Biliaarinen maksakirroosi ultraäänellä

Primaarinen sappirirroosi on krooninen, autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista etenevät tuhoisat muutokset intrahepaattisissa sappikanavissa, jotka johtavat sapen pysähtymiseen ja maksan vajaatoiminnan kehittymiseen.

Primaari sappirirroosi voi ilmetä kolestaasin (kutina, steatorrrea), maksakirroosin (portaalihypertensio ja askiitin oireet) oireina. Joissakin tapauksissa taudin kulku voi olla oireeton..

Taudin diagnoosi perustuu sairauden kliinisten oireiden arviointiin, laboratoriotestitietoihin (IgM-tason nousu, antimitochondrial-vasta-aineiden esiintyminen veressä), kuvantamismenetelmiin (ultraääni, CT, MRI); maksan biopsian tulokset.

Hoito koostuu immunosuppressiivisten, anti-inflammatoristen lääkkeiden, ursodeoksikolihapon, kolestyramiinin nimeämisestä. Primaarisen sappirirroosin terminaalivaiheessa suoritetaan maksasiirto.

    Primaarisen sappirirroosin luokittelu

Histologisten muutosten luonteen mukaan (Ludwig et al. Ja Scheuerin kriteerit) voidaan erottaa 4 primaarisen sapen maksakirroosin vaihetta:

    I primaarisen sappirirroosin vaihe.

Alkuvaihe (tulehduksen vaihe). Sille on tunnusomaista portaalien imusolmu imusolmukesoluissa, sappikanavien epiteelin ja pohjakalvon tuhoaminen.

Primaarisen sappirirroosin II vaihe.

Etenevän tulehduksen vaihe. Portaaliradat laajenevat, periportaalinen fibroosi kehittyy. Perifeerisesti sijaitsevat tulehduksen seuraukset voidaan havaita. Pienten sappitiehyiden leviäminen.

Primaarisen sappirirroosin III vaihe.

Esiintyy septinen fibroosi. Aktiivisessa tulehduksellisessa prosessissa on merkkejä. Portaalitiet käynnistyvät ja korvataan arpikudoksella. Parenchymanekroosia esiintyy.

Primaarisen sappirirroosin IV vaihe.

Kirroosi. Maksaan ilmestyy uudistussolmuja. Eri vakavuusasteisen tulehduksen liitokset havaitaan.

    Primaarisen sappirirroosin epidemiologia

    Tauti esiintyy useammin naisilla (75-90%: lla tapauksista).

    Yhdysvalloissa primaarisen sappirirroosin esiintyvyys naisilla on 65,4: 100 tuhatta ja miesten - 12,1: 100 tuhatta väestöstä.

    Miehillä, joilla on primaarinen sappisirroosi, kehittyy usein maksasolukarsinooma.

    Keskimääräinen ikä ilmaantuessa tauti on 40-60 vuotta.

    Maailmassa taudin esiintyvyys on korkeampaa Ison-Britannian ja Skandinavian niemimaan maiden asukkaiden keskuudessa..

    Joissakin tapauksissa taudin kulku voi olla oireeton. 40–67%: lla potilaista kliiniset oireet ilmaantuvat kuitenkin noin 5–7 vuoden kuluessa. Potilaiden keskimääräinen elinajanodote heidän esiintymänsä jälkeen ja ilman hoitoa on 5,5–12 vuotta.

    Jos potilailla ei ole taudin oireita, veren seerumista löytyy antimokondriaalisia vasta-aineita, mutta maksan toiminnan biokemialliset parametrit pysyvät normaaliarvojen sisällä, tämä osoittaa primaarisen sappisirroosin kulun hitaasti etenevää luonnetta. Selviytymisparametrit ovat tällaisilla potilailla lähellä kansoja.

    Oireetonta primaarista sappisirroosia sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 16 vuotta diagnoosista, ja potilailla, joilla on pitkälle edennyt kliininen oire, tämä indikaattori on 7,5 vuotta.

    ICD-10-koodi

    Etiologia ja patogeneesi

    Syitä primaarisen sappirirroosin kehittymiseen ei ole osoitettu.

    Useiden tekijöiden merkitystä taudin kehityksessä otetaan huomioon:

    Taudin synnyssä geneettisille tekijöille annetaan tietty rooli. Siten sairauden riski potilaan ensisarjan sukulaisilla on monta kertaa suurempi kuin sama indikaattori ihmisillä, joiden perheissä ei ole primaarista sappisirroosia sairastavia potilaita.

    Potilaan infektio patogeenillä Enterobacteriaceae sp. On tärkeä, koska tämän mikro-organismin bakteeriseinän antigeenien ja mitokondriaalisten antigeenien välinen ristireaktiivisuus on osoitettu. Itse asiassa primaarisella sappirirroosilla kärsivillä potilailla on usein virtsateiden infektioita, jotka ovat aiheuttaneet gram-negatiivinen kasvisto.

    Primaarisen sappirirroosin autoimmuunisesta luonteesta käy ilmi se tosiasia, että tauti liittyy usein: sklerodermaan, nivelreumaan, kilpirauhastulehdukseen, ihon kalkkiutumiseen, munuaisten tubulaariseen asidoosiin, Sjogrenin oireyhtymään, Raynaudin oireyhtymään, CREST-oireyhtymään (sklerodaktyly ja telangiektaasia, ruokatorven häiriöt)..

    Lisäksi potilailla, joilla on primaarinen sappisirroosi, havaitaan humoraalisen tai soluimmuniteetin häiriöt (esimerkiksi veren immunoglobuliinien, erityisesti IgM: n, arvon nousu); T- ja B-lymfosyyttien tuotannon häiriöt.

    Granulomatoottisia muutoksia havaitaan primaarisessa sappisirroosissa kärsivien potilaiden maksa- ja imusolmukkeissa.

    Primaarisen sappisirroosin patogeneesi

    CD4- ja CD8-T-lymfosyytit aiheuttavat peruuttamattomia vaurioita pienten (interlobularisten) sappikanavien endoteelisoluissa.

    Käynnistystekijät voivat olla erilaisia ​​bakteereja tai viruksia aiheuttavia aineita, samoin kuin toksiineja (esimerkiksi tupakansavu), joilla on rakenteellisia samankaltaisuuksia (molekyylisuuntainen jäljitelmä) pyruvaattidehydrogenaasin E2-alayksikön kanssa (on kohde antimokokriaalisille vasta-aineille), ja luokan II HLA-reseptoripeptidit.

    Seurauksena luokan II HLA-antigeenien ilmentyminen pienten (interlobulaaristen) sappitiehyiden maksasoluissa ja endoteelisoluissa lisääntyy, jolloin ne ovat alttiimpia T-lymfosyyttien vahingolliselle vaikutukselle. Korrelaatio primaarisen sappisirroosin riskin ja HLA-DR8- ja HLA-DPB1-haplotyyppien esiintymisen välillä todettiin.

    Immunologisten reaktioiden välittämä sytotoksisuus johtaa sappikanavien tuhoutumiseen, häiriöihin muodostumisessa ja sapen ulosvirtaamiseen. Koletaasia esiintyy.

    Kerääntyvät sappihapot edistävät hepatosyyttien vaurioita aiheuttaen tulehduksellisen prosessin kehittymistä maksan perifeerisella vyöhykkeellä. Näiden patologisten muutosten seurauksena on fibroosi ja kirroosi.

    Ihon kutinan mekanismi potilailla, joilla on primaarinen sappisirroosi, voi liittyä endogeenisten opioidipeptidien lisääntyneeseen tuotantoon ja niiden reseptorien heikentyneeseen säätelyyn. Endogeenisten opioidipeptidien tuotannon sisältö riippuu suoraan veren bilirubiinin indikaattoreista.

