden taustalla. Maksasyövän tapauksessa alfa-fetoproteiinipitoisuus on ≥ 400 ng / ml.

    Oireettoman bakteriurian diagnoosi.

    Oireetonta bakteriuriaa todetaan 35 prosentilla potilaista, joilla on primaarinen sappisirroosi. Taudinaiheuttajan Enterobacteriaceae spp. -Infektio on tärkeä, koska tämän mikro-organismin bakteeriseinän antigeenien ja mitokondriaalisten antigeenien välinen ristireaktiivisuus on osoitettu. Lisäksi potilailla esiintyy usein gram-negatiivisen kasviston aiheuttamia virtsateiden infektioita.

    Rasvaprofiilin häiriöiden diagnoosi.

    85%: lla primaarista sappirirroosia sairastavista potilaista kokonaiskolesterolipitoisuus ja korkea tiheys lipoproteiini voivat nousta.

    Taudin edetessä korkean tiheyden lipoproteiinien konsentraatio veressä laskee ja matalatiheyksisten lipoproteiinien pitoisuus kasvaa merkittävästi. Ateroskleroosin kehittymisen riski potilailla, joilla on hyperlipidemia primaarisessa sapiteiden maksakirroosissa, on kuitenkin pieni.

    Diagnoosi glukoosimetabolian häiriöistä.

    Primaarisella sappisirroosilla kärsivillä potilailla voi olla hypoglykemia; vasta-aineita insuliinireseptoreille voi esiintyä.

    Autoimmuunin kroonisen aktiivisen hepatiitin diagnoosi.

    Tämän taudin potilaiden seerumissa havaitaan alhaiset antimokondriaalisten vasta-aineiden tiitterit (90%; 5-vuotiaiden> 80%; 10-vuotiaiden - 65%).

    AMA: ta löytyy potilaiden verestä siirron jälkeen. Primaarisen sappirirroosin uusiutumista muutaman ensimmäisen vuoden aikana leikkauksen jälkeen havaitaan 15%: lla potilaista; 10 vuoden kuluttua tämä luku nousee 30 prosenttiin.

      Primaarisen sappisirroosin komplikaatioiden hoito

      Primaarisen sappisirroosin komplikaatioiden (osteoporoosi, multivitamiinipuutos, kilpirauhasen vajaatoiminta ja ruokatorven liikkuvuushäiriöt) hoidon aloittaminen on tärkeää aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa..

        Multivitamiinivajehoito.

      Intramuskulaarista A-vitamiinia (retinolia) määrätään miljoonalle yksikölle ja K-vitamiinia (fytomenadioni) 10 mg: lla. E-vitamiinin puutteen vuoksi potilailla suoritetaan korvaushoito (100 mg 2 kertaa / päivä). D-vitamiinin (kolekaliferoli) määrääminen suositellaan 50 000 yksikölle 1-2 kertaa viikossa..

      D-vitamiinin nimitys suositellaan 50 000 yksikölle 1-2 kertaa viikossa. Bisfosfonaatteja (raloksifeeni) käytetään.

      Kilpirauhasen vajaatoiminnan hoito tyroksiinilla.

      Ruokatorven häiriöiden hoito.

      Hoidon taktiikat riippuvat refluksiesofagiitin aktiivisuusasteesta.

      taktiikka

      Keskimäärin 6-8 vuotta kuluu siitä hetkestä, kun antimitochondrial vasta-aineet havaitaan ensimmäistä kertaa (sairauden ilmeneminen) diagnoosin määrittämiseen asti.

      Aika diagnoosihetkestä vaiheeseen on 4 - 6 vuotta. Seuraavan 4 vuoden aikana 20 prosentilla potilaista kehittyy dekompensoitu kirroosi.

      Kompensoidusta maksakirroosista taudin terminaalisen vaiheen kehittymiseen kuluu keskimäärin noin 4 vuotta. Niinpä diagnoosin tekemisestä kuolemaan kuluu noin 12–14 vuotta ja taudin todennäköisestä puhkeamisesta (antimitochondrial vasta-aineiden havaitsemishetkestä) kuolemanhetkeen - 20–22 vuotta.

