Sapen maksakirroosi

Biliaarinen maksakirroosi on krooninen maksasairaus, joka johtuu sapen ulosvirtauksen loukkaantumisesta intrahepaattisen ja ekstrahepaattisen sapiteiden kautta. Sairaudelle on ominaista maksaparenyymin asteittainen tuhoutuminen ja fibroosin muodostuminen, mikä johtaa maksakirroosiin ja myöhemmin maksan vajaatoimintaan.

Maksataudin debyytissä kehittyy maksasolujen vajaatoiminta, ja vasta 10 - 12 vuoden kuluttua portaalisen hypertensio.

15 - 17% kaikesta maksakirroosista johtuu sapen stagnaatiosta. Tämä on 3 - 7 tautitapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Tyypillinen ikä tämän patologian esiintymiselle on 20-50 vuotta.

Maksakirroosiin on kaksi syytä, joiden mukaan tämä sairaus jaetaan primaariseen sappirirroosiin ja sekundaariseen sappirirroosiin. Maksan primaarinen sappisirroosi vaikuttaa naisiin useammin suhteessa 10: 1. Miehet, joilla on sekundaarinen sappisirroosi, sairastuvat todennäköisemmin suhteessa 5: 1.

Tauti on yleinen kehitysmaissa, joissa lääketieteen kehitys on heikko. Meksiko erottuu Pohjois-Amerikan maista, melkein kaikki Etelä-Amerikan, Afrikan ja Aasian maat erotetaan toisistaan, Euroopan maiden joukossa erotetaan Moldova, Ukraina, Valkovenäjä ja Venäjän länsiosa..

Ennuste taudelle tulee suotuisaksi heti, kun syy tämän patologian esiintymiseen on eliminoitu. Jos syytä ei voida poistaa henkilökohtaisten tai lääketieteellisten kykyjen vuoksi, maksan vajaatoiminta kehittyy 15 - 20 vuodessa ja seurauksena kuolema.

syyt

Biliaarisen kirroosin syynä on kanavien sapen pysähtyminen, mikä johtaa hepatosyyttien (maksasolujen) ja maksarakkojen (maksan morfofunktionaalinen yksikkö) tuhoutumiseen. Tuhoutunut maksan parenkyyma korvataan kuituisella (sidekudoksella), johon liittyy elinten toiminnan täydellinen menetys ja maksan vajaatoiminnan kehitys. Maksaa maksakirroosia on kahta tyyppiä:

Primaarinen sappirirroosi esiintyy maksakudoksen autoimmuuni-tulehduksen takia. Ihmiskehon suojajärjestelmä, joka koostuu lymfosyyteistä, makrofageista ja vasta-aineista, alkaa pitää hepatosyyttejä vieraina aineina ja tuhota ne vähitellen aiheuttaen sapen stagnaation ja elinten parenhyyman tuhoutumisen. Prosessin syitä ei ymmärretä täysin. Lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa erotetaan useita teorioita:

  • geneettinen taipumus: sairaus välittyy tytärlle 30%: lla tapauksista sairas äiti;
  • useiden sairauksien aiheuttama heikentynyt immuniteetti: nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, tirotoksikoosi, skleroderma;
  • tarttuva teoria: herpesviruksen, vihurirokon, Epstein-Barr-viruksen infektiot edistävät taudin kehittymistä 10–15%: n tapauksista.

Toissijainen sappitaudin kirroosi tapahtuu ekstrahepaattisen sappikanavan tukkeutumisen tai luumen kaventumisen vuoksi. Tämän tyyppisen kirroosin syyt voivat olla:

  • sappi- ja sappirakon synnynnäiset tai hankitut epämuodostumat;
  • kalkkien esiintyminen sappirakossa;
  • sappikanavien luumen kaventuminen tai tukkeutuminen leikkauksen, hyvänlaatuisten kasvainten, syövän vuoksi;
  • sappitiehyiden puristus suurentuneiden lähellä olevien imusolmukkeiden tai tulehduksen haiman kanssa.

Luokittelu

Tapahtuman takia on olemassa:

  • Primaari sappirirroosi;
  • Toissijainen sappitaudin kirroosi.

Alkoholisen maksakirroosin Childe-Pugh-luokittelu:

Sapen maksakirroosi

Mikä on sappirirroosi?

Maksa maksakirroosi on krooninen elintauti, joka muodostuu sappiteiden vaurioiden taustalla. Lääkärit erottavat taudin primaarisen ja toissijaisen muodon. Ensisijainen on se, että sappi maksakirroosi on autoimmuuniprosessien seurausta ja johtaa ensin kolestaasiin ja vasta pitkän ajan kuluttua - kirroosiin. Sairauden toissijainen muoto kehittyy seurauksena, että suurten sappikanavien sappi valuu pois.

Tauti kärsii useimmiten työikäisissä (25–55-vuotiaissa) ihmisissä, tämän tyyppistä maksakirroosia on yksi kymmenestä. Naisilla taudin primaarimuoto on vallitseva, miehillä toissijainen. Lasten keskuudessa tauti on harvinainen.

Elinajanodote sappisirroosin kanssa

Sappitirroosia sairastavan potilaan elinajanodote riippuu siitä vaiheesta, jossa sairaus diagnosoitiin. Usein ihmiset elävät tämän taudin kanssa vähintään 20 vuotta, eikä edes epäillä, että heillä on sappisirroosi. Ensimmäisten kliinisten oireiden ilmetessä elinajanodote on noin 8 vuotta. Keskimäärin 50% potilaista kuolee 8 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen, vaikkakin paljon riippuu hyperbilirubinemiasta.

Kuitenkin on mahdotonta ennustaa tietyn potilaan elinajanodotetta poissa ollessa, koska useilla tekijöillä, jotka ovat yksilöllisiä jokaiselle potilaalle, on vaikutus taudin kulkuun..

Sappitirroosin oireet

Oireet olisi ryhmiteltävä taudin primaarisen ja toissijaisen muodon mukaan.

Joten primaariselle sappirirroosille on ominaista:

Epäsäännöllinen ihon kutina, jota esiintyy usein yöunen aikana, ja siihen liittyy muita ärsyttäviä tekijöitä (esimerkiksi kosketusta villatuotteiden kanssa tai kylvyn ottamisen jälkeen). Kutina voi kestää useita vuosia;

Ihon väritys tummanruskeana, pääasiassa lapaluiden, suurten nivelten ja sen jälkeen koko vartalon alueella;

Litteän muodonmuutos silmäluomilla, jolla on plaki. Useimmiten niitä on useita, ksantelasma voi esiintyä rinnassa, kämmenissä, pakarassa, kyynärpäissä;

Suurentunut perna on taudin yleinen oire;

Ihminen voi alkaa häiritä oikean hypochondriumin kipua, lihaksissa, suussa ilmenee usein katkeraa makua, kehon lämpötila nousee hieman.

Taudin edetessä kaikki oireet voimistuvat, ruokahaluttomuutta havaitaan, ihon kutina muuttuu sietämättömäksi. Pigmentointialueet karhenevat, iho turpoaa, sormien viimeiset phalanxit paksenevat. Kipu voimistuu, ruokatorven ja vatsan suonikohjuja havaitaan, sisäistä verenvuotoa voi kehittyä. Vitamiinien ja ravinteiden imeytyminen on vaikeaa, hypovitaminoosin oireet liittyvät. Imusolmukkeet lisääntyvät, ruuansulatuksessa esiintyy häiriöitä.

Taudin sekundaarimuodolle on tunnusomaista seuraavat oireet:

Voimakkaampi ihon kutina, joka jopa sairauden alkuvaiheissa aiheuttaa vakavaa vaivaa;

Kipu oikeassa hypochondriumissa, kun taas maksa on tiivistynyt ja kivulias palpaatiossa ja ilman;

Suun ja silmien iho ja limakalvot muuttuvat keltaisiksi, virtsa tummuu ja uloste muuttuvat värinä.

Kehon lämpötila ylittää 38 ° C;

Kirroosin komplikaatioita esiintyy paljon aikaisemmin, etenkin puhutaan portaalista hypertensioon ja maksan vajaatoimintaan..