    Lisääntyneen väsymyksen esiintyminen primaarisessa portaalisirroosissa voi liittyä hypotalamuksen-aivolisäkkeen ja lisämunuaisen järjestelmän häiriöihin, vähentyneeseen serotoniinin eritykseen, tulehduksia edistävien sytokiinien tuotannon lisääntymiseen (interleukiinit 1 ja 6, tuumorinekroositekijä-alfa).

    Klinikka ja komplikaatiot

    Taudin kliiniset merkit ilmenevät vähitellen. Lisäksi puolella potilaista primaarinen sappirirroosi on oireeton pitkään..

    Primaarisen sappirirroosin tyypillisimmät oireet ovat: lisääntynyt väsymys, kolestaasi (mikä johtaa heikentyneeseen rasvan imeytymiseen, multivitamiinivajeeseen, osteoporoosiin), samoin kuin maksasolujen toimintahäiriöt.

      Kliiniset oireet sairauden varhaisvaiheissa
        Primaarisen sappirirroosin varhaiset merkit (esiintyy yli 50%: lla tapauksista) ovat:
          Kutiava iho.

        Kutinavaa ihoa esiintyy 55%: lla potilaista, ja se melkein aina edeltää (6-18 kuukaudeksi) keltaisuutta. 10 prosentilla tapauksista havaitaan vaikea kutina. Joillakin potilailla kutina ja keltaisuus ilmenevät samanaikaisesti.

        Väsymys (65% potilaista).

        Joissakin tapauksissa tämä oire johtaa potilaiden työkyvyn heikkenemiseen, ja siihen liittyy usein masennusreaktioita ja pakko-oireista oireyhtymää. Potilaat ovat huolissaan lisääntyneestä uneliaisuudesta, erityisesti päivällä..

      • Kuivat silmät.
    • Harvemmin taudin alkuvaiheessa on epämukavuuden tunne vatsaontelon oikeassa yläkulmassa (8-17% potilaista).
  • Kliiniset oireet taudin myöhäisessä vaiheessa
    • Taudin myöhemmissä vaiheissa (yleensä useita vuosia primaarisen sappirirroosin ilmenemisestä) havaitaan merkkejä maksan toiminnan dekompensaatiosta:
      • askites.
      • Hämähäkin suonet.
      • Maksan vajaatoiminta ja enkefalopatia.
    • 10 prosentilla potilaista silmien ympärillä ja nivelten laajennuspinnoilla muodostuu ksantelameja ja ksantoomia.

    • 25%: lla tapauksista havaitaan ihon hyperpigmentaatio..
    • 10%: lla tapauksista esiintyy keltaisuutta.

    • 50–75%: lla potilaista kehittyy Sjögrenin oireyhtymä, jonka tärkeimmät oireet ovat: kseroftalmia (silmien kuivuminen), xerostomia (suun kuivuminen).
    • Hyvin harvoin Kaiser-Fleischer-rengas löytyy potilailta: kellertävän ruskean pigmentin kerrostuminen sarveiskalvon reuna-alueelle (koristekuoreen).
  • Primaarisen sappirirroosin komplikaatiot
    • osteoporoosi.

      Se havaitaan 30%: lla potilaista. Osteoporoosi, samoin kuin D-vitamiinin puute, voi aiheuttaa maksan osteodystrofiaa (metabolinen luusairaus), mikä johtaa patologisiin murtumiin.

      Rasvaan liukenematon vitamiinivaje.

      Rasvaliukoisten vitamiinien puute primaarisessa sappirirroosissa johtuu kolestasesta, mikä johtaa rasvojen imeytymisen häiriöihin. Lisäksi rasvojen imeytymisprosessi on häiritty pitkittyneen hyperbilirubinemian seurauksena.

      • A-vitamiinin puute johtaa yösokeuteen, joka johtuu silmän verkkokalvon ja näköhermojen rappeuttavista muutoksista, kuivien sidekalvojen esiintymisestä, sarveiskalvon haavaumasta; dystrofiset ihomuutokset.
      • K-vitamiinin puute johtaa pitkittyneeseen protrombiiniaikaan ja lisääntyneeseen verenvuotoon.
      • E-vitamiinin puute myötävaikuttaa neurologisten häiriöiden ilmaantuvuuteen: pikkuaivojen ataksia, perifeeriset neuropatiat, proproseptiivisen herkkyyden häiriöt.
      • D-vitamiinin puutos yhdessä osteoporoosin kanssa voivat aiheuttaa maksan osteodystrofiaa (metabolinen luusairaus), mikä johtaa patologisiin murtumiin.
    • Ruokatorven liikkuvuushäiriöt.

      Havaittu potilailla, joilla on CREST-oireyhtymä (sklerodaktyly ja telangiectasias) ja ilmeinen refluksiesofagiitti.

      Sitä esiintyy potilailla, joilla on keltaisuus. Joissakin tapauksissa yhdistettynä kohtalaiseen haiman vajaatoimintaan.

      Tämä komplikaatio kehittyy seurauksena, että sappihapot erittyvät vähemmän. Potilailla, joilla on vaikea steatorrrea, on D-vitamiinin puutos.

      Se havaitaan 20%: lla primaarista sappisirroosia sairastavista potilaista. Aikuisilla kilpirauhasen vajaatoiminta aiheuttaa henkistä ja fyysistä hidastumista, vähentynyttä herkkyyttä kylmän, hitaan sykkeen, painonnousun ja ihon karhenemisen vaikutuksille..

    • Potilailla, joilla on primaarinen sappirirroosi, toisinaan havaitaan vaseliitin aiheuttamaa myeliittia ja myelopatiaa..
    • Xanthomatousinen perifeerinen neuropatia diagnosoidaan harvoin..

diagnostiikka

Epäilyä primaarisesta sappirirroosista pitäisi ilmetä, jos potilaat (yleensä naiset 40-60-vuotiaita) valittavat ihon kutinaa, lisääntynyttä väsymystä, epämukavuuden tunnetta vatsan oikeassa yläkulmassa. Noin 25%: n tapauksista primaari sappirirroosi diagnosoidaan sattumanvaraisesti yleisen verikokeen aikana (jos havaitaan trombosytopenia).

  • Diagnostiset tavoitteet
    • Perusta primaarinen sappirirroosi.
    • Tunnista samanaikaiset sairaudet.
    • Tee erotusdiagnoosi.
    • Diagnoosi komplikaatiot.
  • Diagnostiset menetelmät
    • Lääketieteellinen historia

      Taudin synnyssä geneettisille tekijöille annetaan tietty rooli. Joten potilaan ensisarjan sukulaisten keskuudessa esiintyvän sairauden riski on monta kertaa suurempi kuin sama indikaattori ihmisillä, joiden perheissä ei ole primaarista sappisirroosia sairastavia potilaita. Siksi anamneesiä kerättäessä on tärkeää ottaa huomioon potilaan lähimpien sukulaisten terveydentila.

      On tarpeen selvittää, milloin potilaan ensimmäiset valitukset ilmestyivät, ja miten sairaus myöhemmin kehittyi.

      Fyysisen tutkimuksen tulokset riippuvat taudin vaiheesta. Puolella potilaista primaarinen portraalirroosi on oireeton pitkään. Taudin kliiniset merkit ilmenevät vähitellen..

        Fyysisten tutkimusten tiedot taudin varhaisessa vaiheessa.

      Primaarisen sappirirroosin varhaiset merkit (esiintyy yli 50%: lla tapauksista) ovat:

      Kutinavaa ihoa esiintyy 55%: lla potilaista, ja se melkein aina edeltää (6-18 kuukaudeksi) keltaisuutta. 10 prosentilla tapauksista havaitaan vaikea kutina. Joillakin potilailla kutina ja keltaisuus ilmenevät samanaikaisesti.

      Väsymys (65% potilaista).