      Primaarisen sappirirroosin hoito tulisi aloittaa jo taudin I vaiheessa (tulehduksen vaihe) tai ainakin taudin vaiheessa II (progressiivisen tulehduksen vaihe).

      Maksakirroosin ja portaalisen verenpaineen kehittyessä hoidetaan askiittia, ruokatorven ja vatsan suonikohjuja.

      Primaarisen sapiteiden maksakirroosin myöhäisessä vaiheessa potilaat saavat ultraäänen kuuden kuukauden välein pahanlaatuisten kasvainten esiintymisen estämiseksi. Maksakarsinooma löytyy 6%: lla primaarista sappisirroosia sairastavista potilaista, useammin miehillä.

      Ennuste

      Tapauksissa, joissa potilailla ei ole taudin oireita, antiseerokondriaalisia vasta-aineita havaitaan veren seerumissa, mutta maksan toiminnan biokemialliset parametrit pysyvät normaaliarvojen sisällä, tämä osoittaa primaarisen sappisirroosin kulun hitaasti etenevää luonnetta. Selviytymisparametrit ovat tällaisilla potilailla lähellä kansoja.

      Tässä potilasryhmässä yleensä kuluu 15-20 vuotta primaarisen sappisirroosin ilmenemishetkestä (antimitochondrial-vasta-aineiden havaitseminen veriseerumissa) terminaaliseen vaiheeseen.

      Oireetonta primaarista sappisirroosia sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 16 vuotta diagnoosista, ja potilailla, joilla on pitkälle edennyt kliininen oire, tämä indikaattori on 7,5 vuotta.

        Prognostiset tekijät primaarisessa sapiteiden maksakirroosissa

      Primaarisen sappirirroosin nopean etenemisen tekijät (taudin nopean etenemisen ennustajat) ovat:

      • Merkittävät patologiset muutokset maksan biopsianäytteissä - pienen polttoaineen (askel) nekroosi.
      • Fibroosin esiintyvyys.
      • Kirroosin vakavuus.
      • Granuloomien esiintyminen.
      • Koletaasin merkit.
      • Iäkkäät potilaat.
      • Turvotus ja vesivatsa.
      • hepatomegalia.
      • Hepaattinen enkefalopatia.
      • Suonikohjujen verenvuoto.
      • Samanaikaisten autoimmuunisairauksien esiintyminen.
      • Laboratorioparametrien muutokset: bilirubiini, albumiini, alkalinen fosfataasi, gamma-glutamyylitranspeptidaasi, immunoglobuliini M.

      Primaarisen sappisirroosin vaiheessa I kliinisesti vakava maksakirroosi kehittyy 5 vuoden kuluessa 4%: lla potilaista ja vaiheessa III - 59%: lla potilaista.

      Keskimääräinen siirtymävaihe IV-vaiheeseen primaarisella sappirirroosilla on 25 vuotta I-potilailla, 20 vuotta II-vaiheen potilailla ja vain 4 vuotta III-vaiheen potilailla..

      Tärkeimmät primaarisen sappirirroosin prognostiset tekijät ovat: seerumin bilirubiinipitoisuus ja Mayo-indikaattorit:

      • Potilailla, joiden seerumin bilirubiinipitoisuus on 2–6 mg / dl (34,2–102,6 μmol / l), keskimääräinen elinajanodote on 4,1 vuotta.
      • Seerumin bilirubiinipitoisuuden ollessa 6-10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / L), keskimääräinen elinajanodote on 2,1 vuotta.
      • Potilailla, joiden seerumin bilirubiini on yli 10 mg / dl (yli 170,1 μmol / l), keskimääräinen elinajanodote on 1,4 vuotta.

      Mayon riskiasteikko on luotettava menetelmä primaarisen sappisirroosin kulun arvioimiseksi sekä in vivo että hoidon aikana. Mayon riskiasteikko tarjoaa mahdollisuuden arvioida taudin ennuste ja seurata hoidon tehokkuutta. Lisäksi Mayon riskiasteikko (Mayon malli) antaa sinun laskea optimaalisin aika maksansiirtoon 5 indikaattorin arvioinnin perusteella (turvautumatta histologisen kuvan analyysiin):