Sappitirroosin syyt

Lääkärit ovat todenneet, että sairauden primaarisella muodolla ei ole tarttuvaa luonnetta. Siksi pääasiallisena syynä pidetään immuunijärjestelmän toimintahäiriöitä ja spesifisten vasta-aineiden tuotantoa, jotka ovat aggressiivisia intrahepaattista sappikanavaa vastaan. Myöskään geneettisen taipumuksen merkitystä primaarisen sappisirroosin esiintymiselle ei kielletä. Mahdollisesti myös sellaiset sairaudet kuten autoimmuuninen tyreoidiitti, skleroderma, nivelreuma vaikuttavat myös.

Taudin sekundaarimuodon kehittyminen johtaa:

Sappikanavan kysta;

Krooninen haimatulehdus ja siitä johtuva sappitiehyen supistuminen;

Sklerosoiva tai märkivä kolangiitti;

Sapiteiden synnynnäiset epämuodostumat;

Laajentuneet imusolmukkeet ja sappikanavien kiinnitys.

Sappitirroosin hoito

Hoito-ohjelma riippuu siitä, mikä sairauden muoto diagnosoidaan potilaalla. Jos hänellä on primaarinen sappirirroosi, hoidon tulisi olla suunnattu vähentämään bilirubiinin pitoisuutta veressä, alentamaan kolesterolia ja alkalista fosfataasia. Tätä helpottaa ursodeoksikolihapon saanti. Lisäksi potilaalle määrätään kolkisiiniä (taudin komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi) ja metotreksaattia (immunomoduloivan vaikutuksen aikaansaamiseksi). Jos tauti on jo johtanut sidekudoksen kehittymiseen maksassa, antifibroottisia lääkkeitä määrätään.

Lisäksi potilaan on parannettava elämänlaatuaan ja päästävä eroon sairauden oireista. Kutina lievittää, on suositeltavaa ottaa Colestipol, Naloxin, antihistamiineja. On suositeltavaa ottaa statiinia kolesterolin alentamiseksi. Jos potilaalla kehittyy vesivatsa, niin diureettien käyttö on välttämätöntä. Vakavat komplikaatiot vaativat luovuttajien elinsiirtoja.

Jos potilaalle diagnosoidaan sairauden sekundaarimuoto, ensin hänen on normalisoitava sapen ulosvirtaus. Tämä tehdään joko endoskopialla tai leikkauksella. Kun tällaisia ​​manipulaatioita ei ole mahdollista toteuttaa, potilaalle määrätään antibakteerinen terapia taudin etenemisen pysäyttämiseksi.

Lisäksi potilaiden on noudatettava erityistä ruokavaliota. Lääkärit suosittelevat ruokavalion taulukon numero 5 hyväksymistä. Siihen sisältyy rasvojen, suolan ja proteiinin saannin rajoittaminen. Ravitsemuksen perusperiaate on murto-osa, ruoka otetaan pieninä annoksina.

Artikkelin kirjoittaja: Gorshenina Elena Ivanovna | gastroenterologist

koulutus: Venäjän valtion lääketieteellisessä yliopistossa saatiin tutkintotodistus erikoisuudesta "Yleislääketiede". N. I. Pirogova (2005). Jatko-opinnot erikoistumisella "Gastroenterologia" - koulutus- ja tieteellisessä lääketieteellisessä keskuksessa.

Primaarinen ja sekundaarinen sappirirroosi: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Biliaarinen kirroosi esiintyy monista syistä. Yksi niistä on sappiteiden patologia. Sapen vajavaiseen evakuointiin liittyvät sairaudet provosoivat sappirirroosin kehittymisen. Yleisissä sairastuvuustilastoissa tämäntyyppinen parenkyyman nekroottinen rappeutuminen esiintyy harvoin, 3–7 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden vuodessa. Tämä on joka kymmenes diagnosoitu maksakirroosi..

Tauti esiintyy työkykyisillä miehillä ja naisilla hankittujen tai synnynnäisten maksa-, sappirakon tai ei-tarttuvien kanavien tautien taustalla. Sappisirroosilla on erityisiä oireita. Kuten kaikki muutkin maksakirroosityypit, sappi on vaarallinen vakavilla komplikaatioilla, jotka johtavat kuolemaan.

Mistä opin? Artikkelin sisältö.

Sappitirroosin syyt

Perinnöllinen alttius tälle taudille ja sen yhteys useisiin autoimmuunisairauksiin, jotka johtavat muutokseen sappiteissä, on osoitettu. Sapen stagnaation takia maksassa tapahtuu tulehduksellinen prosessi, nekroottiset muutokset alkavat. Sappisirroosi kehittyy ja arpikudos kasvaa maksan lobuleissa. Maksan vajaatoiminta kehittyy vähitellen, komplikaatioita syntyy.

Taudin pääasialliset syyt:

  • sappikivien muodostuminen;
  • diabetes;
  • kanavien luumenen supistuminen skleroottisten muutosten vuoksi;
  • kolangiitti - minkä tahansa tyyppiset sappikanavat;
  • vaskuliitti - verisuoniseinien lisääntyminen;
  • sappikanavien tai virtsarakon synnynnäiset epämuodostumat;
  • vatsaontelon kasvaimet, jotka häiritsevät sapen liikettä;
  • nivelreuma - sairaus, joka liittyy sidekudoksen aktiiviseen lisääntymiseen;
  • haimatulehdus - haiman tulehdus;
  • metaboliset häiriöt, jotka vaikuttavat sapen koostumukseen;
  • skleroottiset muutokset maksan laskimoissa, mikä pahentaa sapen erityksen virtausta.

Sappi kerääntyy joko maksan tubulusten sisälle, jota pitkin eritys vapautuu, tai sappijärjestelmään. Tämä johtaa hepatosyyttien kuolemaan, tulehduksellisiin prosesseihin parenkyymassa.

Sappirirroosin tyypit

Taudin puhkeamisen morfologisen luonteen ja kliinisen kulun mukaan erotetaan kaksi muotoa: ensisijainen, joka liittyy sappikanavien autoimmuuniseen tuhoamiseen, ja toissijainen, joka tapahtuu sairauksien jälkeen.

Primaarinen sappirirroosi esiintyy pääasiassa naisilla vaihdevuosien aikana hormonaalisen vajaatoiminnan taustalla, samoin kuin autoimmuunisairauksissa, jotka johtavat sapen luonnollisen evakuoinnin rikkomiseen.

Toissijainen toissijaisuus diagnosoidaan 20-50-vuotiailla miehillä, esiintyy lapsilla, joilla on synnynnäisiä patologioita tai immuunisairauksia. Toissijaisella sappikirroosille haiman patologia on ominaista: krooninen pitkäaikainen tulehdus, syöpä, pään laajentuminen. Sappitirroosin primaarisilla ja toissijaisilla muodoilla on erilaisia ​​oireita ja hoitoa. Ensisijainen pidempi oireeton, pahemmin diagnosoitu.

Taudin oireet

Yöllisen öisen kutinan ilmeneminen on spesifinen primaariselle sappisirroosille. Päivisin se näyttää olevan allergian ilmenemismuoto: syntyy joutuessaan kosketuksiin vaatteiden kanssa hygieenisten vesimenettelyjen jälkeen. Potilaat ohittavat tämän oireen usein monien vuosien ajan. Ihon pigmentaatio tapahtuu vähitellen: tummanruskeat täplät ilmestyvät ensin lapaluiden alueelle, polville, kyynärpään alueille. Tummua koko vartalo vähitellen. Keltaisia ​​tiheitä plakkeja - ksantelameja - kasvaa silmäluomilla. Ne kasvavat muissa kehon osissa, ovat palmuissa, kyynärpäissä, harvemmin pakarassa ja rinnassa.

Tulehdukselliseen prosessiin ei liity lämpötilan nousua, se nousee toisinaan 37,5 asteeseen, kun taas lihaskipuja esiintyy, kuten lievässä muodossa akuutin hengityselimen virusinfektion kanssa, joskus suussa on maku katkeruudesta. Primaarisen sapiteiden maksakirroosin kliinisistä oireista erotetaan pernan ja imusolmukkeiden laajentuminen.

