Mikä on primaarinen ja sekundaarinen sappirirroosi??

Biliaarinen maksakirroosi on krooninen patologia, jolle on tunnusomaista maksaparenemian asteittainen korvaaminen kuitukudoksella, joka muodostaa arvet.

Tauti ei ilmene pitkään, ja diagnoosi tehdään sattumalta muiden sairauksien tunnistamiseen tarkoitettujen diagnostisten toimenpiteiden aikana.

Biliaarinen maksakirroosi on vakava maksasairaus, jossa havaitaan maksa parenhyyman rappeutumista ja sen korvaamista kuitukudoksella. Useimmiten tämä sairaus esiintyy naisilla 40 vuoden iän jälkeen. Tilastojen mukaan taudin esiintyvyys vaihtelee alueella 40-50 tapausta miljoonaa kohden. väestöstä.

Lääkärit ovat luoneet läheisen yhteyden taudin ja perinnöllisten tekijöiden välille.

Primaarisella sappirirroosilla ei ole tutkittu patogeneesiä huonosti, joten sen kehityksen tarkkoja syitä ei ole selvitetty.

95%: ssa tapauksista, joissa potilaiden veressä esiintyi patologista prosessia, havaittiin antimitochondrial vasta-aineita. Mutta tällä hetkellä tutkijat eivät pysty selvittämään syitä, miksi nämä vasta-aineet vaikuttavat vain maksasolujen mitokondrioihin.

Patologinen prosessi on etenevä, ja myöhemmissä vaiheissa elinsiirto ilmoitetaan. Tämä on ainoa menetelmä, jonka avulla voit pelastaa ihmisen hengen..

Sappitirroosin syyt

Nykyaikaiset gastroenterologian tutkijat yhdistävät patologisen prosessin ilmestymisen ja etenemisen potilaan kehon autoimmuunihäiriöiden kehittymiseen.

Taudin alkuperän autoimmuunisesta luonteesta käy ilmi sen suhde tämän ryhmän muihin patologioihin, kuten nivelreuma, tubulaarinen munuaissidoosi, Sjogrenin oireyhtymä, autoimmuuninen tyreoidiitti ja jotkut muut.

On luotettavasti todettu, että tauti alkaa seuraavien kehityksellä:

  • sappiteiden aseptinen tulehdus;
  • epiteelin lisääntyminen;
  • etenevä kanavan fibroosi.

Ajan myötä tulehduksellinen prosessi vähenee, mutta fibroosi leviää edelleen maksan parenkyymaan, aiheuttaen siihen peruuttamattomia muutoksia ja tuhoamista.

Muut sairaudet voivat myös provosoida patologisten prosessien ilmenemistä:

  1. syntyneet epämuodostumat ja saadut sapiteiden muodonmuutokset.
  2. sappikivitauti.
  3. Intrahepaattiset kasvaimet ja suurentuneet imusolmukkeet maksassa.
  4. Sappikanavan kystat.
  5. Ensisijainen sklerosoiva tai märkivä cholangiitti.

Lisäksi patologisten prosessien syy voi olla gram-negatiivisia infektioita. Jos potilaalla on tämä tekijä, veressä määritetään paitsi mitokondrioiden ja sileiden lihassolujen vasta-aineet, myös muut muutokset. Tallennetaan immunoglobuliini M: n tason nousu ja B- ja T-lymfosyyttien tuotannon rikkomus. Kaikki nämä tekijät tukevat sairauden autoimmuunista patogeneesiä..

Toissijainen sappitirroosi kehittyy sellaisten patologioiden taustalla, jotka provosoivat sapen stagnaation intrahepaattisessa sappiteissä.

Tällaisia ​​patologisia häiriöitä ovat:

  • atresia
  • sappikanavien kivet ja rajoitukset;
  • ekstrahepaattinen sappikanavasyöpä;
  • koleedokkysta ja kystinen fibroosi.

Oikean hoitotaktikan valitsemiseksi on tarpeen selvittää patologian syyn lisäksi myös itse luokitella tauti.

Maksasairauksien luokittelu

Maksan toiminnallisten kykyjen arviointi sappirirroosissa suoritetaan Child-Pugh-asteikolla..

Tämä asteikko sisältää askiitin, enkefalopatian, potilaan bilirubiinin ja albumiinin määrän sekä protombiiniindeksin, joka kuvaa veren hyytymisastetta, huomioon ottamisen..

Näihin indikaattoreihin osoitettujen pisteiden lukumäärästä riippuen maksakirroosin kompensoinnin eri vaiheet erotetaan toisistaan..

Seuraavat luokat erotetaan toisistaan ​​- A, B ja C. A-luokan läsnä ollessa elinajanodote on jopa 20 vuotta ja eloonjääminen leikkauksen jälkeen yli 90%. Kun luokka B määritetään, elinajanodote vähenee merkittävästi ja leikkauksen jälkeinen eloonjääminen on 70%. C-luokan tehtävissä elinajanodote on enintään 3 vuotta, ja eloonjääminen vatsanleikkauksen jälkeen on enintään 20%.

Luokkien B ja C osoittaminen potilaalle osoittaa maksansiirron tarpeen.

Venäjällä käytetään METAVIR-asteikkoa. Tämän luokitusjärjestelmän mukaisesti fibroosiaste arvioidaan maksan biopsian aikana saatujen tietojen perusteella. Astetta asteikolla 0 - 4. Neljäs fibroosiaste viittaa maksakirroosin esiintymiseen ja etenemiseen.

Taudille ominaiset oireet

Varhaisvaiheissa taudin oireet ovat epäspesifisiä ja poistetaan. Useimmat potilaat, joilla on tauti alkuvaiheessa, alkavat valittaa ihon kutinaisesta. Kutiava iho voi olla joko lievä, jaksoittainen tai sietämätön jatkuvasti häiritseessä potilasta.

Ensimmäiset ihon kutinakohtaukset voivat ilmetä useita kuukausia ja useita vuosia ennen keltaisuuden puhkeamista. Joissain tapauksissa nämä merkit voivat ilmestyä samanaikaisesti..

Sappitirroosin etenemisvaiheen alkuvaiheelle on ominaista yleisten kliinisten oireiden esiintyminen, jotka ovat:

  • heikkoudet;
  • päänsärky;
  • huimaus
  • vähentynyt ruokahalu;
  • heikentynyt muisti ja huomio;
  • pudottaa painoa;
  • apatia;
  • Masennus
  • unihäiriöt yöllä ja uneliaisuus päivällä;
  • kuiva sklera.

Patologian etenemisprosessissa potilaalla on merkkejä maksasolujen vajaatoiminnasta.

Tämän häiriön oireet ilmenevät:

  1. pahoinvointi
  2. suoliston sisällön oksentelu;
  3. voimakas kipu oikeassa hypochondriumissa;
  4. ruokahalun puute;
  5. turvotus;
  6. ripuli tai ummetus;
  7. keltatauti
  8. ihon kutina;
  9. tumma virtsa;
  10. ulosteiden värinmuutos;
  11. keltaisten mukuloitujen kasvaimien - ksantomien - esiintyminen ihon alla;
  12. maksan ja pernan tilavuuden lisääntyminen;
  13. maksan enkefalopatian kehitys.