      Joissakin tapauksissa tämä oire johtaa potilaiden työkyvyn heikkenemiseen, ja siihen liittyy usein masennusreaktioita ja pakko-oireista oireyhtymää. Potilaat ovat huolissaan lisääntyneestä uneliaisuudesta, erityisesti päivällä..

    • Kuivat silmät.
    • Harvemmin taudin alkuvaiheessa on epämukavuuden tunne vatsaontelon oikeassa yläkulmassa (8-17% potilaista).
  • Fyysisten tutkimusten tiedot taudin myöhäisessä vaiheessa.
    • Taudin myöhemmissä vaiheissa (yleensä useita vuosia primaarisen sappirirroosin ilmenemisestä) havaitaan merkkejä maksan toiminnan dekompensaatiosta:
      • askites.
      • Hämähäkin suonet.
      • Maksan vajaatoiminta ja enkefalopatia.
    • 10 prosentilla potilaista silmien ympärillä ja nivelten laajennuspinnoilla muodostuu ksantelameja ja ksantoomia.

    • 25%: lla tapauksista havaitaan ihon hyperpigmentaatio..
    • 10%: lla tapauksista esiintyy keltaisuutta.
    • 50–75%: lla potilaista kehittyy Sjögrenin oireyhtymä, jonka tärkeimmät oireet ovat: kseroftalmia (silmien kuivuminen), xerostomia (suun kuivuminen).
    • Hyvin harvoin Kaiser-Fleischer-rengas löytyy potilailta: kellertävän ruskean pigmentin kerrostuminen sarveiskalvon reuna-alueelle (koristekuoreen).

Potilailla, joilla on primaarinen sappirirroosi, ESR kasvaa. Portaalisen hypertension kehittyessä havaitaan trombosytopenia.

Kirroosin edetessä protrombiiniaika pidentyy. Protrombiiniaika (sek) heijastaa plasman hyytymisaikaa tromboplastiini-kalsiumseoksen lisäämisen jälkeen. Normaalisti tämä indikaattori on 15-20 sekuntia..

Verikemia.

Potilailla, joilla on primaarinen sappisirroosi, aspartaatin aminotransferaasin alaniini-aminotransferaasitasot voivat nousta.

Taudin varhaisin merkki on kuitenkin alkalisen fosfataasin ja gammaglutamyylitranspeptidaasin merkittävä nousu.

Kun maksakirroosi etenee, kokona bilirubiini kasvaa, albumiinipitoisuus vähenee. Seerumin hyaluronihappo voi nousta.

Bilirubiinipitoisuus on tärkeä prognostinen tekijä primaarisessa sappisirroosissa ja toimii osoituksena maksansiirron tarpeesta:

  • Potilailla, joiden seerumin bilirubiinipitoisuus on 2–6 mg / dl (34,2–102,6 μmol / l), keskimääräinen elinajanodote on 4,1 vuotta.
  • Seerumin bilirubiinipitoisuuden ollessa 6-10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / L), keskimääräinen elinajanodote on 2,1 vuotta.
  • Potilailla, joiden seerumin bilirubiini on yli 10 mg / dl (yli 170,1 μmol / l), keskimääräinen elinajanodote on 1,4 vuotta.
  • Immunologisten parametrien määrittäminen.
    • Taudin merkki on antimitochondrial vasta-aineiden (AMA) havaitseminen seerumissa: havaittu 90-95%: lla primaarista sappisirroosia sairastavista potilaista.
    • AMA määritetään entsyymisidonnaisella immunosorbenttimäärityksellä (ELISA). Menetelmän spesifisyys on 98%, herkkyys 95%.
    • AMA-anti-M2: n, M4: n, M8: n ja M9: n läsnäolo korreloi taudin vakavuuden kanssa.
    • Antinukleaariset vasta-aineet määritetään 20-50%: lla potilaista, joilla on primaarinen sappirirroosi.
    • Plasman immunoglobuliini M -arvot voivat nousta 90 prosentilla potilaista, joilla on primaarinen sappirirroosi.
    • Primaarisessa sappisirroosissa, nivelreumassa, veren anti-sileälihaksen vasta-aineita voi esiintyä.
  • Instrumentaaliset kuvantamisdiagnostiikkamenetelmät suoritetaan sappitukosten todennäköisyyden sulkemiseksi pois.

    Potilailla, joilla on portaalisesta verenpaineesta monimutkainen maksakirroosi, havaitaan oireita, kuten maksan lisääntynyt ehogeenisyys, kollateraalit, suonikohjut, vesivatsa. Portaalin lymfadenopatia todetaan 10–15%: lla primaarista sappirirroosia sairastavista potilaista.

    Tätä menetelmää käyttämällä voidaan todeta kollateraalinen kierto, ruokatorven suonikohjut. Ultraääni antaa sinun määrittää maksan ja pernan koko ja rakenne, askiittisen nesteen läsnäolo vatsaontelossa, portaalisuonen halkaisija, maksasuonit ja alempi vena cava; tunnistaa portaalin ja ala-vena cavan pakkaamispaikat.

    Primaarisen sappirirroosin myöhäisessä vaiheessa olevilla potilailla on ultraääni kuuden kuukauden välein pahanlaatuisten kasvainten esiintymisen estämiseksi.

    • Portaalin, pernan ja ylemmän suoliliepeen laajentuminen ja tortuositeetti.
    • Suonikohjut vatsan yläosassa ja sen seinämien paksuuntuminen.
    • Laajentunut maksa ja perna.
    • Portocaval-vakuuksien ulkonäkö.
    • askites.
  • Tietokonetomografia - CT.

    Tämä tutkimus tarjoaa tietoja maksan verisuonten koosta, muodosta, kunnosta, elinparenyymin tiheydestä. Maksan intrahepaattisten suonien visualisointi riippuu niiden tiheyden suhteesta maksan parenkyymin tiheyteen. Joten normaalisti maksan verisuonirunko visualisoidaan soikeiden ja pitkänomaisten muodostelmien muodossa, mutta kun maksan tiheys pienenee, alusten kuvat sulautuvat parenkyymaan..

    Magneettikuvaus - MRI.

    Magneettiresonanssikuvauksen avulla voit saada kuvan vatsaontelon parenkyymisistä elimistä, suurista verisuonista, retroperitoneaalisesta tilasta. Tätä menetelmää käyttämällä voit diagnosoida maksan ja muiden elinten sairaudet; määrittää portaalin verenkierron salpauksen taso ja vakuuden verenvirtauksen vakavuus; maksan poistolaskimoiden tila ja vesivatsa; arvioida pernan anastomoosin toimintaa kirurgisen hoidon jälkeen.

    Se tehdään potilaille, joilla on primaarisen sappirirroosin myöhäinen vaihe. Nämä potilaat muodostavat ruokatorven ja vatsan suonikohjut. Potilaat, joilla on alhainen verihiutaleiden määrä veressä ja splenomegalia, voidaan myös seuloa..

    Lisäksi tämän tutkimuksen avulla on mahdollista määrittää ruokatorven limakalvon ja suonien seinämien troofisten muutosten vakavuus sekä tunnistaa verenvuodon riskitekijät (ruokatorven suureneminen, eroosinen esophagitis, telangiektaasia ja punaiset merkit: punaiset kirsikkapisteet, hematokystiset täplät)..

    Diagnoosin määrittämiseksi tai vahvistamiseksi suoritetaan maksabiopsia tapauksissa, joissa epäillään primaarista sappisirroosia. Lisäksi tämän tutkimuksen aikana on mahdollista selventää sairauden vaihetta ja arvioida ennuste.