Maksan sappivaurion myöhemmissä vaiheissa ilmenee dekompensoituneelle vaiheelle ominaisia ​​oireita. Ne liittyvät progressiiviseen maksan vajaatoimintaan, kehon myrkytykseen, jäljellä olevien sisäelinten toimintahäiriöihin, komplikaatioiden kehittymiseen: portaali verenpaine, askiitti, enkefalopatia.

Toissijaiselle muodolle on ominaista vaikea kutina, joka esiintyy bilirubiinipitoisuuden nousun taustalla veressä. Ilmenee usein kipua oikeassa hypochondriumissa. Muut merkit: keltaisuus, hypertermia ilmestyy. Kliiniset oireet: Maksan lisääntyminen ja tiivistyminen havaitaan palpaation avulla, se menee hypochondriumin ulkopuolelle oikean lohkon kasvun vuoksi.

diagnostiikka

Veren parametrien muutoksia yleisen ja biokemiallisen analyysin tuloksissa havaitaan taudin molemmissa muodoissa. Primaarista ei havaita säteilydiagnostiikkamenetelmillä, vaan vasta biopsian jälkeen. Parenyymasta uutettu mikrotuote tutkitaan mikroskoopilla. Diagnoosi tehdään sairaalassa erityisneulalla.

Toissijainen sappitaudin kirroosi diagnosoidaan ultraäänellä, CT: llä ja MRI: lla parenkyyman rakenteen ja sapiteiden muodon mukaan. Tutkimukset paljastavat maksan nekroottisten muutosten syyn.

Sappitirroosin hoito

Taudin torjuntataktiikkaa kehitetään sen muodosta ja syistä, sen kehitysvaiheesta riippuen. Tarjotussa monimutkaisessa hoidossa:

  • lääkkeitä;
  • fysioterapeuttiset toimenpiteet;
  • tukihoito perinteisen lääketieteen menetelmillä;
  • lääketieteellinen ravitsemus.

Se, voidaanko kirroosi parantaa, riippuu sairauden vaiheesta. Myöhemmille potilaille annetaan albumiinia, koska proteiini ei imeudu luonnostaan. Fyysiset kärsimykset helpottavat potilasta, he osallistuvat komplikaatioiden ehkäisemiseen.

Huumehoito

Sappitirroosia sairastava potilas määrätään:

  • alentaa bilirubiinin, kolesterolin pitoisuutta veressä;
  • stimuloi hepatosyyttien toimintaa;
  • särkylääkkeet;
  • hormonaalinen, estää sidekudoksen kasvua;
  • haiman tukeminen;
  • anti-inflammatoriset kompleksit;
  • antihistamiinit vähentävät ihon kutinaa.

Primaarisessa sappirirroosissa määrätään immunosuppressantteja. Kun komplikaatioita syntyy patologian viimeisissä kehitysvaiheissa, ne lisäävät veren hyytymistä ja määräävät entsyymejä, jotka parantavat ruuansulatusta. Askiitin avulla ylimääräinen neste pumpataan pois sisäelimiin kohdistuvan paineen vähentämiseksi..

Leikkaus

Laparoskooppinen tai vatsanleikkaus tehdään potilaan tilasta ja siihen liittyvistä patologioista riippuen:

  • sappikanavia puristavien kasvainten resektio;
  • vatsaontelon laskimoalusten vaihtaminen portaalipaineen lievittämiseksi (muuttaa veren virtausmalli);
  • sappirakon poisto kivien muodostumisen aikana (sappi suoraan suolistoon, kanavien tukkeutumisen riski vähenee);
  • maksansiirto (¼ osa terveestä elimestä riittää maksan toipumiseen täysin solujen uudistumisen vuoksi).

Hoito kansanlääkkeillä

  • Seuraavat kansanlääkkeet saivat lääketieteellisen tunnustuksen:
  • yrtteihin perustuvat keittämät ja vesipitoiset infuusiot, joilla on hepatoprotektoivia ominaisuuksia: Maitikka ohdake, Paavalin pudonnut;
  • kasvit, joilla on lievä choleretic-vaikutus (maissi stigmat, mäkikuisma);
  • anti-inflammatoriset maksut, kun piikkisirkka, kalanteri, kamomilla, apila;
  • vitamiiniteet, päivittäisen ruokavalion täydentäminen hyödyllisillä komponenteilla ja hivenaineilla;
  • monimutkainen ruusunmarja.

Ruokavalio

Potilaalle määrätään terapeuttinen ruokavalio nro 5 Pevznerin mukaan. Roskaa maksan lastaaminen ei ole mahdollista:

  • savustetut lihat;
  • mausteita sisältävät herkut;
  • rasvainen liha ja kala;
  • säilöntä etikalla;
  • elintarvikekemiatuotteet: säilöntäaineet, makeutusaineet, aromit, väriaineet;
  • palkokasvit;
  • karkea kuitu;
  • makeiset ja pullat.

Suositellaan kasviskeittoja, vähärasvaista lihaa ja kalaa, paistettuja keitettyjä, vihanneksia ja hedelmiä, parantavia teitä. Viimeisissä vaiheissa suositellaan ruusamuusia, proteiinimäärää vähennetään siten, että putrefaktiivisia bakteereja ei muodostu suolistossa. Ruokavalion energia-arvo on enintään 3000 kaloria, ruoka on jaettu viiteen vastaanottoon: kaksi välipalaa ja täysi aamiainen, lounas, illallinen.

komplikaatiot

Kuten kaikilla sappitaudin kirroosilla, on:

  • vesivatsa (vesiväri), neste kertyy vatsaonteloon;
  • sisäinen verenvuoto (maksasoluvaurioiden taustalla veren hyytyminen vähenee, verihiutalemäärä laskee, portaalihypertensio kehittyy, ruokatorven, vatsan ja suoliston verisuonet vaurioituvat);
  • enkefalopatia (johtuu intoksikaatiosta, jolle on tunnusomaista hermoyhteyksien tuhoutuminen, potilaan persoonallisuuden täydellinen heikkeneminen);
  • maksakooma (täydellinen elimen vajaatoiminta);
  • haimasyöpä;
  • laajentunut perna.

Ennaltaehkäisy ja ennusteet

Ennaltaehkäisevälle riskialttiille ihmisille suositellaan noudattamaan terveellistä ruokavaliota. Fyysisen aktiivisuuden tulisi olla maltillista ja jatkuvaa, ne vähentävät pysähtymisriskiä, ​​parantavat aineenvaihduntaa.

Primaarisessa sappirirroosissa elinajanodote riippuu siitä vaiheesta, jossa sairaus diagnosoitiin. On tärkeää vastata huolellisesti ihon kutinaan, suorittaa säännölliset tutkimukset. Ihmiset elävät vähintään 20 vuotta, tietämättä taudista.

Nekroottisen maksavaurion sappimuodon komplikaatioiden kanssa ennuste pahenee. Usein potilas ei selviä viimeiseen vaiheeseen haimasyövän kehittymisen vuoksi. Vaiheen 2 potilaat elävät keskimäärin yli 8 vuotta. Kolmas toimikausi puolittuu. Komplikaatioilla kuolemaan johtava tulos on mahdollista kolmen vuoden kuluessa. Sisäisen verenvuodon myötä kuoleman riski kasvaa 80%: iin..

Kuinka nopeasti maksakirroosi kehittyy: ennaltaehkäisy ja ennuste

Kutina kirroosin kanssa: syyt, diagnoosi, hoito ja ruokavalio

Maksakirroosin komplikaatiot: portaalinen verenpaine, verenvuoto, kooma ja muut

Sekaperäisen maksamaksakirroosi: syyt, oireet ja hoito

Subhepaattinen keltatauti: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Biliaarinen kirroosi: kuinka tunnistaa ja voidaanko se parantaa?

Maksapatologiaa, joka johtuu sapen ulosvirtauksen tai sappitautien sairauksien rikkomisesta, kutsutaan sappirirroosiksi. Tauti on peräisin autoimmuunista ja sillä on krooninen tulehduksellinen luonne. Sappitirroosin primaarimuoto havaitaan useammin keski-ikäisillä naisilla (40-60-vuotiailla). Terveet solut korvataan nopeasti sidekudoksella, tapahtuu peruuttamattomia muutoksia, mikä aiheuttaa maksan vajaatoimintaa.