Ulkopuolisten oireiden lisäksi potilaalla kehittyy oireiden kokonaisuus, joka osoittaa portaalihypertension esiintymisen ja etenemisen.

Tämän patologisen tilan oireellisia merkkejä ovat:

  • meduusanpää - oire, jossa yhdistyvät suurentunut vatsa ja voimakkaan laskimoverkon läsnäolo vatsan seinämän iholla
  • kahvijauhojen oksentelu - oire, joka viittaa verenvuotoon ruokatorven tai vatsan suonista;
  • tervakkara - oire verenvuodosta ohutsuolessa;
  • tummasta punaisesta verestä, joka vapautuu peräsuolesta ulkonäön aikana - oire, joka osoittaa verenvuodon peräaukosta sijaitsevista peräpukamien suonista;
  • telangiektaasioiden esiintyminen iholla;
  • palmar erythema - kämmenten punoitus.

Mitä voimakkaampi maksan parenyymavaurio on, sitä suurempi on komplikaatioiden riski. Hyvin usein sappisirroosin viimeisessä etenemisessä potilaalle kehittyy maksasolukarsinooma.

Tärkeimmät diagnoosimenetelmät

Patologisen tilan diagnoosi perustuu laboratorio- ja instrumenttitutkimuksiin

Kun sappitasaisuus havaitaan, kliinisen ja biokemiallisen profiilin analyysi ja arviointi.

Suoritettaessa yleinen verikoe potilaalla, jolla on sappirirroosi dekompensaation vaiheessa, punaisten verisolujen, hemoglobiinin, valkosolujen ja verihiutaleiden lukumäärä vähenee, kun taas retikulosyyttien lukumäärä kasvaa. Lisäksi ESR-indikaattori kasvaa..

Virtsan yleisen analyysin suorittaminen paljastaa väliaineen muutoksen heikosti happamaksi alkaliseksi tai neutraaliksi, virtsassa on pieni määrä proteiinia. Epiteelin ja leukosyyttien lisääntynyt pitoisuus havaitaan myös. Lisäksi virtsassa havaitaan punasolujen läsnäolo..

Biokemiallinen verikoe paljastaa proteiinimäärän vähenemisen plasmassa ja kreatiniinipitoisuuden nousun. Lisäksi fibrinogeenin määrän väheneminen ja laktaattidehydrogenaasin pitoisuuden kasvu kirjataan.

Maksanalyysien suorittaminen korjaa maksaentsyymien aktiivisuuden ja bilirubiinipitoisuuden nousun.

Biopsiaa käytetään diagnosoimaan primaarinen sappisirroosi. Menetelmän tuloksena saatu materiaali lähetetään histologista tutkimusta varten.

Taudin sekundaarimuoto voidaan diagnosoida käyttämällä:

  1. Maksan ultraääni.
  2. CT.
  3. MRI.
  4. Taaksepäin kolangiografia.

Instrumentaaliset diagnoositekniikat mahdollistavat patologian syyn ja lopullisen diagnoosin määrittämisen.

Sappitirroosin hoito

Kun ensimmäiset merkit maksan toimintahäiriöistä ilmestyvät, sinun on mentävä heti sairaalaan neuvoja, tutkimusta ja oikea-aikaisen ja riittävän hoitojakson nimittämistä varten.

Terapeutti, gastroenterologi, hepatologi ja kirurgi osallistuvat terapeuttisten toimenpiteiden toteuttamiseen hyväksytyn hoitoprotokollan mukaisesti.

Hoidon päätavoite on pysäyttää maksakirroosin etenemisprosessi..

Hoitoon voidaan käyttää lääkehoitoa ja leikkausta. Leikkaus suoritetaan yleisanestesiassa sairaalassa.

Huumehoito riippuu patologian muodosta. Hoito lääkärin valitsee lääkkeet terapeuttista hoitoa varten ottaen huomioon tutkimustulokset ja potilaan kehon ominaispiirteet.

Lääkkeiden käytön lisäksi lääkäreiden suositus on muuttaa ruokavaliota ja käyttää perinteistä lääketiedettä kehon vakaan tilan ylläpitämiseksi. Suuren määrän lääkäreiden arvostelujen mukaan tällainen yhdistetty lähestymistapa terapeuttisiin toimenpiteisiin voi parantaa merkittävästi potilaan tilaa.

Lääkehoitoa suoritettaessa käytetään lääkkeitä, jotka kuuluvat farmakologisten aineiden eri ryhmiin.

Tärkeimmät lääkkeet ovat seuraavat:

  • hepatoprotektorit - Urosan, Ursofalk;
  • immunomodulaattorit - metotreksaatti;
  • antifibroottiset aineet;
  • lievittää kutinaa - Colestipol, naloksiini;
  • kolesterolin alentamiseksi - statiinit - Atorvastatiini, Rosuvastatiini;
  • askiitin läsnä ollessa määrätään diureetteja;
  • Prednisonia käytetään anti-inflammatorisena.

Näiden lääkkeiden lisäksi lääkäri määrää ottamaan lääkkeitä, jotka varmistavat vitamiinien ja mineraaliyhdisteiden metabolian normalisoitumisen. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat Kuprenil, Stimol ja multivitamiinikompleksit Citrum ja Multitabs.

Ruokavaliona potilaalle suositellaan ruokavalion nro 5 noudattamista.

Sapen maksakirroosi

Maksan maksakirroosilla on oma luokittelu. Se määrittelee patologian elinvaurioiden muodon ja esiintymisen syyn perusteella. Mikä on sappisirroosi ja mitkä ovat ennusteet sen esiintymiselle?

ominaisuudet

Biliaarinen maksakirroosi jaetaan: primaariseen ja toissijaiseen tyyppiin.

  • Ensisijainen patologia perustuu progressiivisiin autoimmuunihäiriöihin. Vika syntyy kehon puolustusjärjestelmässä, kun se toimii omia soluja vastaan. Tämän prosessin seurauksena maksasolut vaurioituvat ja tuhoutuvat..

35-vuotiailla ihmisillä on riski primaarisen sappirirroosin kehittymiseen. Usein patologia diagnosoidaan naisilla ikäluokassa 40–60 vuotta.

ICD-koodi (K74.3).

  • Toissijaisessa sappitaudin kirroosissa esiintyy difuusisia muutoksia. Kuitukudos vaikuttaa maksaan, nodulaarisen kudoksen muodostuminen havaitaan. Mutta näitä prosesseja ei aiheuta autoimmuunihäiriö, vaan elimen ulkopuolella sijaitsevien sapiteiden pitkittynyt tukkeutuminen.

25–50-vuotiaita ikäryhmiä olevat miehet kuuluvat sekundaarisen sappisirroosin sairauden riskiryhmään. Patologiaa voidaan havaita lapsilla yhdessä useiden kroonisten patologioiden kanssa..

ICD-koodi (K74.4)

Molempia sappirirroosityyppejä esiintyy melkein 10 prosentilla ihmisistä, joilla on maksa-sidekudoksen epänormaali lisääntyminen. Vaurioitunut kudos korvataan aktiivisesti yhdistävillä elementeillä, muodostuu vääriä lobuleita, sappikanaviin vaikuttaa. Biliaarinen maksakirroosi leesion tyypin mukaan on samanlainen kuin muut maksakirroosit. Solujen muodostuminen, jotka rikkovat elimen rakennetta.

syyt

Primaarisella sappirirroosilla ei ole tarkkaa alkuperää. Taudin kehityksen ytimessä on perinnöllisyys. Se voidaan välittää sukupuolen mukaan:

  • Keliakia. Ohutsuolen krooninen leesio synnytyksestä, jolle on tunnusomaista gluteeni-intoleranssi (viljaproteiini).
  • Nivelreuma. Keski-ikäisillä potilailla, autoimmuunihäiriöiden taustalla, koko kehon nivelet vaurioituvat.