    Jo taudin alkuvaiheessa havaitaan merkkejä pienten (interlobularisten) sappikanavien, joiden halkaisija on 40-80 mm, vaurioista. Kroonisen tuhoavan kolangiitin varhaisimmat ilmenemismuodot ovat: pohjakalvon vaurioituminen ja sappikanavien epiteelin reaktiivinen hyperplasia. Portaalikanava tunkeutuu lymfosyyteihin, plasmasolut eosinofiileihin. Sappikanavan ympärillä voidaan havaita granuloomat. Patologisen prosessin edetessä maksakudoksen histologisista muutoksista tulee tyypillisiä niille, joita havaitaan maksafibroosin ja kirroosin yhteydessä.

    Histologisten muutosten luonteen mukaan (Ludwig et al. Ja Scheuerin kriteerit) voidaan erottaa 4 primaarisen sapen maksakirroosin vaihetta:

    Alkuvaihe (tulehduksen vaihe). Sille on tunnusomaista portaalien imusolmu imusolmukesoluissa, sappikanavien epiteelin ja pohjakalvon tuhoaminen.

    Etenevän tulehduksen vaihe. Portaaliradat laajenevat, periportaalinen fibroosi kehittyy. Perifeerisesti sijaitsevat tulehduksen seuraukset voidaan havaita. Pientä sappikanavan leviämistä tapahtuu..

    Esiintyy septinen fibroosi. Aktiivisessa tulehduksellisessa prosessissa on merkkejä. Portaalitiet käynnistyvät ja korvataan arpikudoksella. Parenchymanekroosia esiintyy.

    Kirroosi. Maksaan ilmestyy uudistussolmuja. Tunnistetut vaihtelut, joiden vaikeusaste on tulehdus. Histologiset merkit maksakirroosista: kuitumaiset johdot ja mikro-solmut tai pseudofraktiot.

    Potilaille, joilla on todettu primaarinen sappisirroosi, tehdään lisätutkimus tähän tautiin liittyvien patologisten tilojen tunnistamiseksi sekä erotusdiagnoosiksi.

      Kuparin aineenvaihdunnan häiriöiden diagnoosi.

    Noin puolella potilaita, joilla on primaarinen sappirirroosi, on munuais tubulaarinen asidoosi. Kupari kerääntyy munuaisten tubulaareihin. Siksi potilailla, joilla on primaarinen sappisirroosi, seerumin ceruloplasmiinin tasot voivat nousta. Normaalisti tämä indikaattori on 2040 mg / l (20 mg / dl; 1,25 - 2,81 μmol / l).

    Tätä kasvainta esiintyy 6 prosentilla potilaista, joilla on primaarinen sappisirroosi (useammin miehillä). Sen tunnistamiseksi on tarpeen määrittää veren alfa-fetoproteiinipitoisuus.

    Alfa-fetoproteiinin määritys on sopiva hepatosellulaarisen karsinooman seulomiseksi riskiryhmissä, etenkin sellaisten entsyymien kuten alkalisen fosfataasin, gamma-glutamyylitranspeptidaasin ja aspartaatin aminotransferaasin jatkuvasti kasvavan aktiivisuuden taustalla. Maksasyövän tapauksessa alfa-fetoproteiinipitoisuus on ≥ 400 ng / ml.

    Oireettoman bakteriurian diagnoosi.

    Oireetonta bakteriuriaa todetaan 35 prosentilla potilaista, joilla on primaarinen sappisirroosi. Taudinaiheuttajan Enterobacteriaceae spp. -Infektio on tärkeä, koska tämän mikro-organismin bakteeriseinän antigeenien ja mitokondriaalisten antigeenien välinen ristireaktiivisuus on osoitettu. Lisäksi potilailla esiintyy usein gram-negatiivisen kasviston aiheuttamia virtsateiden infektioita.

    Rasvaprofiilin häiriöiden diagnoosi.

    85%: lla primaarista sappirirroosia sairastavista potilaista kokonaiskolesterolipitoisuus ja korkea tiheys lipoproteiini voivat nousta.

    Taudin edetessä korkean tiheyden lipoproteiinien konsentraatio veressä laskee ja matalatiheyksisten lipoproteiinien pitoisuus kasvaa merkittävästi. Ateroskleroosin kehittymisen riski potilailla, joilla on hyperlipidemia primaarisessa sapiteiden maksakirroosissa, on kuitenkin pieni.

    Diagnoosi glukoosimetabolian häiriöistä.

    Primaarisella sappisirroosilla kärsivillä potilailla voi olla hypoglykemia; vasta-aineita insuliinireseptoreille voi esiintyä.

    Autoimmuunin kroonisen aktiivisen hepatiitin diagnoosi.

    Tämän taudin potilaiden seerumissa havaitaan alhaiset antimokondriaalisten vasta-aineiden tiitterit (90%; 5-vuotiaiden> 80%; 10-vuotiaiden - 65%).

    AMA: ta löytyy potilaiden verestä siirron jälkeen. Primaarisen sappirirroosin uusiutumista muutaman ensimmäisen vuoden aikana leikkauksen jälkeen havaitaan 15%: lla potilaista; 10 vuoden kuluttua tämä luku nousee 30 prosenttiin.

      Primaarisen sappisirroosin komplikaatioiden hoito

      Primaarisen sappisirroosin komplikaatioiden (osteoporoosi, multivitamiinipuutos, kilpirauhasen vajaatoiminta ja ruokatorven liikkuvuushäiriöt) hoidon aloittaminen on tärkeää aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa..

        Multivitamiinivajehoito.

      Intramuskulaarista A-vitamiinia (retinolia) määrätään miljoonalle yksikölle ja K-vitamiinia (fytomenadioni) 10 mg: lla. E-vitamiinin puutteen vuoksi potilailla suoritetaan korvaushoito (100 mg 2 kertaa / päivä). D-vitamiinin (kolekaliferoli) määrääminen suositellaan 50 000 yksikölle 1-2 kertaa viikossa..

      D-vitamiinin nimitys suositellaan 50 000 yksikölle 1-2 kertaa viikossa. Bisfosfonaatteja (raloksifeeni) käytetään.

      Kilpirauhasen vajaatoiminnan hoito tyroksiinilla.

      Ruokatorven häiriöiden hoito.

      Hoidon taktiikat riippuvat refluksiesofagiitin aktiivisuusasteesta.

      taktiikka

      Keskimäärin 6-8 vuotta kuluu siitä hetkestä, kun antimitochondrial vasta-aineet havaitaan ensimmäistä kertaa (sairauden ilmeneminen) diagnoosin määrittämiseen asti.

      Aika diagnoosihetkestä vaiheeseen on 4 - 6 vuotta. Seuraavan 4 vuoden aikana 20 prosentilla potilaista kehittyy dekompensoitu kirroosi.

      Kompensoidusta maksakirroosista taudin terminaalisen vaiheen kehittymiseen kuluu keskimäärin noin 4 vuotta. Niinpä diagnoosin tekemisestä kuolemaan kuluu noin 12–14 vuotta ja taudin todennäköisestä puhkeamisesta (antimitochondrial vasta-aineiden havaitsemishetkestä) kuolemanhetkeen - 20–22 vuotta.

      Primaarisen sappirirroosin hoito tulisi aloittaa jo taudin I vaiheessa (tulehduksen vaihe) tai ainakin taudin vaiheessa II (progressiivisen tulehduksen vaihe).

      Maksakirroosin ja portaalisen verenpaineen kehittyessä hoidetaan askiittia, ruokatorven ja vatsan suonikohjuja.

      Primaarisen sapiteiden maksakirroosin myöhäisessä vaiheessa potilaat saavat ultraäänen kuuden kuukauden välein pahanlaatuisten kasvainten esiintymisen estämiseksi. Maksakarsinooma löytyy 6%: lla primaarista sappisirroosia sairastavista potilaista, useammin miehillä.