Mikä on sairauden syy?

Primaarisen sappirirroosin diagnoosi tehdään epäselvällä taudin etymologialla ilman ilmeisiä oireita. Vakavien maksavaurioiden tutkimukset paljastivat, että se on cholangiitin, kolestaasin seuraus ja elinsolujen jatkuva kuolema. Usein tautiin liittyy autoimmuunisairauksia, esimerkiksi diabetes mellitus tai skleroderma.

Selkeästi ilmaistuja sairauden syitä ei ole vielä tunnistettu. Mahdollisen maksan vajaatoiminnan riskiä lisääviä tekijöitä ovat:

  • geneettinen sijoittaminen;
  • infektiot - Epstein-Barr-virus, herpes;
  • heikentynyt immuniteetti.

Toissijainen muoto johtuu seuraavista syistä:

  • sappikanavien ja virtsarakon poikkeavuudet (synnynnäiset tai hankitut);
  • tukos kasvaimen kautta, syöpä, arvet leikkauksen jälkeen;
  • kiveen;
  • tulehtuneet imusolmukkeet.

Häiriöiden krooninen luonne johtaa maksan vajaatoiminnan kehittymiseen solutasolla. Jopa 17% kaikista sairaustapauksista johtuu kongestiivisesta sapista. Tilastojen mukaan stagnaatio esiintyy 100: ta tuhatta ihmistä kohden 3-7. Taudin kehitysikä - 20-50 vuotta.

Taudin luokittelu ja vaiheet

Kirroosin syistä erotetaan primaariset ja sekundaariset muodot. Naiset ovat alttiimpia primaarille. Heillä taudin esiintymistiheys korreloi suhteessa 10 - 1 kuin miehillä. Toissijainen muoto päinvastoin, 5 tapausta miehillä, vastaa 1 tapausta naisilla. Taudin levinneisyys on suurin maissa, joissa lääketieteellinen hoito on heikosti kehittynyttä - Etelä-Amerikan, Aasian, Afrikan, Meksikon, Moldovan, Valkovenäjän ja Ukrainan valtioissa. Taudin hoidolla on suotuisa ennuste tapauksen syyn tunnistamiseksi. Jos syytä ei poisteta, maksavaje ja kuolema tulee 15 vuoden kuluessa.

Sappisirroosin toissijaisessa muodossa kanava tukkeutuu. Samanaikaisesti sapen vetäytyminen viivästyy, myrkylliset tuotteet, jotka aiheuttavat maksasolujen kuoleman, pysyvät kehossa.

Primaarisella ja sekundaarisella sappirirroosilla on samanlaisia ​​oireita, mutta niitä hoidetaan eri tavalla. Molemmilla lomakkeilla on seuraavat vaiheet:

Lyhyt sapen kiertohäiriö. Oireita ei ilmaista. Potilas ei hae lääketieteellistä apua.

Kanavien kavennus. Tulehduksen puhkeaminen. Terveet maksasolut korvataan sidekudoksella.

Sappikanavan skleroosit. Maksasolut kuolevat ja korvataan kuitukudoksella. Taudin kehitysvaiheessa oireet korostuvat ja potilas yleensä hakeutuu lääkärin apuun.

Vaihe uhkaa potilaan elämää. Maksa lakkaa toimimasta. Tarvitaan välitön kirurginen interventio, muuten kohtalokas seuraus on väistämätön.

Oireet ja kliininen kuva kehityksestä

Riippumatta tapahtuman syystä, havaitaan sama kuva rikkomuksista kehon työssä. Ensisijaisen muodon alkuvaiheen pääoireet:

  • ihon tummeneminen kyynärpään, polvien mutkissa;
  • kutina
  • paksuntuneiden plakkien esiintyminen silmäluomissa;
  • laajentunut perna, maksa;
  • yleinen pahoinvointi.

Sappitirroosi on usein oireeton hitaalla tai nopealla kululla. Taudin kulun kehittyessä oireet lisääntyvät. Iho kutittaa päivällä ja yöllä. Levoton kutina aiheuttaa vakavia kampauksia ja haavoja. Kutina on ilmennyt, keltaisuus ilmenee 6-18 kuukauden kuluessa. Ihon tummennetuilla alueilla esiintyy paksunemisia, kasvua. Ihottuma voi ilmestyä. Hämähäkkilaskimoita havaitaan iholla, kämmenten ja jalkojen punoitus.

Paino on vähentynyt huomattavasti. Potilas menettää ruokahalunsa, tuntee romahtamisen, yleisen heikkouden ja heikentyneen suorituskyvyn. Maksan alueella on kovia kipuja. Suonikohjut alkavat ruokatorvasta ja vatsasta. Ruoansulatusprosessi on häiriintynyt, mahalaukun verenvuotoa saattaa esiintyä. Tämän seurauksena hivenaineet ja vitamiinit imeytyvät huonosti, koska niiden puutteen vuoksi potilas tuntuu heikommalta. Endokriiniset häiriöt, pneumoskleroosi voi ilmetä.

Sappitirroosin kehittymisen viimeisissä vaiheissa tarvitaan kiireellisiä elvytystoimenpiteitä elinsiirtoon saakka.

Toissijaisella sappikirroosilla potilailla on seuraavat oireet:

  • kipu maksassa;
  • jatkuva kutina, erityisen vaikea yöllä;
  • elinten laajentuminen;
  • ihon icteric väri;
  • kohonnut kehon lämpötila, mikä osoittaa jatkuvaa tulehduksellista prosessia.

Maksan vajaatoimintaan taudin viimeisissä vaiheissa liittyy vaikea oksentelu ja jatkuva pahoinvointi. Ulosteet väriä, virtsasta tulee tumman oluen väri. Nesteen kertyminen vatsakalvoon, sisäinen verenvuoto voi ilmestyä. Ilman elvyttämistä, koomaa ja kuolemaa.

Diagnostiset menetelmät

Kirroosin sappivauriot havaitaan potilaan elämäntapaa, historiaa, laboratoriokokeita ja instrumenttisia menetelmiä koskevan tutkimuksen perusteella. Biliaarisen kirroosin primaarimuoto on mahdollista erottaa muista maksapatologioista integroidulla lähestymistavalla häiriöiden diagnosointiin. Laboratoriotestien tulosten mukaan primaarinen ja toissijainen muoto eivät eroa toisistaan. Hoidon asianmukainen määrääminen edellyttää potilaalle instrumentaalitutkimuksia. Ja tee monimutkaisten indikaattorien perusteella päätös terapiasta tietyssä tapauksessa.

Primaari sappirirroosi määritetään vain maksakudoksen biopsialla. Menettely suoritetaan ultraäänianturin valvonnassa. Solukudos vedetään erityiseen neulaan. Biopsianeulan sisältö lähetetään laboratorioon mikrobiologista tutkimusta varten mikroskoopilla..

Taudin sekundaarisen muodon diagnosoimiseksi on suoritettava elimen ultraääni-, tietokone- ja magneettikuvaus. Voit nähdä maksakanavat sisäpuolelta varjoaineen avulla taaksepäin tehdyn kolangiografian avulla. Instrumentaalisten diagnoosimenetelmien avulla voit selvittää maksavaurion syyn. Lopullinen diagnoosi riippuu siitä, mikä sairauden aiheutti..

Joten jos epäillään sappirirroosia, potilaan on suoritettava lääkärin määräämät tutkimukset:

  • verikoe yleinen ja biokemiallinen;
  • immunologiset testit;
  • Vatsan alueen ultraääni;
  • MRI
  • kärsineen kudoksen biopsia;
  • lupus erythematosus -merkkien tunnistaminen, veren osteoporoosi.

Yleinen verikoe osoittaa trombosytopenian kiihtymisen, ESR. Biokemia osoittaa sappihappojen, bilirubiinin, kolesterolin, pienen albumiinipitoisuuden, raudan pitoisuuden nousua. Bilirubiinitasosta riippuen lasketaan potilaan arvioitu elinajanodote. Mitä korkeampi pistemäärä, sitä suurempi on kielteisen tuloksen todennäköisyys..