Toissijainen sappikirroosi määritetään sappitiehyen useiden häiriöiden avulla.

  • sapen ulosvirtauksen osittainen tai täydellinen rikkominen;
  • yhteisen sappikanavan tukkeuma (tukkeuma);
  • leikkauksen jälkeiset epämuodostumat (kanavien supistuminen tai puristuminen);
  • sappikivipatologia;
  • pitkäaikainen krooninen haimatulehdus;
  • haimasyövän hidas kehitys;
  • sapen synteesin ja erittymisen rikkominen maksan ulkopuolella;
  • nekroottiset prosessit, muutokset sappikanavan muodossa.

oireet

Kirroosin ilmenemismuodot on ryhmitelty tyypin mukaan.

  • ajoittain ihon kutina (yleensä yöllä);
  • ihoärsytys ilmenee monien vuosien ajan;
  • pigmentointi lapaluilla, nivelten alueella ja etenemisen yhteydessä kaikki ihot muuttuvat ruskeiksi;
  • plakkien esiintyminen silmäluomissa, rinnassa, käsivarsissa ja kyynärpäissä;
  • lievä kehon lämpötilan nousu.
  • lisääntynyt jatkuva kutina;
  • laajentunut perna;
  • kipu oikeassa hypochondriumissa ja kehossa;
  • karvas maku suussa;
  • kipu maksassa ilman tunnustelua;
  • lämpötilan nousu yli 38 ° C.

Taudin edetessä oireet muuttuvat voimakkaammiksi, ruokahalu katoaa kokonaan ja kutina tulee sietämätöntä. Komplikaatioiden vuoksi kehittyy sisäinen verenvuoto. Ravinteiden ja vitamiinien sulavuus vaikeutuu, hypovitaminoosin ja osteoporoosin oireita voi olla.

Toissijaisessa sappitaudin kirroosissa erittyneessä materiaalissa tapahtuu muutoksia. Virtsan väri on tumma, ja uloste muuttuu väriltään tai harmahtavaksi. Kirroosista aiheutuvat komplikaatiot ilmenevät nopeasti, ensimmäinen merkki on maksan vajaatoiminta.

Minkä tahansa tyyppisen patologian kehittymisen aikataulu vaihtelee 3 kuukaudesta 5 vuoteen. Kaikki riippuu saadusta hoidosta ja rikkomusten asteesta.

diagnostiikka

Sappitirroosin diagnosointi ei tällä hetkellä ole vaikeaa. Useimmissa tapauksissa pitkälle edennyt vaihe määritetään potilailla, jotka eivät ole koskaan käyneet lääkärin kanssa. Nykyaikaisten menetelmien avulla sidekudoksen kasvu maksassa voidaan määrittää kehityksen alussa:

  • Alkutarkastus

Lääkäri kerää potilaan valitukset ottaen huomioon sairauden sukupuolen, iän ja lääketieteellisen historian. Oikea hypochondrium palpetaan. Varhaisessa vaiheessa havaitaan elimen kasvu ja tiivistyminen. Reunat ovat teräviä. Jos vatsa on liian turvoksissa, tämä osoittaa vesivatsa. Iholla, sklerassa ja limakalvoilla on keltaisuus.

  • Laboratoriotutkimus

Biokemiallinen verikoe tai maksatesti paljastaa erilaisia ​​poikkeavuuksia. Lääkäri määrittää helposti elimen vahingoittumisasteen muuttuneiden indikaattorien perusteella veressä. Jos hepatiitti on sappirirroosin syy, hepatiittimarkkerit testataan. Kirroosilla on yleensä korkea bilirubiininopeus..

Ultraääntutkimus osoittaa elimen ulkoisen tilan. Sen avulla määritetään mahdolliset rikkomukset muissa elimissä. Ultraääni näyttää kudoksen muutoksen tilan, määrää elimen laajentumisasteen.

  • Doppler-tutkimus

Taudin kehittyessä vatsanonteloiden suonet muuttavat toimintaansa. Verisuonien vaurioiden ja veren virtauksen nopeuden määrittäminen mahdollistaa Doppler-tekniikan. Sen avulla portaalisuoninen verenpaine vahvistetaan..

Moderni ja kivuton tapa määrittää sappirirroosin saaneen elimen kimmoisuus. Viiden minuutin kuluttua laite antaa kuvan kuitukudoksen leesiosta. Elastometria tarkoittaa turvallista tutkimusta, lääkäri voi suorittaa sen uudelleen.

Kudosten keräämistä histologista lisätutkimusta varten käytetään yhdistettyjen maksapatologioiden havaitsemiseen ja fibroosivarojen vakavuuden selvittämiseen. Biopsialla on useita vasta-aiheita, joten kaikki potilaat eivät käytä sitä..

Lopullinen diagnoosi tehdään kattavan tutkimuksen jälkeen.

hoito

Sapposirroosin enimmäis eloonjäämisaste saavasta hoidosta riippumatta on enintään 10 vuotta:

  1. Ensimmäinen tehokas hoito on UDCA tai ursodeoksikolihappo. Tämä on sapen aggressiivisimman komponentin hydrofiilinen epimeeri. Sillä ei ole sytologista toksisuutta, mutta jos reaktio tapahtuu vasteena sisäänottoon, se tukahdutetaan immunosuppressanttien avulla.
  2. Potilaan on noudatettava erityistä ruokavaliota, jonka ulkopuolelle jätetään kaikki maksan kuormitusta aiheuttavat tuotteet. Sappisakirroosin sisältävä alkoholi on ehdottomasti kielletty. Rasvayhdisteiden menetyksen estämiseksi ulosteen kanssa on suositeltavaa käyttää entsymaattisia valmisteita ja hepatoprotektoreita.
  3. Kutistuksen poistaminen sappirirroosista on melko vaikeaa. Perinteiset antiallergiset lääkkeet eivät auta tässä. Kolestyramiini ja sertraliini auttavat vähentämään epämiellyttäviä oireita..
  4. Plasmapheresis on moderni menetelmä veren puhdistamiseksi toksiineista. Tämä on erityinen laite, joka kuljettaa verta suodattimen läpi. Proteiinimolekyylit, joissa on paljon haitallisia aineita, laskeutuvat. Potilas asetetaan sohvalle, välineet kytketään katetrin kautta ja veri otetaan. Toimenpide kestää tunnin.
  5. Sappitirroosin aiheuttaman osteoporoosin kehityksen pysäyttäminen auttaa kalsium-, D-vitamiini- ja kollageenivalmisteita.

Dekompensaation (maksaresurssien ehtyminen) eliminointi tapahtuu elinsiirtojen avulla. Leikkauksen jälkeen noin 70 prosentilla potilaista eloonjäämisaste on jopa 10 vuotta.