      Ennuste

      Tapauksissa, joissa potilailla ei ole taudin oireita, antiseerokondriaalisia vasta-aineita havaitaan veren seerumissa, mutta maksan toiminnan biokemialliset parametrit pysyvät normaaliarvojen sisällä, tämä osoittaa primaarisen sappisirroosin kulun hitaasti etenevää luonnetta. Selviytymisparametrit ovat tällaisilla potilailla lähellä kansoja.

      Tässä potilasryhmässä yleensä kuluu 15-20 vuotta primaarisen sappisirroosin ilmenemishetkestä (antimitochondrial-vasta-aineiden havaitseminen veriseerumissa) terminaaliseen vaiheeseen.

      Oireetonta primaarista sappisirroosia sairastavien potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 16 vuotta diagnoosista, ja potilailla, joilla on pitkälle edennyt kliininen oire, tämä indikaattori on 7,5 vuotta.

        Prognostiset tekijät primaarisessa sapiteiden maksakirroosissa

      Primaarisen sappirirroosin nopean etenemisen tekijät (taudin nopean etenemisen ennustajat) ovat:

      • Merkittävät patologiset muutokset maksan biopsianäytteissä - pienen polttoaineen (askel) nekroosi.
      • Fibroosin esiintyvyys.
      • Kirroosin vakavuus.
      • Granuloomien esiintyminen.
      • Koletaasin merkit.
      • Iäkkäät potilaat.
      • Turvotus ja vesivatsa.
      • hepatomegalia.
      • Hepaattinen enkefalopatia.
      • Suonikohjujen verenvuoto.
      • Samanaikaisten autoimmuunisairauksien esiintyminen.
      • Laboratorioparametrien muutokset: bilirubiini, albumiini, alkalinen fosfataasi, gamma-glutamyylitranspeptidaasi, immunoglobuliini M.

      Primaarisen sappisirroosin vaiheessa I kliinisesti vakava maksakirroosi kehittyy 5 vuoden kuluessa 4%: lla potilaista ja vaiheessa III - 59%: lla potilaista.

      Keskimääräinen siirtymävaihe IV-vaiheeseen primaarisella sappirirroosilla on 25 vuotta I-potilailla, 20 vuotta II-vaiheen potilailla ja vain 4 vuotta III-vaiheen potilailla..

      Tärkeimmät primaarisen sappirirroosin prognostiset tekijät ovat: seerumin bilirubiinipitoisuus ja Mayo-indikaattorit:

      • Potilailla, joiden seerumin bilirubiinipitoisuus on 2–6 mg / dl (34,2–102,6 μmol / l), keskimääräinen elinajanodote on 4,1 vuotta.
      • Seerumin bilirubiinipitoisuuden ollessa 6-10 mg / dl (102,6-170,1 μmol / L), keskimääräinen elinajanodote on 2,1 vuotta.
      • Potilailla, joiden seerumin bilirubiini on yli 10 mg / dl (yli 170,1 μmol / l), keskimääräinen elinajanodote on 1,4 vuotta.

      Mayon riskiasteikko on luotettava menetelmä primaarisen sappisirroosin kulun arvioimiseksi sekä in vivo että hoidon aikana. Mayon riskiasteikko tarjoaa mahdollisuuden arvioida taudin ennuste ja seurata hoidon tehokkuutta. Lisäksi Mayon riskiasteikko (Mayon malli) antaa sinun laskea optimaalisin aika maksansiirtoon 5 indikaattorin arvioinnin perusteella (turvautumatta histologisen kuvan analyysiin):

      Primaarinen ja sekundaarinen sappirirroosi: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

      Biliaarinen kirroosi esiintyy monista syistä. Yksi niistä on sappiteiden patologia. Sapen vajavaiseen evakuointiin liittyvät sairaudet provosoivat sappirirroosin kehittymisen. Yleisissä sairastuvuustilastoissa tämäntyyppinen parenkyyman nekroottinen rappeutuminen esiintyy harvoin, 3–7 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden vuodessa. Tämä on joka kymmenes diagnosoitu maksakirroosi..

      Tauti esiintyy työkykyisillä miehillä ja naisilla hankittujen tai synnynnäisten maksa-, sappirakon tai ei-tarttuvien kanavien tautien taustalla. Sappisirroosilla on erityisiä oireita. Kuten kaikki muutkin maksakirroosityypit, sappi on vaarallinen vakavilla komplikaatioilla, jotka johtavat kuolemaan.

      Mistä opin? Artikkelin sisältö.

      Sappitirroosin syyt

      Perinnöllinen alttius tälle taudille ja sen yhteys useisiin autoimmuunisairauksiin, jotka johtavat muutokseen sappiteissä, on osoitettu. Sapen stagnaation takia maksassa tapahtuu tulehduksellinen prosessi, nekroottiset muutokset alkavat. Sappisirroosi kehittyy ja arpikudos kasvaa maksan lobuleissa. Maksan vajaatoiminta kehittyy vähitellen, komplikaatioita syntyy.

      Taudin pääasialliset syyt:

      • sappikivien muodostuminen;
      • diabetes;
      • kanavien luumenen supistuminen skleroottisten muutosten vuoksi;
      • kolangiitti - minkä tahansa tyyppiset sappikanavat;
      • vaskuliitti - verisuoniseinien lisääntyminen;
      • sappikanavien tai virtsarakon synnynnäiset epämuodostumat;
      • vatsaontelon kasvaimet, jotka häiritsevät sapen liikettä;
      • nivelreuma - sairaus, joka liittyy sidekudoksen aktiiviseen lisääntymiseen;
      • haimatulehdus - haiman tulehdus;
      • metaboliset häiriöt, jotka vaikuttavat sapen koostumukseen;
      • skleroottiset muutokset maksan laskimoissa, mikä pahentaa sapen erityksen virtausta.

      Sappi kerääntyy joko maksan tubulusten sisälle, jota pitkin eritys vapautuu, tai sappijärjestelmään. Tämä johtaa hepatosyyttien kuolemaan, tulehduksellisiin prosesseihin parenkyymassa.

      Sappirirroosin tyypit

      Taudin puhkeamisen morfologisen luonteen ja kliinisen kulun mukaan erotetaan kaksi muotoa: ensisijainen, joka liittyy sappikanavien autoimmuuniseen tuhoamiseen, ja toissijainen, joka tapahtuu sairauksien jälkeen.

      Primaarinen sappirirroosi esiintyy pääasiassa naisilla vaihdevuosien aikana hormonaalisen vajaatoiminnan taustalla, samoin kuin autoimmuunisairauksissa, jotka johtavat sapen luonnollisen evakuoinnin rikkomiseen.

      Toissijainen toissijaisuus diagnosoidaan 20-50-vuotiailla miehillä, esiintyy lapsilla, joilla on synnynnäisiä patologioita tai immuunisairauksia. Toissijaisella sappikirroosille haiman patologia on ominaista: krooninen pitkäaikainen tulehdus, syöpä, pään laajentuminen. Sappitirroosin primaarisilla ja toissijaisilla muodoilla on erilaisia ​​oireita ja hoitoa. Ensisijainen pidempi oireeton, pahemmin diagnosoitu.

      Taudin oireet

      Yöllisen öisen kutinan ilmeneminen on spesifinen primaariselle sappisirroosille. Päivisin se näyttää olevan allergian ilmenemismuoto: syntyy joutuessaan kosketuksiin vaatteiden kanssa hygieenisten vesimenettelyjen jälkeen. Potilaat ohittavat tämän oireen usein monien vuosien ajan. Ihon pigmentaatio tapahtuu vähitellen: tummanruskeat täplät ilmestyvät ensin lapaluiden alueelle, polville, kyynärpään alueille. Tummua koko vartalo vähitellen. Keltaisia ​​tiheitä plakkeja - ksantelameja - kasvaa silmäluomilla. Ne kasvavat muissa kehon osissa, ovat palmuissa, kyynärpäissä, harvemmin pakarassa ja rinnassa.