Kuinka parantaa

Kliinisestä kuvasta ja patologian syistä riippuen hoito on konservatiivista tai kirurgista. Huumehoito perustuu hepatoprotektoreiden käyttöön. Autoimmuuniprosesseja lopettavia immunosuppressantteja ei voida luovuttaa hoidossa.

Kivuliaisten oireiden lääkitys on tarkoitettu..

Antihistamiini auttaa päästä eroon ärsyttävästä kutinasta. Elimistön aineenvaihdunta auttaa normalisoimaan vitamiini- ja kivennäislisäaineiden kompleksin. Joskus tulehduskipulääkkeet ovat sallittuja. Lääkäri määrää lääkityksen kullekin potilaalle erikseen.

Taudin sekundaarisessa muodossa sappirakon poisto estää sapen stagnaation. Tällainen leikkaus auttaa vähentämään tai jopa lievittämään oireiden kivuliaisuutta. Jos sairauden sekundaarimuodon syy on koulutus (hyvänlaatuinen tai syöpä), sen poistaminen on myös tarkoitettu kirurgisesti. Alkuperäisessä muodossa maksan portosysteeminen vaihtuminen auttaa. Leikkauksen tarkoituksena on vähentää verenkiertoa portaalisuoneessa, mikä auttaa vähentämään siinä olevaa painetta. Maksan osan siirtäminen luovuttajalta on tehokkain tapa saada eroon sairaudesta. Tämä ei kuitenkaan aina ole kohtuuhintaisia ​​tapoja aineellisista syistä. Lisäksi hoidossa käytetään potilaan ruokavaliota ja kansanlääkkeitä, jotka vähentävät hieman sappitirroosin kliinisiä oireita.

Kansanmenetelmistä sellaiset lääkkeet auttavat parantamaan hyvinvointia:

  • musta retiisi mehu hunajalla;
  • paistetut hienonnetut sipulit sokerilla;
  • vastavalmistetut mehut omenaa, selleriä, karpaloita.

Kansanlääkkeiden itsehallintaa ei suositella. Lääkärin kuuleminen vaaditaan! Oireiden vakavuuden vähentäminen poistamatta syytä johtaa vakaviin terveysvaikutuksiin..

Sappirirroosin ravitsemukselliseen ravitsemukseen sisältyy tällaisten tuotteiden käyttö:

  • vihannes- ja maitokeitot;
  • keitetyt, paistetut vihannekset;
  • naudanliha, keitetty kana;
  • vähärasvaiset maitotuotteet;
  • tattari, riisi, vehnä;
  • termisesti käsitellyt hedelmät;
  • tuoreet hedelmäjuomat, mehut.

Kielletty syömään:

  • mausteiset keitot;
  • paistettuja ruokia;
  • suolattu, savustettu kala;
  • koko kerma ja maito;
  • kahvi, musta tee;
  • alkoholijuomat.

Jos et saa hoitojaksoa ajoissa, vakavat komplikaatiot ovat mahdollisia: syöpä, osteoporoosi, kilpirauhanen toimintahäiriöt, portaalinen verenpaine ja maksan vajaatoiminta, haavauma, sappikivitauti. Ennaltaehkäisevät toimenpiteet maksavaurioiden todennäköisyyden vähentämiseksi:

  • asianmukainen ravitsemus;
  • säännöllinen harjoittelu;
  • elämä ilman tupakkaa, alkoholia ja huumeita;
  • infektioiden oikea-aikainen hoito.

Sappitirroosi

Biliaarinen maksakirroosi on sairauden krooninen autoimmuuninen luonne, joka ilmenee seurauksena sapen ulosvirtauksen rikkoutumisesta intrahepaattisen ja sappiteiden läpi (kolestaasi) ja luonteenomainen parenkymaalisen maksakudoksen korvaaminen sidekudoksella (fibroosi). Itse sairauden ennuste riippuu diagnoosista ja diagnooseista poikkeavissa tapauksissa johtaa huonoon kehitykseen: parencheeman asteittainen tuhoaminen fibroosipisteiden muodostumisen seurauksena, maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta.

Kehittyneiden talouksien tilastojen mukaan sappirirroosi diagnosoidaan 30–55-vuotiailla, useammin miehillä. Miesten ja naisten ilmaantuvuus on noin 3: 1.

Tapahtuman syyt:

Esiintymisen vuoksi erotetaan 2 sappirirroosin tyyppiä:

Primaarinen sappirirroosi - esiintymismekanismi on, että autoimmuuni tulehdus esiintyy itse maksakudoksessa. Maksa-solujen vasta-aineita (hepatosyyttejä) tuotetaan, ja ihmiskeho näkee ne vieraina. Suojajärjestelmä liittyy itse prosessiin lymfosyyttien, makrofagien, syöttösolujen muodossa, jotka tuottavat biologisesti aktiivisia aineita ja vasta-aineita. Kaikki ne yhdessä tuhoavat hepatosyytit, aiheuttavat häiriöitä verentoimituksessa, aineenvaihdunnassa ja sapen stagnaatiossa, mikä johtaa maksan arkkitehtonisen (rakenteen) yleiseen tuhoutumiseen.

  • Geneettinen taipumus
  • Ihmiset, jotka kärsivät autoimmuunisairauksista, kuten nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, tyrotoksikoosi, skleroderma, nodosa-polyarteriitti, sarkoidoosi
  • Tieteellisistä lähteistä tiedetään, että noin 15% taudin puhkeamisen tapauksista myötävaikuttaa tarttuvaan substraattiin, kuten herpesvirus, vihurirokko, Epstein-Barr.

Maksan sekundaarinen sappikirroosi, johtuu intrahepaattisen sappikanavan tukkeutumisesta tai kapenevuudesta.

  • Sappikanavien ja sappirakon kehityshäiriöt (synnynnäiset tai hankitut)
  • sappikivitauti
  • Sappi- ja luumen kapenevat tai tukkeutuvat vatsanelinten leikkauksen jälkeen, hyvänlaatuiset kasvaimet
  • Sapiteiden ulkoinen puristus tulehduksella haimassa tai kasvaimessa

Kun ฺ ja ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ:

Tärkeimmät epäspesifiset oireet:

  • Heikkous
  • Päänsärky
  • Huimaus
  • Heikentynyt ruokahalu
  • Heikentynyt muisti ja huomio
  • Painonpudotus
  • Apatia
  • Unihäiriöt yöllä ja päiväsaikainen uneliaisuus

Maksasolun vajaatoiminnan oireet:

  • Suoliston oksentelu
  • Voimakas kipu oikeassa hypochondriumissa
  • turvotus
  • Vuorotteleva ripuli ja ummetus
  • Keltaisuus (ihon ja limakalvojen kellastuminen)
  • Kutiava iho
  • Tumma virtsa
  • Fekaalien väri
  • Keltaisten mukuloiden sulkeumien (ksanteemi) silmäluomien, korvien ja sormien sormien ihon ulkonäkö
  • Laajentunut maksa ja perna

Portaalisen verenpainetaudin oireet:

  • ”Meduusaman pää” - oire, jossa yhdistyvät suurentunut vatsa ja selkeän laskimoverkon läsnäolo vatsan etuseinän iholla
  • "Kahvijauhojen" oksentelu - oire, joka osoittaa verenvuotoa ruokatorven tai vatsan suonista
  • Tervamainen uloste - oire, joka viittaa verenvuotoon ohutsuolesta
  • Peräsuolesta vapautuneen tummanpunainen veri ulostamisen aikana on oire, joka osoittaa verenvuodon peräaukosta sijaitsevista peräpukamien suonista
  • Palmar erythema - kämmenten punoitus
  • Telangiectasias - hämähäkkilaskimoiden esiintyminen iholla

diagnostiikka:

  • Yleinen verianalyysi
  • Yleinen virtsanalyysi
  • Biokemiallinen verikoe
  • Maksan testit
  • Coagulogram
  • Lipidogram
  • Puhdista maksan biopsia diagnoosin tarkistamiseksi.
  • Maksan ultraääni
  • Maksan CT-tutkimus
  • Maksan MR
  • Taaksepäin kolangiografia

hoito:

Maksakirroosin hoito käsittää erityisten lääkkeiden käytön ja tiukan ruokavalion noudattamisen, mutta muodostunut maksakirroosi on peruuttamaton tila..