Sappitirroosin diagnoosi kuulostaa lauseelta. Tauti sisältää peruuttamattomat prosessit maksakudoksen loukkauksista. Mutta mahdollisuus usean vuoden elämään säilyy, jos muutat hänen imagoaan kokonaan.

Voit myös perehtyä yksityiskohtaisesti maksan ensisijaiseen sappisirroosiin, hyperparatyreoosiin katsomalla tätä videota.

Sapen maksakirroosi

Sappisirroosi on maksan patologia, joka johtuu sapen ulosvirtauksen pitkittyneestä rikkomisesta kolestaasin tai sapiteiden vaurioiden vuoksi. Tämä on kroonisen tulehduksen prosessi, josta on peräisin autoimmuuni. Patologia on toissijainen ja primaarinen. On huomattava, että ensisijaisesti potilailla, joilla on tämä patologia, havaitaan maksan primaarinen sappisirroosi.

Patologinen tila havaitaan pääasiassa keski-ikäisillä naisilla - 40–60-vuotiailla. Se ilmenee elinparenyymin tuhoutumisen oireiden lisääntyessä, kun terveet hepatosyytit korvataan kuitukudoksella, mikä johtaa maksakirroosiin, ja myöhemmin, jos ajoissa tapahtuvaa hoitoa ei suoriteta, tapahtuu maksan vajaatoiminta..

syyt

Tietoja primaarisesta sappirirroosista puhutaan, kun sairauden etiologia on epäselvä. Tauti kehittyy kanavien pitkäaikaisen tulehduksen taustalla ilman edeltäviä vakavia kliinisiä oireita. Tällaisesta tulehduksellisesta prosessista tulee seurausta kolangiitin kehityksestä, joka aiheuttaa kolestaasin kehittymisen ja myöhemmän maksasolujen kuoleman.

Lääketieteellisissä tutkimuksissa on todettu, että primaarinen sappisirroosi yhdistetään usein sellaisiin patologioihin kuin:

Kaikki nämä sairaudet ovat myös seurausta kehon autoimmuunihäiriöistä, siksi ei ole yllättävää, että niiden avulla primaarinen sappisirroosi voidaan havaita potilaalla..

Myös altistavat tekijät, jotka lisäävät naisten ja miesten todennäköisyyttä saada tämä tauti, voivat olla:

  • perinnöllinen taipumus;
  • kehon heikentynyt suojatoiminto;
  • tarttuvia patogeenejä, erityisesti on olemassa teoria, jonka mukaan virukset, kuten herpesvirus ja Epstein-Barr, voivat vaikuttaa taudin kehitykseen.

Siitä huolimatta taudin ilmeisiä syitä ei ole vielä selvitetty, joten kaikilla ihmisillä on riski saada se.

Ongelman täydelliseksi ymmärtämiseksi on tarpeen harkita maksan sekundaarista sappisirroosia. Tästä patologiasta puhutaan, kun kanavien tukkeuma on ilmeinen, mikä voi johtua:

  • kasvaimet;
  • rakenteen synnynnäiset epämuodostumat;
  • kanavan tukkeutuminen laskimolla sappikivitaudissa;
  • kirurgisella interventiolla arpien muodostumisen kanssa.

Lisäksi sekundaarinen sappitaudin kirroosi tapahtuu, kun lähellä olevat imusolmukkeet puristavat sappitiehyitä laaja-alaisella lymfadeniitillä tai haimassa, jonka koko on kasvanut tulehduksen etenemisen vuoksi siinä.

Luokittelu

Kuten edellä jo mainittiin, patologia on jaettu kahteen tyyppiin syistä riippuen. Tämä on maksan primaarinen ja sekundaarinen sappisirroosi, joilla jokaisella on samanlaisia ​​oireita, mutta erilainen hoito.

Prosessien kehitystä on 4 astetta. Aluksi havaitaan sapen kiertämisen kanavien kautta lyhytaikaisesti. Yleensä tällaisilla tuoreilla vaurioilla taudin oireet eivät ilmesty, joten ihmiset eivät hake lääkärin apua. Tätä vaihetta kutsutaan kanavaiseksi..

Toiselle vaiheelle on ominaista pidempi vaikutus kanaviin, joilla on heikentynyt avoimuus, jonka seurauksena tulehduksellinen prosessi alkaa maksassa ja sidekudoksen lisääntyminen korvaa terveet maksasolut. Tämä puolestaan ​​johtaa kehon suorituskyvyn heikkenemiseen. Tämä vaihe lääketieteellisessä terminologiassa määritellään ductulaariseksi.

Sellaisen patologian, kuten primaarisen sappirirroosin, kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista kanavan skleroosi, joka aiheuttaa hepatosyyttien kuoleman ja vaurioituneiden solujen korvaamisen kuitukudoksella. Sairauden oireet muuttuvat tässä vaiheessa, joten ihmiset hakevat lääkärinhoitoa juuri tänä aikana. Tätä vaihetta kutsutaan fibroosivaiheeksi..

Viimeinen - neljäs vaihe - tämä on suoraan maksakirroosi, josta seuraa maksan vajaatoiminnan kehittyminen. Tässä vaiheessa esiintyvä tauti on vakava uhka potilaan elämälle, joten se vaatii välitöntä lääkärinhoitoa.

Kliininen kuva

Primaarisen tai toissijaisen tyyppisen patologian oireet ovat identtiset, koska riippumatta taudin kehityksen syystä elinvaurioita esiintyy samoin. Joten tärkeimmät oireet, joista potilas valittaa sairauden kehittymisen varhaisessa vaiheessa, ovat:

  • tummanruskea ihonväri, joka ilmenee taudin alkuvaiheissa pääasiassa useimmilla potilailla. Aluksi ihon tummenemista havaitaan kaarevilla pinnoilla, ja sen jälkeen se leviää koko vartaloon;
  • kutiava iho, joka ilmenee alkuvaiheessa puolella ihmisistä, joilla on primaarinen sappisirroosi, ja kutina voi kiusata ihmistä monien kuukausien tai jopa vuosien ajan, kun taas muut taudin oireet eivät ilmesty;
  • spesifisten paksuuntuneiden plakkien muodostuminen, joka sijaitsee silmäluomien iholla ja ulkonee pinnan yläpuolella - niitä kutsutaan ksanthelasmaksi, ja niitä havaitaan useimmissa tämän diagnoosin saaneissa ihmisissä;
  • maksan ja pernan laajentuminen voidaan havaita myös patologisen tilan kehityksen alkuvaiheessa.

Lisäksi monet potilaat valittavat yleisen pahoinvoinnin oireista - heikkoudesta, väsymyksestä, lihaskipusta, samoin kuin oikean hypochondriumin kipusta (ja joskus raskaudesta) ja suun katkeruudesta..

Patologian edetessä ja toisen, kolmannen ja neljännen vaiheen kehittyessä oireet vain voimistuvat. Kutina tulee voimakkaammaksi ja huolestuttaa ihmistä sekä päivällä että yöllä. Samanaikaisesti alueet, joiden väri on muuttunut, ovat karkeita, kämmenten ja jalkojen iholle ilmenee ominaisia ​​paksunemisia, ja vartalo on hyvin usein peitetty ihottuman kanssa, joka voi olla mitä tahansa. Epäspesifiset oireet lisääntyvät myös - lämpötila nousee, ihminen kokee hajoamisen, työkyky heikkenee ja ruokahalu huononee, mikä aiheuttaa voimakkaan painonlaskun.