      Tulehdukselliseen prosessiin ei liity lämpötilan nousua, se nousee toisinaan 37,5 asteeseen, kun taas lihaskipuja esiintyy, kuten lievässä muodossa akuutin hengityselimen virusinfektion kanssa, joskus suussa on maku katkeruudesta. Primaarisen sapiteiden maksakirroosin kliinisistä oireista erotetaan pernan ja imusolmukkeiden laajentuminen.

      Maksan sappivaurion myöhemmissä vaiheissa ilmenee dekompensoituneelle vaiheelle ominaisia ​​oireita. Ne liittyvät progressiiviseen maksan vajaatoimintaan, kehon myrkytykseen, jäljellä olevien sisäelinten toimintahäiriöihin, komplikaatioiden kehittymiseen: portaali verenpaine, askiitti, enkefalopatia.

      Toissijaiselle muodolle on ominaista vaikea kutina, joka esiintyy bilirubiinipitoisuuden nousun taustalla veressä. Ilmenee usein kipua oikeassa hypochondriumissa. Muut merkit: keltaisuus, hypertermia ilmestyy. Kliiniset oireet: Maksan lisääntyminen ja tiivistyminen havaitaan palpaation avulla, se menee hypochondriumin ulkopuolelle oikean lohkon kasvun vuoksi.

      diagnostiikka

      Veren parametrien muutoksia yleisen ja biokemiallisen analyysin tuloksissa havaitaan taudin molemmissa muodoissa. Primaarista ei havaita säteilydiagnostiikkamenetelmillä, vaan vasta biopsian jälkeen. Parenyymasta uutettu mikrotuote tutkitaan mikroskoopilla. Diagnoosi tehdään sairaalassa erityisneulalla.

      Toissijainen sappitaudin kirroosi diagnosoidaan ultraäänellä, CT: llä ja MRI: lla parenkyyman rakenteen ja sapiteiden muodon mukaan. Tutkimukset paljastavat maksan nekroottisten muutosten syyn.

      Sappitirroosin hoito

      Taudin torjuntataktiikkaa kehitetään sen muodosta ja syistä, sen kehitysvaiheesta riippuen. Tarjotussa monimutkaisessa hoidossa:

      • lääkkeitä;
      • fysioterapeuttiset toimenpiteet;
      • tukihoito perinteisen lääketieteen menetelmillä;
      • lääketieteellinen ravitsemus.

      Se, voidaanko kirroosi parantaa, riippuu sairauden vaiheesta. Myöhemmille potilaille annetaan albumiinia, koska proteiini ei imeudu luonnostaan. Fyysiset kärsimykset helpottavat potilasta, he osallistuvat komplikaatioiden ehkäisemiseen.

      Huumehoito

      Sappitirroosia sairastava potilas määrätään:

      • alentaa bilirubiinin, kolesterolin pitoisuutta veressä;
      • stimuloi hepatosyyttien toimintaa;
      • särkylääkkeet;
      • hormonaalinen, estää sidekudoksen kasvua;
      • haiman tukeminen;
      • anti-inflammatoriset kompleksit;
      • antihistamiinit vähentävät ihon kutinaa.

      Primaarisessa sappirirroosissa määrätään immunosuppressantteja. Kun komplikaatioita syntyy patologian viimeisissä kehitysvaiheissa, ne lisäävät veren hyytymistä ja määräävät entsyymejä, jotka parantavat ruuansulatusta. Askiitin avulla ylimääräinen neste pumpataan pois sisäelimiin kohdistuvan paineen vähentämiseksi..

      Leikkaus

      Laparoskooppinen tai vatsanleikkaus tehdään potilaan tilasta ja siihen liittyvistä patologioista riippuen:

      • sappikanavia puristavien kasvainten resektio;
      • vatsaontelon laskimoalusten vaihtaminen portaalipaineen lievittämiseksi (muuttaa veren virtausmalli);
      • sappirakon poisto kivien muodostumisen aikana (sappi suoraan suolistoon, kanavien tukkeutumisen riski vähenee);
      • maksansiirto (¼ osa terveestä elimestä riittää maksan toipumiseen täysin solujen uudistumisen vuoksi).

      Hoito kansanlääkkeillä

      • Seuraavat kansanlääkkeet saivat lääketieteellisen tunnustuksen:
      • yrtteihin perustuvat keittämät ja vesipitoiset infuusiot, joilla on hepatoprotektoivia ominaisuuksia: Maitikka ohdake, Paavalin pudonnut;
      • kasvit, joilla on lievä choleretic-vaikutus (maissi stigmat, mäkikuisma);
      • anti-inflammatoriset maksut, kun piikkisirkka, kalanteri, kamomilla, apila;
      • vitamiiniteet, päivittäisen ruokavalion täydentäminen hyödyllisillä komponenteilla ja hivenaineilla;
      • monimutkainen ruusunmarja.

      Ruokavalio

      Potilaalle määrätään terapeuttinen ruokavalio nro 5 Pevznerin mukaan. Roskaa maksan lastaaminen ei ole mahdollista:

      • savustetut lihat;
      • mausteita sisältävät herkut;
      • rasvainen liha ja kala;
      • säilöntä etikalla;
      • elintarvikekemiatuotteet: säilöntäaineet, makeutusaineet, aromit, väriaineet;
      • palkokasvit;
      • karkea kuitu;
      • makeiset ja pullat.

      Suositellaan kasviskeittoja, vähärasvaista lihaa ja kalaa, paistettuja keitettyjä, vihanneksia ja hedelmiä, parantavia teitä. Viimeisissä vaiheissa suositellaan ruusamuusia, proteiinimäärää vähennetään siten, että putrefaktiivisia bakteereja ei muodostu suolistossa. Ruokavalion energia-arvo on enintään 3000 kaloria, ruoka on jaettu viiteen vastaanottoon: kaksi välipalaa ja täysi aamiainen, lounas, illallinen.

      komplikaatiot

      Kuten kaikilla sappitaudin kirroosilla, on:

      • vesivatsa (vesiväri), neste kertyy vatsaonteloon;
      • sisäinen verenvuoto (maksasoluvaurioiden taustalla veren hyytyminen vähenee, verihiutalemäärä laskee, portaalihypertensio kehittyy, ruokatorven, vatsan ja suoliston verisuonet vaurioituvat);
      • enkefalopatia (johtuu intoksikaatiosta, jolle on tunnusomaista hermoyhteyksien tuhoutuminen, potilaan persoonallisuuden täydellinen heikkeneminen);
      • maksakooma (täydellinen elimen vajaatoiminta);
      • haimasyöpä;
      • laajentunut perna.

      Ennaltaehkäisy ja ennusteet

      Ennaltaehkäisevälle riskialttiille ihmisille suositellaan noudattamaan terveellistä ruokavaliota. Fyysisen aktiivisuuden tulisi olla maltillista ja jatkuvaa, ne vähentävät pysähtymisriskiä, ​​parantavat aineenvaihduntaa.

      Primaarisessa sappirirroosissa elinajanodote riippuu siitä vaiheesta, jossa sairaus diagnosoitiin. On tärkeää vastata huolellisesti ihon kutinaan, suorittaa säännölliset tutkimukset. Ihmiset elävät vähintään 20 vuotta, tietämättä taudista.

      Nekroottisen maksavaurion sappimuodon komplikaatioiden kanssa ennuste pahenee. Usein potilas ei selviä viimeiseen vaiheeseen haimasyövän kehittymisen vuoksi. Vaiheen 2 potilaat elävät keskimäärin yli 8 vuotta. Kolmas toimikausi puolittuu. Komplikaatioilla kuolemaan johtava tulos on mahdollista kolmen vuoden kuluessa. Sisäisen verenvuodon myötä kuoleman riski kasvaa 80%: iin..