Käytetään seuraavia lääkeryhmiä: ursodeoksikolihapon (Ursosan, Levodex), hepatoprotektoreiden (Heptal, Hepa-Merz) lääkkeet, ja lääkkeiden vaikutuksen puuttuessa käytetään maksansiirtoa (siirrot)..

Sapen maksakirroosi

Sappisirroosi on maksan patologia, joka johtuu sapen ulosvirtauksen pitkittyneestä rikkomisesta kolestaasin tai sapiteiden vaurioiden vuoksi. Tämä on kroonisen tulehduksen prosessi, josta on peräisin autoimmuuni. Patologia on toissijainen ja primaarinen. On huomattava, että ensisijaisesti potilailla, joilla on tämä patologia, havaitaan maksan primaarinen sappisirroosi.

Patologinen tila havaitaan pääasiassa keski-ikäisillä naisilla - 40–60-vuotiailla. Se ilmenee elinparenyymin tuhoutumisen oireiden lisääntyessä, kun terveet hepatosyytit korvataan kuitukudoksella, mikä johtaa maksakirroosiin, ja myöhemmin, jos ajoissa tapahtuvaa hoitoa ei suoriteta, tapahtuu maksan vajaatoiminta..

syyt

Tietoja primaarisesta sappirirroosista puhutaan, kun sairauden etiologia on epäselvä. Tauti kehittyy kanavien pitkäaikaisen tulehduksen taustalla ilman edeltäviä vakavia kliinisiä oireita. Tällaisesta tulehduksellisesta prosessista tulee seurausta kolangiitin kehityksestä, joka aiheuttaa kolestaasin kehittymisen ja myöhemmän maksasolujen kuoleman.

Lääketieteellisissä tutkimuksissa on todettu, että primaarinen sappisirroosi yhdistetään usein sellaisiin patologioihin kuin:

Kaikki nämä sairaudet ovat myös seurausta kehon autoimmuunihäiriöistä, siksi ei ole yllättävää, että niiden avulla primaarinen sappisirroosi voidaan havaita potilaalla..

Myös altistavat tekijät, jotka lisäävät naisten ja miesten todennäköisyyttä saada tämä tauti, voivat olla:

  • perinnöllinen taipumus;
  • kehon heikentynyt suojatoiminto;
  • tarttuvia patogeenejä, erityisesti on olemassa teoria, jonka mukaan virukset, kuten herpesvirus ja Epstein-Barr, voivat vaikuttaa taudin kehitykseen.

Siitä huolimatta taudin ilmeisiä syitä ei ole vielä selvitetty, joten kaikilla ihmisillä on riski saada se.

Ongelman täydelliseksi ymmärtämiseksi on tarpeen harkita maksan sekundaarista sappisirroosia. Tästä patologiasta puhutaan, kun kanavien tukkeuma on ilmeinen, mikä voi johtua:

  • kasvaimet;
  • rakenteen synnynnäiset epämuodostumat;
  • kanavan tukkeutuminen laskimolla sappikivitaudissa;
  • kirurgisella interventiolla arpien muodostumisen kanssa.

Lisäksi sekundaarinen sappitaudin kirroosi tapahtuu, kun lähellä olevat imusolmukkeet puristavat sappitiehyitä laaja-alaisella lymfadeniitillä tai haimassa, jonka koko on kasvanut tulehduksen etenemisen vuoksi siinä.

Luokittelu

Kuten edellä jo mainittiin, patologia on jaettu kahteen tyyppiin syistä riippuen. Tämä on maksan primaarinen ja sekundaarinen sappisirroosi, joilla jokaisella on samanlaisia ​​oireita, mutta erilainen hoito.

Prosessien kehitystä on 4 astetta. Aluksi havaitaan sapen kiertämisen kanavien kautta lyhytaikaisesti. Yleensä tällaisilla tuoreilla vaurioilla taudin oireet eivät ilmesty, joten ihmiset eivät hake lääkärin apua. Tätä vaihetta kutsutaan kanavaiseksi..

Toiselle vaiheelle on ominaista pidempi vaikutus kanaviin, joilla on heikentynyt avoimuus, jonka seurauksena tulehduksellinen prosessi alkaa maksassa ja sidekudoksen lisääntyminen korvaa terveet maksasolut. Tämä puolestaan ​​johtaa kehon suorituskyvyn heikkenemiseen. Tämä vaihe lääketieteellisessä terminologiassa määritellään ductulaariseksi.

Sellaisen patologian, kuten primaarisen sappirirroosin, kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista kanavan skleroosi, joka aiheuttaa hepatosyyttien kuoleman ja vaurioituneiden solujen korvaamisen kuitukudoksella. Sairauden oireet muuttuvat tässä vaiheessa, joten ihmiset hakevat lääkärinhoitoa juuri tänä aikana. Tätä vaihetta kutsutaan fibroosivaiheeksi..

Viimeinen - neljäs vaihe - tämä on suoraan maksakirroosi, josta seuraa maksan vajaatoiminnan kehittyminen. Tässä vaiheessa esiintyvä tauti on vakava uhka potilaan elämälle, joten se vaatii välitöntä lääkärinhoitoa.

Kliininen kuva

Primaarisen tai toissijaisen tyyppisen patologian oireet ovat identtiset, koska riippumatta taudin kehityksen syystä elinvaurioita esiintyy samoin. Joten tärkeimmät oireet, joista potilas valittaa sairauden kehittymisen varhaisessa vaiheessa, ovat:

  • tummanruskea ihonväri, joka ilmenee taudin alkuvaiheissa pääasiassa useimmilla potilailla. Aluksi ihon tummenemista havaitaan kaarevilla pinnoilla, ja sen jälkeen se leviää koko vartaloon;
  • kutiava iho, joka ilmenee alkuvaiheessa puolella ihmisistä, joilla on primaarinen sappisirroosi, ja kutina voi kiusata ihmistä monien kuukausien tai jopa vuosien ajan, kun taas muut taudin oireet eivät ilmesty;
  • spesifisten paksuuntuneiden plakkien muodostuminen, joka sijaitsee silmäluomien iholla ja ulkonee pinnan yläpuolella - niitä kutsutaan ksanthelasmaksi, ja niitä havaitaan useimmissa tämän diagnoosin saaneissa ihmisissä;
  • maksan ja pernan laajentuminen voidaan havaita myös patologisen tilan kehityksen alkuvaiheessa.

Lisäksi monet potilaat valittavat yleisen pahoinvoinnin oireista - heikkoudesta, väsymyksestä, lihaskipusta, samoin kuin oikean hypochondriumin kipusta (ja joskus raskaudesta) ja suun katkeruudesta..

Patologian edetessä ja toisen, kolmannen ja neljännen vaiheen kehittyessä oireet vain voimistuvat. Kutina tulee voimakkaammaksi ja huolestuttaa ihmistä sekä päivällä että yöllä. Samanaikaisesti alueet, joiden väri on muuttunut, ovat karkeita, kämmenten ja jalkojen iholle ilmenee ominaisia ​​paksunemisia, ja vartalo on hyvin usein peitetty ihottuman kanssa, joka voi olla mitä tahansa. Epäspesifiset oireet lisääntyvät myös - lämpötila nousee, ihminen kokee hajoamisen, työkyky heikkenee ja ruokahalu huononee, mikä aiheuttaa voimakkaan painonlaskun.

Perna ja maksa lisääntyvät huomattavasti, vakavaa kipua sairastuneen elimen alueella havaitaan, ja ruokatorven ja vatsan suonet laajenevat, minkä seurauksena verenvuodon ilmenemisestä tulee taudin yleinen oire näissä vaiheissa.

Luonnollisesti niin vakavan patologian yhteydessä henkilön ruoansulatusprosessi on häiriintynyt, ja ravinteiden ja vitamiinien puutoksen oireet todetaan. Lisäksi voi kehittyä erilaisia ​​systeemisiä patologioita, kuten glomerulonefriitti, pneumoskleroosi, endokriiniset häiriöt. Viimeisessä vaiheessa ihmisen tila on erittäin vakava ja vaatii kiireellistä elvyttämistä elinsiirtojen tarpeeseen saakka.