Perna ja maksa lisääntyvät huomattavasti, vakavaa kipua sairastuneen elimen alueella havaitaan, ja ruokatorven ja vatsan suonet laajenevat, minkä seurauksena verenvuodon ilmenemisestä tulee taudin yleinen oire näissä vaiheissa.

Luonnollisesti niin vakavan patologian yhteydessä henkilön ruoansulatusprosessi on häiriintynyt, ja ravinteiden ja vitamiinien puutoksen oireet todetaan. Lisäksi voi kehittyä erilaisia ​​systeemisiä patologioita, kuten glomerulonefriitti, pneumoskleroosi, endokriiniset häiriöt. Viimeisessä vaiheessa ihmisen tila on erittäin vakava ja vaatii kiireellistä elvyttämistä elinsiirtojen tarpeeseen saakka.

Taudin sekundaarimuodossa on samanlaisia ​​oireita, joista:

  • vaikea kipu sairastuneessa maksassa;
  • voimakas ihon kutina, pahempaa yöllä;
  • maksan arkuus palpaation aikana ja sen koon lisääntyminen;
  • keltaisuuden varhainen alkaminen;
  • splenomegaly;
  • kehon lämpötilan nousu kuumeisiin indikaattoreihin kehittyvän infektion taustalla.

Riittävän nopeasti tämä sairauden muoto johtaa maksakirroosin ja sitä seuraavan maksan vajaatoiminnan kehittymiseen, jonka oireet uhkaavat potilaan elämää. Erityisesti maksan vajaatoiminnan ihmisen kehityksen oireita ovat:

  • suoliston sisällön pahoinvointi ja oksentelu;
  • dyspeptiset häiriöt;
  • fekaalien ja virtsan värimuutokset tumman oluen värin suhteen;
  • maksan enkefalopatia (dementia).

Tila voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, kuten vesivatsa, vesivatsa, maha ja suolisto, kooma ja kuolema.

Diagnoosin ja hoidon ominaisuudet

Diagnoosi perustuu valitusten ja potilaan historian tutkimukseen sekä instrumentaalisiin tutkimusmenetelmiin ja laboratoriokokeisiin.

Diagnostisen lähestymistavan tulisi olla kattava, koska maksan ensisijainen sappisirroosi tulisi erottaa muista tämän elimen tai ruuansulatuskanavan elimistä.

Maksan vaurioiden primaarisen ja toissijaisen muodon laboratoriodiagnostiikkadata on identtinen, joten tarvitaan sellaisia ​​sairauden syitä, joista hoito riippuu, kuten:

  • Ultraääni
  • maksan biopsia;
  • MRI ja CT;
  • taaksepäin kolangiografia.

Vasta potilaan kattavan tutkinnan jälkeen lääkäri voi päättää patologian hoidon taktikoista.

Kuten kaikki muut ruoansulatuskanavan sairaudet, hoito voi olla konservatiivinen ja kirurginen - kaikki riippuu sairauden syystä ja sen kliinisistä oireista. Tärkeimmät lääkkeet, joita käytetään taudin konservatiivisessa hoidossa, ovat hepatoprotektorit - aineet, jotka suojaavat hepatosyyttejä tuhoutumiselta. Primaarisessa sappisirroosissa pakollinen on immunosuppressanttien käyttö keinona epäterveellisen autoimmuunireaktion lopettamiseksi.

Vakavan ihon kutinaa lievitetään antihistamiineja, samoin kuin vitamiineja ja lääkkeitä, jotka normalisoivat kehon aineenvaihduntaa. Joissakin tapauksissa hoito anti-inflammatorisilla lääkkeillä on aiheellista..

Jos puhumme kirurgisesta hoidosta, niin sairauden sekundaarimuodossa sappirakon poistaminen on tarkoitettu estämään kanavien sappitiiri ja lievittämään oireita. Hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen kasvain poistetaan myös, jos se on sekundaarisen sappitirroosin syy ja vaikuttaa sapen ulosvirtaukseen kanavien kautta..

Patologian primaarimuodossa on tarkoitettu transjugaalinen intrahepaattinen portosysteeminen ohitus, jonka kautta lääkärit onnistuvat lievittämään maksasuonin painetta. Mutta tehokkain tapa hoitaa sappirirroosin primaarimuotoa on maksansiirto sopivalta luovuttajalta.

Oikein valittu ruokavalio voi vähentää sairauden kliinisiä oireita ja lievittää potilaan tilaa leikkauksen jälkeen. Vaihtoehtoiset menetelmät patologian hoitamiseksi eivät kuitenkaan anna toivottua vaikutusta, koska niiden tarkoituksena on yksinomaan vähentää kliinisiä oireita, mutta ne eivät vaikuta sairastuneen elimen tilaan. Siksi vaihtoehtoista hoitoa voidaan käyttää keinona patologian lisähoitoon hoitavan lääkärin suosituksesta.

Luku 14. Primaari sappirirroosi

Epidemiology. Tauti esiintyy taajuudella 19-151 / 1 000 000 väestöä. Vuosittain ilmoitetaan 4-15 uutta tapausta 1 000 000: ta kohden. Kaikesta maksakirroosista johtuvan maailmankuolleisuuden rakenteessa primaarisen sappirirroosin (PBC) osuus on melkein 2%.

PBC vaikuttaa kaiken rodun ihmisiin. Potilaista 90–95% on naisia. Tauti alkaa yleensä 30–70-vuotiaina..

Genetiikka. Geneettisillä tekijöillä on selvästi merkitys PBC: n esiintymisessä, vaikka tautia ei peritä hallitsevalla tai taantuvalla tavalla. PBC: n perhetapaukset kuvataan. Sairauksien todennäköisyys perheissä, joissa on PBC-potilaita, on 1000 kertaa suurempi kuin väestössä.

Tiedot PBC: n puuttumisesta yhdestä kaksosista, jos toinen on sairas, viittaa käynnistävän tekijän tarpeeseen geneettisesti herkissä yksilöissä. PBC: n ja HLA DR8: n histoyhteensopivuuden antigeenien ja DQB1-geenin välillä on heikko yhteys.

Immunologiset häiriöt. Suuri joukko immuunihäiriöitä potilailla, joilla on PBC, osoittaa, että sairaus johtuu heikentyneestä immuunijärjestelmästä. Tälle hypoteesille ei kuitenkaan ole suoraa vahvistusta..

Antimitochondrial vasta-aineita (AMA) löytyy 95%: lla potilaista, joilla on PBC. Ne eivät vaikuta taudin kulkuun, eivätkä ne ole spesifisiä PBC: lle, koska löydetty joillakin potilailla, joilla on autoimmuuni ja lääkehepatiitti.

AMA on vasta-aineperhe, joka on vuorovaikutuksessa erilaisten mitokondriaalisten antigeenien kanssa. PBC: lle spesifisiä pidetään anti-M2: ksi. Ne on suunnattu suoraan sisäisen mitokondriaalikalvon pyruvaattidehydrogenaasikompleksin dihydrolipoyyliasetyylitransferaasia (E2) vastaan ​​(kuva 14.1).