      Kuinka nopeasti maksakirroosi kehittyy: ennaltaehkäisy ja ennuste

      Kutina kirroosin kanssa: syyt, diagnoosi, hoito ja ruokavalio

      Maksakirroosin komplikaatiot: portaalinen verenpaine, verenvuoto, kooma ja muut

      Sekaperäisen maksamaksakirroosi: syyt, oireet ja hoito

      Subhepaattinen keltatauti: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

      Sapen maksakirroosi

      Maksan maksakirroosilla on oma luokittelu. Se määrittelee patologian elinvaurioiden muodon ja esiintymisen syyn perusteella. Mikä on sappisirroosi ja mitkä ovat ennusteet sen esiintymiselle?

      ominaisuudet

      Biliaarinen maksakirroosi jaetaan: primaariseen ja toissijaiseen tyyppiin.

      • Ensisijainen patologia perustuu progressiivisiin autoimmuunihäiriöihin. Vika syntyy kehon puolustusjärjestelmässä, kun se toimii omia soluja vastaan. Tämän prosessin seurauksena maksasolut vaurioituvat ja tuhoutuvat..

      35-vuotiailla ihmisillä on riski primaarisen sappirirroosin kehittymiseen. Usein patologia diagnosoidaan naisilla ikäluokassa 40–60 vuotta.

      ICD-koodi (K74.3).

      • Toissijaisessa sappitaudin kirroosissa esiintyy difuusisia muutoksia. Kuitukudos vaikuttaa maksaan, nodulaarisen kudoksen muodostuminen havaitaan. Mutta näitä prosesseja ei aiheuta autoimmuunihäiriö, vaan elimen ulkopuolella sijaitsevien sapiteiden pitkittynyt tukkeutuminen.

      25–50-vuotiaita ikäryhmiä olevat miehet kuuluvat sekundaarisen sappisirroosin sairauden riskiryhmään. Patologiaa voidaan havaita lapsilla yhdessä useiden kroonisten patologioiden kanssa..

      ICD-koodi (K74.4)

      Molempia sappirirroosityyppejä esiintyy melkein 10 prosentilla ihmisistä, joilla on maksa-sidekudoksen epänormaali lisääntyminen. Vaurioitunut kudos korvataan aktiivisesti yhdistävillä elementeillä, muodostuu vääriä lobuleita, sappikanaviin vaikuttaa. Biliaarinen maksakirroosi leesion tyypin mukaan on samanlainen kuin muut maksakirroosit. Solujen muodostuminen, jotka rikkovat elimen rakennetta.

      syyt

      Primaarisella sappirirroosilla ei ole tarkkaa alkuperää. Taudin kehityksen ytimessä on perinnöllisyys. Se voidaan välittää sukupuolen mukaan:

      • Keliakia. Ohutsuolen krooninen leesio synnytyksestä, jolle on tunnusomaista gluteeni-intoleranssi (viljaproteiini).
      • Nivelreuma. Keski-ikäisillä potilailla, autoimmuunihäiriöiden taustalla, koko kehon nivelet vaurioituvat.

      Toissijainen sappikirroosi määritetään sappitiehyen useiden häiriöiden avulla.

      • sapen ulosvirtauksen osittainen tai täydellinen rikkominen;
      • yhteisen sappikanavan tukkeuma (tukkeuma);
      • leikkauksen jälkeiset epämuodostumat (kanavien supistuminen tai puristuminen);
      • sappikivipatologia;
      • pitkäaikainen krooninen haimatulehdus;
      • haimasyövän hidas kehitys;
      • sapen synteesin ja erittymisen rikkominen maksan ulkopuolella;
      • nekroottiset prosessit, muutokset sappikanavan muodossa.

      oireet

      Kirroosin ilmenemismuodot on ryhmitelty tyypin mukaan.

      • ajoittain ihon kutina (yleensä yöllä);
      • ihoärsytys ilmenee monien vuosien ajan;
      • pigmentointi lapaluilla, nivelten alueella ja etenemisen yhteydessä kaikki ihot muuttuvat ruskeiksi;
      • plakkien esiintyminen silmäluomissa, rinnassa, käsivarsissa ja kyynärpäissä;
      • lievä kehon lämpötilan nousu.
      • lisääntynyt jatkuva kutina;
      • laajentunut perna;
      • kipu oikeassa hypochondriumissa ja kehossa;
      • karvas maku suussa;
      • kipu maksassa ilman tunnustelua;
      • lämpötilan nousu yli 38 ° C.

      Taudin edetessä oireet muuttuvat voimakkaammiksi, ruokahalu katoaa kokonaan ja kutina tulee sietämätöntä. Komplikaatioiden vuoksi kehittyy sisäinen verenvuoto. Ravinteiden ja vitamiinien sulavuus vaikeutuu, hypovitaminoosin ja osteoporoosin oireita voi olla.

      Toissijaisessa sappitaudin kirroosissa erittyneessä materiaalissa tapahtuu muutoksia. Virtsan väri on tumma, ja uloste muuttuu väriltään tai harmahtavaksi. Kirroosista aiheutuvat komplikaatiot ilmenevät nopeasti, ensimmäinen merkki on maksan vajaatoiminta.

      Minkä tahansa tyyppisen patologian kehittymisen aikataulu vaihtelee 3 kuukaudesta 5 vuoteen. Kaikki riippuu saadusta hoidosta ja rikkomusten asteesta.

      diagnostiikka

      Sappitirroosin diagnosointi ei tällä hetkellä ole vaikeaa. Useimmissa tapauksissa pitkälle edennyt vaihe määritetään potilailla, jotka eivät ole koskaan käyneet lääkärin kanssa. Nykyaikaisten menetelmien avulla sidekudoksen kasvu maksassa voidaan määrittää kehityksen alussa:

      • Alkutarkastus

      Lääkäri kerää potilaan valitukset ottaen huomioon sairauden sukupuolen, iän ja lääketieteellisen historian. Oikea hypochondrium palpetaan. Varhaisessa vaiheessa havaitaan elimen kasvu ja tiivistyminen. Reunat ovat teräviä. Jos vatsa on liian turvoksissa, tämä osoittaa vesivatsa. Iholla, sklerassa ja limakalvoilla on keltaisuus.

      • Laboratoriotutkimus

      Biokemiallinen verikoe tai maksatesti paljastaa erilaisia ​​poikkeavuuksia. Lääkäri määrittää helposti elimen vahingoittumisasteen muuttuneiden indikaattorien perusteella veressä. Jos hepatiitti on sappirirroosin syy, hepatiittimarkkerit testataan. Kirroosilla on yleensä korkea bilirubiininopeus..

      Ultraääntutkimus osoittaa elimen ulkoisen tilan. Sen avulla määritetään mahdolliset rikkomukset muissa elimissä. Ultraääni näyttää kudoksen muutoksen tilan, määrää elimen laajentumisasteen.

      • Doppler-tutkimus

      Taudin kehittyessä vatsanonteloiden suonet muuttavat toimintaansa. Verisuonien vaurioiden ja veren virtauksen nopeuden määrittäminen mahdollistaa Doppler-tekniikan. Sen avulla portaalisuoninen verenpaine vahvistetaan..

      Moderni ja kivuton tapa määrittää sappirirroosin saaneen elimen kimmoisuus. Viiden minuutin kuluttua laite antaa kuvan kuitukudoksen leesiosta. Elastometria tarkoittaa turvallista tutkimusta, lääkäri voi suorittaa sen uudelleen.

      Kudosten keräämistä histologista lisätutkimusta varten käytetään yhdistettyjen maksapatologioiden havaitsemiseen ja fibroosivarojen vakavuuden selvittämiseen. Biopsialla on useita vasta-aiheita, joten kaikki potilaat eivät käytä sitä..

      Lopullinen diagnoosi tehdään kattavan tutkimuksen jälkeen.

      hoito

      Sapposirroosin enimmäis eloonjäämisaste saavasta hoidosta riippumatta on enintään 10 vuotta:

      1. Ensimmäinen tehokas hoito on UDCA tai ursodeoksikolihappo. Tämä on sapen aggressiivisimman komponentin hydrofiilinen epimeeri. Sillä ei ole sytologista toksisuutta, mutta jos reaktio tapahtuu vasteena sisäänottoon, se tukahdutetaan immunosuppressanttien avulla.
      2. Potilaan on noudatettava erityistä ruokavaliota, jonka ulkopuolelle jätetään kaikki maksan kuormitusta aiheuttavat tuotteet. Sappisakirroosin sisältävä alkoholi on ehdottomasti kielletty. Rasvayhdisteiden menetyksen estämiseksi ulosteen kanssa on suositeltavaa käyttää entsymaattisia valmisteita ja hepatoprotektoreita.
      3. Kutistuksen poistaminen sappirirroosista on melko vaikeaa. Perinteiset antiallergiset lääkkeet eivät auta tässä. Kolestyramiini ja sertraliini auttavat vähentämään epämiellyttäviä oireita..
      4. Plasmapheresis on moderni menetelmä veren puhdistamiseksi toksiineista. Tämä on erityinen laite, joka kuljettaa verta suodattimen läpi. Proteiinimolekyylit, joissa on paljon haitallisia aineita, laskeutuvat. Potilas asetetaan sohvalle, välineet kytketään katetrin kautta ja veri otetaan. Toimenpide kestää tunnin.
      5. Sappitirroosin aiheuttaman osteoporoosin kehityksen pysäyttäminen auttaa kalsium-, D-vitamiini- ja kollageenivalmisteita.

      Dekompensaation (maksaresurssien ehtyminen) eliminointi tapahtuu elinsiirtojen avulla. Leikkauksen jälkeen noin 70 prosentilla potilaista eloonjäämisaste on jopa 10 vuotta.

      Sappitirroosin diagnoosi kuulostaa lauseelta. Tauti sisältää peruuttamattomat prosessit maksakudoksen loukkauksista. Mutta mahdollisuus usean vuoden elämään säilyy, jos muutat hänen imagoaan kokonaan.

      Voit myös perehtyä yksityiskohtaisesti maksan ensisijaiseen sappisirroosiin, hyperparatyreoosiin katsomalla tätä videota.

      Sappitirroosi

      Biliaarinen maksakirroosi on sairauden krooninen autoimmuuninen luonne, joka ilmenee seurauksena sapen ulosvirtauksen rikkoutumisesta intrahepaattisen ja sappiteiden läpi (kolestaasi) ja luonteenomainen parenkymaalisen maksakudoksen korvaaminen sidekudoksella (fibroosi). Itse sairauden ennuste riippuu diagnoosista ja diagnooseista poikkeavissa tapauksissa johtaa huonoon kehitykseen: parencheeman asteittainen tuhoaminen fibroosipisteiden muodostumisen seurauksena, maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta.

      Kehittyneiden talouksien tilastojen mukaan sappirirroosi diagnosoidaan 30–55-vuotiailla, useammin miehillä. Miesten ja naisten ilmaantuvuus on noin 3: 1.

      Tapahtuman syyt:

      Esiintymisen vuoksi erotetaan 2 sappirirroosin tyyppiä:

      Primaarinen sappirirroosi - esiintymismekanismi on, että autoimmuuni tulehdus esiintyy itse maksakudoksessa. Maksa-solujen vasta-aineita (hepatosyyttejä) tuotetaan, ja ihmiskeho näkee ne vieraina. Suojajärjestelmä liittyy itse prosessiin lymfosyyttien, makrofagien, syöttösolujen muodossa, jotka tuottavat biologisesti aktiivisia aineita ja vasta-aineita. Kaikki ne yhdessä tuhoavat hepatosyytit, aiheuttavat häiriöitä verentoimituksessa, aineenvaihdunnassa ja sapen stagnaatiossa, mikä johtaa maksan arkkitehtonisen (rakenteen) yleiseen tuhoutumiseen.

      • Geneettinen taipumus
      • Ihmiset, jotka kärsivät autoimmuunisairauksista, kuten nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus, tyrotoksikoosi, skleroderma, nodosa-polyarteriitti, sarkoidoosi
      • Tieteellisistä lähteistä tiedetään, että noin 15% taudin puhkeamisen tapauksista myötävaikuttaa tarttuvaan substraattiin, kuten herpesvirus, vihurirokko, Epstein-Barr.

      Maksan sekundaarinen sappikirroosi, johtuu intrahepaattisen sappikanavan tukkeutumisesta tai kapenevuudesta.

      • Sappikanavien ja sappirakon kehityshäiriöt (synnynnäiset tai hankitut)
      • sappikivitauti
      • Sappi- ja luumen kapenevat tai tukkeutuvat vatsanelinten leikkauksen jälkeen, hyvänlaatuiset kasvaimet
      • Sapiteiden ulkoinen puristus tulehduksella haimassa tai kasvaimessa

      Kun ฺ ja ฺ m ฺ pt ฺ m ฺ:

      Tärkeimmät epäspesifiset oireet:

      • Heikkous
      • Päänsärky
      • Huimaus
      • Heikentynyt ruokahalu
      • Heikentynyt muisti ja huomio
      • Painonpudotus
      • Apatia
      • Unihäiriöt yöllä ja päiväsaikainen uneliaisuus

      Maksasolun vajaatoiminnan oireet:

      • Suoliston oksentelu
      • Voimakas kipu oikeassa hypochondriumissa
      • turvotus
      • Vuorotteleva ripuli ja ummetus
      • Keltaisuus (ihon ja limakalvojen kellastuminen)
      • Kutiava iho
      • Tumma virtsa
      • Fekaalien väri
      • Keltaisten mukuloiden sulkeumien (ksanteemi) silmäluomien, korvien ja sormien sormien ihon ulkonäkö
      • Laajentunut maksa ja perna

      Portaalisen verenpainetaudin oireet:

      • ”Meduusaman pää” - oire, jossa yhdistyvät suurentunut vatsa ja selkeän laskimoverkon läsnäolo vatsan etuseinän iholla
      • "Kahvijauhojen" oksentelu - oire, joka osoittaa verenvuotoa ruokatorven tai vatsan suonista
      • Tervamainen uloste - oire, joka viittaa verenvuotoon ohutsuolesta
      • Peräsuolesta vapautuneen tummanpunainen veri ulostamisen aikana on oire, joka osoittaa verenvuodon peräaukosta sijaitsevista peräpukamien suonista
      • Palmar erythema - kämmenten punoitus
      • Telangiectasias - hämähäkkilaskimoiden esiintyminen iholla

      diagnostiikka:

      • Yleinen verianalyysi
      • Yleinen virtsanalyysi
      • Biokemiallinen verikoe
      • Maksan testit
      • Coagulogram
      • Lipidogram
      • Puhdista maksan biopsia diagnoosin tarkistamiseksi.
      • Maksan ultraääni
      • Maksan CT-tutkimus
      • Maksan MR
      • Taaksepäin kolangiografia

      hoito:

      Maksakirroosin hoito käsittää erityisten lääkkeiden käytön ja tiukan ruokavalion noudattamisen, mutta muodostunut maksakirroosi on peruuttamaton tila..

      Käytetään seuraavia lääkeryhmiä: ursodeoksikolihapon (Ursosan, Levodex), hepatoprotektoreiden (Heptal, Hepa-Merz) lääkkeet, ja lääkkeiden vaikutuksen puuttuessa käytetään maksansiirtoa (siirrot)..