Taudin sekundaarimuodossa on samanlaisia ​​oireita, joista:

  • vaikea kipu sairastuneessa maksassa;
  • voimakas ihon kutina, pahempaa yöllä;
  • maksan arkuus palpaation aikana ja sen koon lisääntyminen;
  • keltaisuuden varhainen alkaminen;
  • splenomegaly;
  • kehon lämpötilan nousu kuumeisiin indikaattoreihin kehittyvän infektion taustalla.

Riittävän nopeasti tämä sairauden muoto johtaa maksakirroosin ja sitä seuraavan maksan vajaatoiminnan kehittymiseen, jonka oireet uhkaavat potilaan elämää. Erityisesti maksan vajaatoiminnan ihmisen kehityksen oireita ovat:

  • suoliston sisällön pahoinvointi ja oksentelu;
  • dyspeptiset häiriöt;
  • fekaalien ja virtsan värimuutokset tumman oluen värin suhteen;
  • maksan enkefalopatia (dementia).

Tila voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, kuten vesivatsa, vesivatsa, maha ja suolisto, kooma ja kuolema.

Diagnoosin ja hoidon ominaisuudet

Diagnoosi perustuu valitusten ja potilaan historian tutkimukseen sekä instrumentaalisiin tutkimusmenetelmiin ja laboratoriokokeisiin.

Diagnostisen lähestymistavan tulisi olla kattava, koska maksan ensisijainen sappisirroosi tulisi erottaa muista tämän elimen tai ruuansulatuskanavan elimistä.

Maksan vaurioiden primaarisen ja toissijaisen muodon laboratoriodiagnostiikkadata on identtinen, joten tarvitaan sellaisia ​​sairauden syitä, joista hoito riippuu, kuten:

  • Ultraääni
  • maksan biopsia;
  • MRI ja CT;
  • taaksepäin kolangiografia.

Vasta potilaan kattavan tutkinnan jälkeen lääkäri voi päättää patologian hoidon taktikoista.

Kuten kaikki muut ruoansulatuskanavan sairaudet, hoito voi olla konservatiivinen ja kirurginen - kaikki riippuu sairauden syystä ja sen kliinisistä oireista. Tärkeimmät lääkkeet, joita käytetään taudin konservatiivisessa hoidossa, ovat hepatoprotektorit - aineet, jotka suojaavat hepatosyyttejä tuhoutumiselta. Primaarisessa sappisirroosissa pakollinen on immunosuppressanttien käyttö keinona epäterveellisen autoimmuunireaktion lopettamiseksi.

Vakavan ihon kutinaa lievitetään antihistamiineja, samoin kuin vitamiineja ja lääkkeitä, jotka normalisoivat kehon aineenvaihduntaa. Joissakin tapauksissa hoito anti-inflammatorisilla lääkkeillä on aiheellista..

Jos puhumme kirurgisesta hoidosta, niin sairauden sekundaarimuodossa sappirakon poistaminen on tarkoitettu estämään kanavien sappitiiri ja lievittämään oireita. Hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen kasvain poistetaan myös, jos se on sekundaarisen sappitirroosin syy ja vaikuttaa sapen ulosvirtaukseen kanavien kautta..

Patologian primaarimuodossa on tarkoitettu transjugaalinen intrahepaattinen portosysteeminen ohitus, jonka kautta lääkärit onnistuvat lievittämään maksasuonin painetta. Mutta tehokkain tapa hoitaa sappirirroosin primaarimuotoa on maksansiirto sopivalta luovuttajalta.

Oikein valittu ruokavalio voi vähentää sairauden kliinisiä oireita ja lievittää potilaan tilaa leikkauksen jälkeen. Vaihtoehtoiset menetelmät patologian hoitamiseksi eivät kuitenkaan anna toivottua vaikutusta, koska niiden tarkoituksena on yksinomaan vähentää kliinisiä oireita, mutta ne eivät vaikuta sairastuneen elimen tilaan. Siksi vaihtoehtoista hoitoa voidaan käyttää keinona patologian lisähoitoon hoitavan lääkärin suosituksesta.

Mikä on primaarinen ja sekundaarinen sappirirroosi??

Biliaarinen maksakirroosi on krooninen patologia, jolle on tunnusomaista maksaparenemian asteittainen korvaaminen kuitukudoksella, joka muodostaa arvet.

Tauti ei ilmene pitkään, ja diagnoosi tehdään sattumalta muiden sairauksien tunnistamiseen tarkoitettujen diagnostisten toimenpiteiden aikana.

Biliaarinen maksakirroosi on vakava maksasairaus, jossa havaitaan maksa parenhyyman rappeutumista ja sen korvaamista kuitukudoksella. Useimmiten tämä sairaus esiintyy naisilla 40 vuoden iän jälkeen. Tilastojen mukaan taudin esiintyvyys vaihtelee alueella 40-50 tapausta miljoonaa kohden. väestöstä.

Lääkärit ovat luoneet läheisen yhteyden taudin ja perinnöllisten tekijöiden välille.

Primaarisella sappirirroosilla ei ole tutkittu patogeneesiä huonosti, joten sen kehityksen tarkkoja syitä ei ole selvitetty.

95%: ssa tapauksista, joissa potilaiden veressä esiintyi patologista prosessia, havaittiin antimitochondrial vasta-aineita. Mutta tällä hetkellä tutkijat eivät pysty selvittämään syitä, miksi nämä vasta-aineet vaikuttavat vain maksasolujen mitokondrioihin.

Patologinen prosessi on etenevä, ja myöhemmissä vaiheissa elinsiirto ilmoitetaan. Tämä on ainoa menetelmä, jonka avulla voit pelastaa ihmisen hengen..

Sappitirroosin syyt

Nykyaikaiset gastroenterologian tutkijat yhdistävät patologisen prosessin ilmestymisen ja etenemisen potilaan kehon autoimmuunihäiriöiden kehittymiseen.

Taudin alkuperän autoimmuunisesta luonteesta käy ilmi sen suhde tämän ryhmän muihin patologioihin, kuten nivelreuma, tubulaarinen munuaissidoosi, Sjogrenin oireyhtymä, autoimmuuninen tyreoidiitti ja jotkut muut.

On luotettavasti todettu, että tauti alkaa seuraavien kehityksellä:

  • sappiteiden aseptinen tulehdus;
  • epiteelin lisääntyminen;
  • etenevä kanavan fibroosi.

Ajan myötä tulehduksellinen prosessi vähenee, mutta fibroosi leviää edelleen maksan parenkyymaan, aiheuttaen siihen peruuttamattomia muutoksia ja tuhoamista.

Muut sairaudet voivat myös provosoida patologisten prosessien ilmenemistä:

  1. syntyneet epämuodostumat ja saadut sapiteiden muodonmuutokset.
  2. sappikivitauti.
  3. Intrahepaattiset kasvaimet ja suurentuneet imusolmukkeet maksassa.
  4. Sappikanavan kystat.
  5. Ensisijainen sklerosoiva tai märkivä cholangiitti.

Lisäksi patologisten prosessien syy voi olla gram-negatiivisia infektioita. Jos potilaalla on tämä tekijä, veressä määritetään paitsi mitokondrioiden ja sileiden lihassolujen vasta-aineet, myös muut muutokset. Tallennetaan immunoglobuliini M: n tason nousu ja B- ja T-lymfosyyttien tuotannon rikkomus. Kaikki nämä tekijät tukevat sairauden autoimmuunista patogeneesiä..

Toissijainen sappitirroosi kehittyy sellaisten patologioiden taustalla, jotka provosoivat sapen stagnaation intrahepaattisessa sappiteissä.

Tällaisia ​​patologisia häiriöitä ovat:

  • atresia
  • sappikanavien kivet ja rajoitukset;
  • ekstrahepaattinen sappikanavasyöpä;
  • koleedokkysta ja kystinen fibroosi.

Oikean hoitotaktikan valitsemiseksi on tarpeen selvittää patologian syyn lisäksi myös itse luokitella tauti.

Maksasairauksien luokittelu

Maksan toiminnallisten kykyjen arviointi sappirirroosissa suoritetaan Child-Pugh-asteikolla..

Tämä asteikko sisältää askiitin, enkefalopatian, potilaan bilirubiinin ja albumiinin määrän sekä protombiiniindeksin, joka kuvaa veren hyytymisastetta, huomioon ottamisen..