Kuva. 14.1. Kaavio pyruvaattidehydrogenaasikompleksista

Muita AMA: ta määritettiin myös potilailla, joilla oli PBC: anti-M4, anti-M8 ja anti-M9. Viimeaikaiset tutkimukset, joissa antigeeninä on käytetty erittäin puhdistettuja kloonattuja ihmisen mitokondrioproteiineja, eivät kuitenkaan ole vahvistaneet näiden vasta-aineiden olemassaoloa. Ne voivat olla esineitä aikaisemmin käytetystä tekniikasta..

Suhde AMA: n ja sappitiehyen immuunivaurioiden välillä on edelleen epäselvä. Pyruvaattidehydrogenaasikompleksin E2-antigeenit stimuloivat interleukiini 2: n tuotantoa perifeerisen veren mononukleaarisoluissa ja T-soluissa, jotka on kloonattu PBC-potilaiden maksabiopsia-aineesta. Molekyyli, jolla on joitain antigeenisiä ominaisuuksia pyruvaattidehydrogenaasikompleksin E2-komponentista, ilmenee poikkeavasti sappikanavan epiteelin pinnalla potilailla, joilla on PBC, mutta sitä ei löydy kontrolliryhmästä tai potilaista, joilla on primaarinen sklerosoiva cholangiitti (PSC). Sapiputken epiteelisolut alkavat ekspressoida pyruvaattidehydrogenaasi E2 -komponenttia ennen kahden muun antigeenin ilmentymistä, jotka ovat välttämättömiä T-lymfosyyttien sytotoksisuuden kannalta: luokan II HLA-antigeenit ja tekijä BB1 / B7.

Mitokondriaaliset antigeenit eivät ole spesifisiä tietyntyyppiselle kudokselle. AMA-tiitterin ja PBC: n kulun vakavuuden välillä ei löytynyt korrelaatiota. Korkeat AMA-tiitterit voidaan tuottaa koe-eläimissä immunisoimalla puhtaalla ihmisen pyruvaattidehydrogenaasilla. Näillä eläimillä ei kuitenkaan ole maksasairautta..

PBC-potilailla havaitaan myös muita kiertäviä vasta-aineita: antinukleaariset, kilpirauhasten vastaiset, lymfosytotoksiset, asetyylikoliinireseptoreihin, verihiutaleisiin, Ro-ribonukleoproteiiniantigeeniin, antihistonia, antisentromeerisiä.

Määritetään korkeat seerumin immunoglobuliini M: n (IgM) tasot, joille on ominaista korkea immuunireaktiivisuus ja kryosakka. Immuunikompleksien testit voivat olla väärin positiivisia seerumin immunoglobuliinien korkean tason vuoksi.

PBC voidaan yhdistää muihin autoimmuunisairauksiin: kilpirauhasentulehduksen, kilpirauhasen vajaatoiminnan, nivelreuman, CREST-oireyhtymän kanssa (C - kalkkiutuminen, R - Raynaudin oireyhtymä, E - ruokatorven liikkuvuus, S - sklerodaktiikka, T - telangiektaasia), Sjogrenin oireyhtymä, skleroderma..

Potilailla on muutoksia solujen immuniteetissa: T-solujen sääntelyn rikkominen, verenkierrossa olevien T-lymfosyyttien väheneminen, T-lymfosyyttien sekvestointi maksan portaalitriadissa, negatiiviset ihokokeet viivästyneen yliherkkyyden suhteen.

Patogeneesi. Ilmeisesti on kaksi toisiinsa liittyvää prosessia, jotka aiheuttavat maksavaurioita ja jotka ilmenevät PBC: n kliinisinä oireina (kaavio 14.1).


Geneettisesti herkkä organismi
(kyvyttömyys tukahduttaa sappikanavan epiteelin T-soluhyökkäys)
Yli 21 vuotta vanha
(erityinen hormonaalinen profiili?)
Käynnistyskerroin:
  • Sappikanavan epiteelisolujen vaurio?
  • Lääkevaste?
  • Virus- tai bakteeri-infektiot?
  • Subkliininen sappikanavan tukos?
Sappeen epiteelin asteittainen vaurio

Lisääntynyt ilmaisu
HLA-antigeenit I ja II
Viivästyneet myrkylliset aineet
(esim. sappihapot)
kolestaasi
Sappikanavien asteittainen katoaminen
Progressiivinen portaali- ja periportaalinen fibroosi
Kirroosi ja portaalinen hypertensio
Maksan vajaatoiminta ja portaalisen hypertension komplikaatiot

Kaavio 14.1. Väitetty PBC: n patogeneesi

Ensimmäinen prosessi on pienten sappikanavien krooninen tuhoaminen, jonka ilmeisesti aiheuttavat aktivoidut lymfosyytit. Alkuvaurio johtuu todennäköisesti sytotoksisista T-lymfosyyteistä. Sappikanavasolut potilailla, joilla on PBC, ilmentävät lisääntynyttä määrää histoyhteensopivuuskompleksin HLA-A, HLA-B, HLA-C ja luokan II antigeenejä HLA-DR luokan I antigeenejä verrattuna normaaleihin sappitiehyen soluihin. Sappikanavien vaurioituminen on samanlainen kuin sytotoksisten T-lymfosyyttien aiheuttamat häiriöt, kuten siirrännäis-isäntätauti ja allogeeninen siirrännäisen hylkimreaktio.

Toinen prosessi on hepatosyyttien kemiallinen vaurio maksassa niillä maksan alueilla, joilla sapen vuotuminen on heikentynyt pienten sappikanavien vaurioiden vuoksi, ja se ilmenee niiden lukumäärän vähentymisenä. Sappihapot, bilirubiini, kupari ja muut tavallisesti sateen erittyvät tai erittyvät aineet viivästyvät. Joidenkin, kuten sappihappojen, lisääntynyt konsentraatio voi aiheuttaa maksasoluille lisävaurioita..

PBC: n oireet johtuvat pitkäaikaisesta kolestaasista. Sappikanavien tuhoaminen johtaa lopulta portaalin tulehdukseen, fibroosiin ja lopulta maksakirroosiin ja maksan vajaatoimintaan.

Morfologia. Makroskooppisesti, kun kolestaasi lisääntyy, maksa saa vihertävän värin; maksakirroosin vaiheessa se muuttuu hienoksi mukulaiseksi, maalattu tummanvihreäksi.

PBC on pitkäaikainen sairaus, jolle on ominaista intrahepaattisen sappitiehyen tuhoutuminen ja niiden määrän vähentyminen, kolangiolien lisääntyminen (yritettäessä korvata sappikanavien menetykset), maksan portaalirakojen ja lobuleiden tulehduksellinen soluinfiltraatio, granuloomien muodostuminen ja kolestaasin kehittyminen edelleen, maksakudoksen tuhoaminen, fibroottisten muutosten lisääntyminen pienisolmukirroosin muodostumisen myötä.

PBC: n neljä morfologista vaihetta erotetaan toisistaan:

  • I - krooninen ei-märkivä tuhoisa kolangiitti (kanavan vaihe),
  • II - kolangiolin proliferaatio ja periduktaalifibroosi (ductulaarinen vaihe),
  • III - stromaalinen fibroosi, kun läsnä on tulehduksellinen infiltraatio maksan parenyymissa,
  • IV - maksakirroosi.

Vaiheessa I interlobulaariset sappitiet tuhoutuvat granomelomatoottisen tulehduksen alueella. Tuhoavat sappikanavat kytkentöjen muodossa ympäröivät tulehduksellisia tunkeutuneita soluja, pääasiassa lymfosyyttejä, portaalitiet on tiheästi soluttautunut lymfosyyteihin, plasmosyyteihin, makrofaageihin ja pieneen määrään eosinofiilejä (kuva 14.2)..

Kuva. 14.2. Maksan primaarinen biljardisirroosi (maksan biopsia, väritys g / e, x400). Tuhoava kolangiitti. Kanavan lähellä - granulooma, imusuodattimet

Vaiheessa II jatkuva sappikanavien tuhoaminen johtaa niiden lukumäärän laskuun, portaalitiet ilman sappitiehyitä (”tyhjä” portaali), kuituinen sidekudos kasvaa säilyneiden kanavien ympärillä. Sappikanavien lukumäärän väheneminen portaalirakoissa on tärkeä diagnostinen merkki PBC: lle. Kolangiolin leviämistä tapahtuu myös. Koletaasista on merkkejä. Portaalihypertension kehittyminen tällä suhteellisen varhaisella jaksolla (PBC: n I - II vaiheet) selitetään fibroosilla ja portaalirakojen soluinfiltraatiolla (kuva 14.3)..

Kuva. 14.3. Maksan primaarinen biljardisirroosi (maksan biopsia, väri g / e, x100). Kuitumaiset muutokset ja tulehduksellinen soluinfiltraatio, sappitiehyitä ei havaita (ductopenia)

Vaiheessa III kemialliset vauriot lisääntyvät, maksasolujen nekroosi johtuu sapen heikentyneestä intrahepaattisesta ulosvirtauksesta ja tulehduksellisten solujen tunkeutumisesta lobuleihin, portti-portaali ja portti-keskiosat, jotka ympäröivät muodostuneita vääriä lobuleita.

Vaihe IV, joka voi tapahtua useita vuosia taudin puhkeamisen jälkeen, havaitaan muodostunut maksan maksakirroosi.

Primaarinen ja sekundaarinen sappirirroosi: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Biliaarinen kirroosi esiintyy monista syistä. Yksi niistä on sappiteiden patologia. Sapen vajavaiseen evakuointiin liittyvät sairaudet provosoivat sappirirroosin kehittymisen. Yleisissä sairastuvuustilastoissa tämäntyyppinen parenkyyman nekroottinen rappeutuminen esiintyy harvoin, 3–7 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden vuodessa. Tämä on joka kymmenes diagnosoitu maksakirroosi..

Tauti esiintyy työkykyisillä miehillä ja naisilla hankittujen tai synnynnäisten maksa-, sappirakon tai ei-tarttuvien kanavien tautien taustalla. Sappisirroosilla on erityisiä oireita. Kuten kaikki muutkin maksakirroosityypit, sappi on vaarallinen vakavilla komplikaatioilla, jotka johtavat kuolemaan.

Mistä opin? Artikkelin sisältö.

Sappitirroosin syyt

Perinnöllinen alttius tälle taudille ja sen yhteys useisiin autoimmuunisairauksiin, jotka johtavat muutokseen sappiteissä, on osoitettu. Sapen stagnaation takia maksassa tapahtuu tulehduksellinen prosessi, nekroottiset muutokset alkavat. Sappisirroosi kehittyy ja arpikudos kasvaa maksan lobuleissa. Maksan vajaatoiminta kehittyy vähitellen, komplikaatioita syntyy.

Taudin pääasialliset syyt:

  • sappikivien muodostuminen;
  • diabetes;
  • kanavien luumenen supistuminen skleroottisten muutosten vuoksi;
  • kolangiitti - minkä tahansa tyyppiset sappikanavat;
  • vaskuliitti - verisuoniseinien lisääntyminen;
  • sappikanavien tai virtsarakon synnynnäiset epämuodostumat;
  • vatsaontelon kasvaimet, jotka häiritsevät sapen liikettä;
  • nivelreuma - sairaus, joka liittyy sidekudoksen aktiiviseen lisääntymiseen;
  • haimatulehdus - haiman tulehdus;
  • metaboliset häiriöt, jotka vaikuttavat sapen koostumukseen;
  • skleroottiset muutokset maksan laskimoissa, mikä pahentaa sapen erityksen virtausta.

Sappi kerääntyy joko maksan tubulusten sisälle, jota pitkin eritys vapautuu, tai sappijärjestelmään. Tämä johtaa hepatosyyttien kuolemaan, tulehduksellisiin prosesseihin parenkyymassa.

Sappirirroosin tyypit

Taudin puhkeamisen morfologisen luonteen ja kliinisen kulun mukaan erotetaan kaksi muotoa: ensisijainen, joka liittyy sappikanavien autoimmuuniseen tuhoamiseen, ja toissijainen, joka tapahtuu sairauksien jälkeen.

Primaarinen sappirirroosi esiintyy pääasiassa naisilla vaihdevuosien aikana hormonaalisen vajaatoiminnan taustalla, samoin kuin autoimmuunisairauksissa, jotka johtavat sapen luonnollisen evakuoinnin rikkomiseen.

Toissijainen toissijaisuus diagnosoidaan 20-50-vuotiailla miehillä, esiintyy lapsilla, joilla on synnynnäisiä patologioita tai immuunisairauksia. Toissijaisella sappikirroosille haiman patologia on ominaista: krooninen pitkäaikainen tulehdus, syöpä, pään laajentuminen. Sappitirroosin primaarisilla ja toissijaisilla muodoilla on erilaisia ​​oireita ja hoitoa. Ensisijainen pidempi oireeton, pahemmin diagnosoitu.

Taudin oireet

Yöllisen öisen kutinan ilmeneminen on spesifinen primaariselle sappisirroosille. Päivisin se näyttää olevan allergian ilmenemismuoto: syntyy joutuessaan kosketuksiin vaatteiden kanssa hygieenisten vesimenettelyjen jälkeen. Potilaat ohittavat tämän oireen usein monien vuosien ajan. Ihon pigmentaatio tapahtuu vähitellen: tummanruskeat täplät ilmestyvät ensin lapaluiden alueelle, polville, kyynärpään alueille. Tummua koko vartalo vähitellen. Keltaisia ​​tiheitä plakkeja - ksantelameja - kasvaa silmäluomilla. Ne kasvavat muissa kehon osissa, ovat palmuissa, kyynärpäissä, harvemmin pakarassa ja rinnassa.

Tulehdukselliseen prosessiin ei liity lämpötilan nousua, se nousee toisinaan 37,5 asteeseen, kun taas lihaskipuja esiintyy, kuten lievässä muodossa akuutin hengityselimen virusinfektion kanssa, joskus suussa on maku katkeruudesta. Primaarisen sapiteiden maksakirroosin kliinisistä oireista erotetaan pernan ja imusolmukkeiden laajentuminen.

Maksan sappivaurion myöhemmissä vaiheissa ilmenee dekompensoituneelle vaiheelle ominaisia ​​oireita. Ne liittyvät progressiiviseen maksan vajaatoimintaan, kehon myrkytykseen, jäljellä olevien sisäelinten toimintahäiriöihin, komplikaatioiden kehittymiseen: portaali verenpaine, askiitti, enkefalopatia.