Näihin indikaattoreihin osoitettujen pisteiden lukumäärästä riippuen maksakirroosin kompensoinnin eri vaiheet erotetaan toisistaan..

Seuraavat luokat erotetaan toisistaan ​​- A, B ja C. A-luokan läsnä ollessa elinajanodote on jopa 20 vuotta ja eloonjääminen leikkauksen jälkeen yli 90%. Kun luokka B määritetään, elinajanodote vähenee merkittävästi ja leikkauksen jälkeinen eloonjääminen on 70%. C-luokan tehtävissä elinajanodote on enintään 3 vuotta, ja eloonjääminen vatsanleikkauksen jälkeen on enintään 20%.

Luokkien B ja C osoittaminen potilaalle osoittaa maksansiirron tarpeen.

Venäjällä käytetään METAVIR-asteikkoa. Tämän luokitusjärjestelmän mukaisesti fibroosiaste arvioidaan maksan biopsian aikana saatujen tietojen perusteella. Astetta asteikolla 0 - 4. Neljäs fibroosiaste viittaa maksakirroosin esiintymiseen ja etenemiseen.

Taudille ominaiset oireet

Varhaisvaiheissa taudin oireet ovat epäspesifisiä ja poistetaan. Useimmat potilaat, joilla on tauti alkuvaiheessa, alkavat valittaa ihon kutinaisesta. Kutiava iho voi olla joko lievä, jaksoittainen tai sietämätön jatkuvasti häiritseessä potilasta.

Ensimmäiset ihon kutinakohtaukset voivat ilmetä useita kuukausia ja useita vuosia ennen keltaisuuden puhkeamista. Joissain tapauksissa nämä merkit voivat ilmestyä samanaikaisesti..

Sappitirroosin etenemisvaiheen alkuvaiheelle on ominaista yleisten kliinisten oireiden esiintyminen, jotka ovat:

  • heikkoudet;
  • päänsärky;
  • huimaus
  • vähentynyt ruokahalu;
  • heikentynyt muisti ja huomio;
  • pudottaa painoa;
  • apatia;
  • Masennus
  • unihäiriöt yöllä ja uneliaisuus päivällä;
  • kuiva sklera.

Patologian etenemisprosessissa potilaalla on merkkejä maksasolujen vajaatoiminnasta.

Tämän häiriön oireet ilmenevät:

  1. pahoinvointi
  2. suoliston sisällön oksentelu;
  3. voimakas kipu oikeassa hypochondriumissa;
  4. ruokahalun puute;
  5. turvotus;
  6. ripuli tai ummetus;
  7. keltatauti
  8. ihon kutina;
  9. tumma virtsa;
  10. ulosteiden värinmuutos;
  11. keltaisten mukuloitujen kasvaimien - ksantomien - esiintyminen ihon alla;
  12. maksan ja pernan tilavuuden lisääntyminen;
  13. maksan enkefalopatian kehitys.

Ulkopuolisten oireiden lisäksi potilaalla kehittyy oireiden kokonaisuus, joka osoittaa portaalihypertension esiintymisen ja etenemisen.

Tämän patologisen tilan oireellisia merkkejä ovat:

  • meduusanpää - oire, jossa yhdistyvät suurentunut vatsa ja voimakkaan laskimoverkon läsnäolo vatsan seinämän iholla
  • kahvijauhojen oksentelu - oire, joka viittaa verenvuotoon ruokatorven tai vatsan suonista;
  • tervakkara - oire verenvuodosta ohutsuolessa;
  • tummasta punaisesta verestä, joka vapautuu peräsuolesta ulkonäön aikana - oire, joka osoittaa verenvuodon peräaukosta sijaitsevista peräpukamien suonista;
  • telangiektaasioiden esiintyminen iholla;
  • palmar erythema - kämmenten punoitus.

Mitä voimakkaampi maksan parenyymavaurio on, sitä suurempi on komplikaatioiden riski. Hyvin usein sappisirroosin viimeisessä etenemisessä potilaalle kehittyy maksasolukarsinooma.

Tärkeimmät diagnoosimenetelmät

Patologisen tilan diagnoosi perustuu laboratorio- ja instrumenttitutkimuksiin

Kun sappitasaisuus havaitaan, kliinisen ja biokemiallisen profiilin analyysi ja arviointi.

Suoritettaessa yleinen verikoe potilaalla, jolla on sappirirroosi dekompensaation vaiheessa, punaisten verisolujen, hemoglobiinin, valkosolujen ja verihiutaleiden lukumäärä vähenee, kun taas retikulosyyttien lukumäärä kasvaa. Lisäksi ESR-indikaattori kasvaa..

Virtsan yleisen analyysin suorittaminen paljastaa väliaineen muutoksen heikosti happamaksi alkaliseksi tai neutraaliksi, virtsassa on pieni määrä proteiinia. Epiteelin ja leukosyyttien lisääntynyt pitoisuus havaitaan myös. Lisäksi virtsassa havaitaan punasolujen läsnäolo..

Biokemiallinen verikoe paljastaa proteiinimäärän vähenemisen plasmassa ja kreatiniinipitoisuuden nousun. Lisäksi fibrinogeenin määrän väheneminen ja laktaattidehydrogenaasin pitoisuuden kasvu kirjataan.

Maksanalyysien suorittaminen korjaa maksaentsyymien aktiivisuuden ja bilirubiinipitoisuuden nousun.

Biopsiaa käytetään diagnosoimaan primaarinen sappisirroosi. Menetelmän tuloksena saatu materiaali lähetetään histologista tutkimusta varten.

Taudin sekundaarimuoto voidaan diagnosoida käyttämällä:

  1. Maksan ultraääni.
  2. CT.
  3. MRI.
  4. Taaksepäin kolangiografia.

Instrumentaaliset diagnoositekniikat mahdollistavat patologian syyn ja lopullisen diagnoosin määrittämisen.

Sappitirroosin hoito

Kun ensimmäiset merkit maksan toimintahäiriöistä ilmestyvät, sinun on mentävä heti sairaalaan neuvoja, tutkimusta ja oikea-aikaisen ja riittävän hoitojakson nimittämistä varten.

Terapeutti, gastroenterologi, hepatologi ja kirurgi osallistuvat terapeuttisten toimenpiteiden toteuttamiseen hyväksytyn hoitoprotokollan mukaisesti.

Hoidon päätavoite on pysäyttää maksakirroosin etenemisprosessi..

Hoitoon voidaan käyttää lääkehoitoa ja leikkausta. Leikkaus suoritetaan yleisanestesiassa sairaalassa.

Huumehoito riippuu patologian muodosta. Hoito lääkärin valitsee lääkkeet terapeuttista hoitoa varten ottaen huomioon tutkimustulokset ja potilaan kehon ominaispiirteet.

Lääkkeiden käytön lisäksi lääkäreiden suositus on muuttaa ruokavaliota ja käyttää perinteistä lääketiedettä kehon vakaan tilan ylläpitämiseksi. Suuren määrän lääkäreiden arvostelujen mukaan tällainen yhdistetty lähestymistapa terapeuttisiin toimenpiteisiin voi parantaa merkittävästi potilaan tilaa.

Lääkehoitoa suoritettaessa käytetään lääkkeitä, jotka kuuluvat farmakologisten aineiden eri ryhmiin.

Tärkeimmät lääkkeet ovat seuraavat:

  • hepatoprotektorit - Urosan, Ursofalk;
  • immunomodulaattorit - metotreksaatti;
  • antifibroottiset aineet;
  • lievittää kutinaa - Colestipol, naloksiini;
  • kolesterolin alentamiseksi - statiinit - Atorvastatiini, Rosuvastatiini;
  • askiitin läsnä ollessa määrätään diureetteja;
  • Prednisonia käytetään anti-inflammatorisena.

Näiden lääkkeiden lisäksi lääkäri määrää ottamaan lääkkeitä, jotka varmistavat vitamiinien ja mineraaliyhdisteiden metabolian normalisoitumisen. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat Kuprenil, Stimol ja multivitamiinikompleksit Citrum ja Multitabs.

Ruokavaliona potilaalle suositellaan ruokavalion nro 5 noudattamista.