Toissijaiselle muodolle on ominaista vaikea kutina, joka esiintyy bilirubiinipitoisuuden nousun taustalla veressä. Ilmenee usein kipua oikeassa hypochondriumissa. Muut merkit: keltaisuus, hypertermia ilmestyy. Kliiniset oireet: Maksan lisääntyminen ja tiivistyminen havaitaan palpaation avulla, se menee hypochondriumin ulkopuolelle oikean lohkon kasvun vuoksi.

diagnostiikka

Veren parametrien muutoksia yleisen ja biokemiallisen analyysin tuloksissa havaitaan taudin molemmissa muodoissa. Primaarista ei havaita säteilydiagnostiikkamenetelmillä, vaan vasta biopsian jälkeen. Parenyymasta uutettu mikrotuote tutkitaan mikroskoopilla. Diagnoosi tehdään sairaalassa erityisneulalla.

Toissijainen sappitaudin kirroosi diagnosoidaan ultraäänellä, CT: llä ja MRI: lla parenkyyman rakenteen ja sapiteiden muodon mukaan. Tutkimukset paljastavat maksan nekroottisten muutosten syyn.

Sappitirroosin hoito

Taudin torjuntataktiikkaa kehitetään sen muodosta ja syistä, sen kehitysvaiheesta riippuen. Tarjotussa monimutkaisessa hoidossa:

  • lääkkeitä;
  • fysioterapeuttiset toimenpiteet;
  • tukihoito perinteisen lääketieteen menetelmillä;
  • lääketieteellinen ravitsemus.

Se, voidaanko kirroosi parantaa, riippuu sairauden vaiheesta. Myöhemmille potilaille annetaan albumiinia, koska proteiini ei imeudu luonnostaan. Fyysiset kärsimykset helpottavat potilasta, he osallistuvat komplikaatioiden ehkäisemiseen.

Huumehoito

Sappitirroosia sairastava potilas määrätään:

  • alentaa bilirubiinin, kolesterolin pitoisuutta veressä;
  • stimuloi hepatosyyttien toimintaa;
  • särkylääkkeet;
  • hormonaalinen, estää sidekudoksen kasvua;
  • haiman tukeminen;
  • anti-inflammatoriset kompleksit;
  • antihistamiinit vähentävät ihon kutinaa.

Primaarisessa sappirirroosissa määrätään immunosuppressantteja. Kun komplikaatioita syntyy patologian viimeisissä kehitysvaiheissa, ne lisäävät veren hyytymistä ja määräävät entsyymejä, jotka parantavat ruuansulatusta. Askiitin avulla ylimääräinen neste pumpataan pois sisäelimiin kohdistuvan paineen vähentämiseksi..

Leikkaus

Laparoskooppinen tai vatsanleikkaus tehdään potilaan tilasta ja siihen liittyvistä patologioista riippuen:

  • sappikanavia puristavien kasvainten resektio;
  • vatsaontelon laskimoalusten vaihtaminen portaalipaineen lievittämiseksi (muuttaa veren virtausmalli);
  • sappirakon poisto kivien muodostumisen aikana (sappi suoraan suolistoon, kanavien tukkeutumisen riski vähenee);
  • maksansiirto (¼ osa terveestä elimestä riittää maksan toipumiseen täysin solujen uudistumisen vuoksi).

Hoito kansanlääkkeillä

  • Seuraavat kansanlääkkeet saivat lääketieteellisen tunnustuksen:
  • yrtteihin perustuvat keittämät ja vesipitoiset infuusiot, joilla on hepatoprotektoivia ominaisuuksia: Maitikka ohdake, Paavalin pudonnut;
  • kasvit, joilla on lievä choleretic-vaikutus (maissi stigmat, mäkikuisma);
  • anti-inflammatoriset maksut, kun piikkisirkka, kalanteri, kamomilla, apila;
  • vitamiiniteet, päivittäisen ruokavalion täydentäminen hyödyllisillä komponenteilla ja hivenaineilla;
  • monimutkainen ruusunmarja.

Ruokavalio

Potilaalle määrätään terapeuttinen ruokavalio nro 5 Pevznerin mukaan. Roskaa maksan lastaaminen ei ole mahdollista:

  • savustetut lihat;
  • mausteita sisältävät herkut;
  • rasvainen liha ja kala;
  • säilöntä etikalla;
  • elintarvikekemiatuotteet: säilöntäaineet, makeutusaineet, aromit, väriaineet;
  • palkokasvit;
  • karkea kuitu;
  • makeiset ja pullat.

Suositellaan kasviskeittoja, vähärasvaista lihaa ja kalaa, paistettuja keitettyjä, vihanneksia ja hedelmiä, parantavia teitä. Viimeisissä vaiheissa suositellaan ruusamuusia, proteiinimäärää vähennetään siten, että putrefaktiivisia bakteereja ei muodostu suolistossa. Ruokavalion energia-arvo on enintään 3000 kaloria, ruoka on jaettu viiteen vastaanottoon: kaksi välipalaa ja täysi aamiainen, lounas, illallinen.

komplikaatiot

Kuten kaikilla sappitaudin kirroosilla, on:

  • vesivatsa (vesiväri), neste kertyy vatsaonteloon;
  • sisäinen verenvuoto (maksasoluvaurioiden taustalla veren hyytyminen vähenee, verihiutalemäärä laskee, portaalihypertensio kehittyy, ruokatorven, vatsan ja suoliston verisuonet vaurioituvat);
  • enkefalopatia (johtuu intoksikaatiosta, jolle on tunnusomaista hermoyhteyksien tuhoutuminen, potilaan persoonallisuuden täydellinen heikkeneminen);
  • maksakooma (täydellinen elimen vajaatoiminta);
  • haimasyöpä;
  • laajentunut perna.

Ennaltaehkäisy ja ennusteet

Ennaltaehkäisevälle riskialttiille ihmisille suositellaan noudattamaan terveellistä ruokavaliota. Fyysisen aktiivisuuden tulisi olla maltillista ja jatkuvaa, ne vähentävät pysähtymisriskiä, ​​parantavat aineenvaihduntaa.

Primaarisessa sappirirroosissa elinajanodote riippuu siitä vaiheesta, jossa sairaus diagnosoitiin. On tärkeää vastata huolellisesti ihon kutinaan, suorittaa säännölliset tutkimukset. Ihmiset elävät vähintään 20 vuotta, tietämättä taudista.

Nekroottisen maksavaurion sappimuodon komplikaatioiden kanssa ennuste pahenee. Usein potilas ei selviä viimeiseen vaiheeseen haimasyövän kehittymisen vuoksi. Vaiheen 2 potilaat elävät keskimäärin yli 8 vuotta. Kolmas toimikausi puolittuu. Komplikaatioilla kuolemaan johtava tulos on mahdollista kolmen vuoden kuluessa. Sisäisen verenvuodon myötä kuoleman riski kasvaa 80%: iin..

Kuinka nopeasti maksakirroosi kehittyy: ennaltaehkäisy ja ennuste

Kutina kirroosin kanssa: syyt, diagnoosi, hoito ja ruokavalio

Maksakirroosin komplikaatiot: portaalinen verenpaine, verenvuoto, kooma ja muut

Sekaperäisen maksamaksakirroosi: syyt, oireet ja hoito

Subhepaattinen keltatauti: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito