Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuunisen hepatiitin ensimmäiset oireet, diagnoosi ja hoito-ohjelma

Autoimmuuni hepatiitti on epävarma etiologinen maksatulehduksellinen sairaus, jolla on krooninen kulku, johon liittyy mahdollinen fibroosin tai kirroosin kehittyminen. Tälle leesiolle on ominaista tietyt histologiset ja immunologiset oireet..

Ensimmäinen maininta tällaisesta maksavauriosta ilmestyi tieteellisessä kirjallisuudessa 1900-luvun puolivälissä. Sitten käytettiin termiä "lupoidinen hepatiitti". Vuonna 1993 kansainvälinen sairauksien tutkimusryhmä ehdotti patologian nykyistä nimeä..

Mikä se on?

Autoimmuuninen hepatiitti on epäselvän etiologian (syiden) aiheuttama maksa parencheeman tulehduksellinen sairaus, johon liittyy suuren määrän immuunisolujen (gamma-globuliinit, auto-vasta-aineet, makrofagit, lymfosyytit jne.) Esiintyminen kehossa.

Syitä kehitykseen

Uskotaan, että naiset kärsivät todennäköisemmin autoimmuunisesta hepatiitista; huippu esiintyvyys tapahtuu 15-25-vuotiaana tai vaihdevuodet.

Autoimmuunihepatiitin patogeneesin perustana on auto-vasta-aineiden tuottaminen, joiden kohteena ovat maksasolut - maksasolut. Syitä kehitykseen ei tunneta; taudin esiintymistä selittävät teoriat perustuvat oletukseen geneettisen taipumuksen vaikutuksesta ja laukaisevista tekijöistä:

  • tartunta hepatiittiviruksilla, herpes;
  • maksakudoksen muutos (vaurio) bakteeritoksiinien kanssa;
  • lääkkeiden ottaminen, jotka indusoivat immuunivasteen tai muutoksen.

Taudin alku voi johtua sekä yhdestä tekijästä että niiden yhdistelmästä, mutta liipaisimien yhdistelmä pahentaa kulkua, myötävaikuttaa prosessin nopeaan etenemiseen.

Taudin muodot

Autoimmuunista hepatiittia on 3 tyyppiä:

  1. Sitä esiintyy noin 80%: ssa tapauksista, useammin naisilla. Sille on ominaista klassinen kliininen kuva (lupoidinen hepatiitti), ANA- ja SMA-vasta-aineiden esiintyminen, samanaikainen immuunipatologia muissa elimissä (autoimmuuninen kilpirauhastulehdus, haavainen koliitti, diabetes mellitus jne.), Hidas kurssi ilman väkivaltaisia ​​kliinisiä oireita.
  2. Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin tyypin I hepatiitilla, tärkein erottuva piirre on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiselle maksaantigeenille..
  3. Sillä on pahanlaatuinen kulku, epäsuotuisa ennuste (diagnoosiajankohtana maksakirroosi on todettu jo 40–70%: lla potilaista), se kehittyy myös useammin naisilla. Karakterisoituu sytokromi P450 -vasta-aineiden LKM-1 vasta-aineiden läsnäolon kanssa veressä, LC-1-vasta-aineiden. Extrahepatiset immuunijärjestelmän ilmenemismuodot ovat voimakkaampia kuin tyypin I kanssa.

Tällä hetkellä kyseenalaistetaan tyypin III autoimmuunihepatiitti; Sitä ei ehdoteta pitävän itsenäisenä muotona, vaan tyypin I sairauden erityistapauksena.

Autoimmuunihepatiitin jakautumisella tyyppeihin ei ole merkittävää kliinistä arvoa, mikä edustaa enemmän tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei sisällä muutoksia diagnostisten toimenpiteiden ja hoitotaktisten suhteen.

Autoimmuunisen hepatiitin oireet

Ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä: ei ole yhtään merkkiä, jonka avulla voimme yksiselitteisesti luokitella sen autoimmuunisen hepatiitin tarkkaksi oireeksi. Tauti alkaa pääsääntöisesti vähitellen sellaisilla yleisillä oireilla (äkillinen puhkeaminen tapahtuu 25-30%: lla tapauksista):

  • päänsärky;
  • lievä kehon lämpötilan nousu;
  • ihon kellastuminen;
  • turvotus;
  • nopea kyllästyvyys;
  • yleinen heikkous;
  • ruokahalun puute;
  • huimaus;
  • raskaus vatsassa;
  • kipu oikeassa ja vasemmassa hypochondriumissa;
  • laajentunut maksa ja perna.

Taudin etenemisen myöhemmissä vaiheissa:

  • ihon vaaleus;
  • alentaa verenpainetta;
  • kipu sydämessä;
  • kämmenten punoitus;
  • telangiectasias (hämähäkkilaskimoiden) esiintyminen iholla;
  • kohonnut syke;
  • maksan enkefalopatia (dementia);
  • maksakooma.

Kliinistä kuvaa täydentävät samanaikaisten patologioiden oireet; useimmiten nämä ovat muuttolihaskipuja lihaksissa, nivelissä, ruumiinlämpötilan äkillinen nousu, ihon makulopapulaarinen ihottuma. Naisilla voi olla valituksia kuukautisten epäsäännöllisyydestä.

diagnostiikka

Autoimmuunihepatiitin diagnostiikkakriteerit ovat serologisia, biokemiallisia ja histologisia markkereita. Kansainvälisten kriteerien mukaan voit puhua autoimmuunisesta hepatiitista, jos:

  • γ-globuliinien ja IgG: n taso ylittää normaaliarvot vähintään 1,5 kertaa;
  • merkittävästi lisääntynyt AcT: n, Alt: n aktiivisuus;
  • ei verensiirtoa, maksatoksisia lääkkeitä, alkoholin väärinkäyttöä;
  • veressä ei löydy aktiivisen virustartunnan markkereita (hepatiitti A, B, C jne.);
  • vasta-ainetiitterit (SMA, ANA ja LKM-1) aikuisille yli 1:80; yli 1: 20-vuotiaille lapsille.

Maksan biopsia kudosnäytteen morfologisella tutkimuksella paljastaa kuvan kroonisesta hepatiitista, jolla on merkkejä voimakkaasta aktiivisuudesta. Autoimmuunisen hepatiitin histologiset merkit ovat silta- tai askeleen parenhyyminekroosi, imukudoksen tunkeutuminen runsaasti plasmasoluja.

Autoimmuunihepatiittihoito

Hoidon perusta on glukokortikosteroidien - immunosuppressiivisten (immuniteettia tukahduttavien) lääkkeiden käyttö. Tämä vähentää maksa-soluja tuhoavien autoimmuunireaktioiden aktiivisuutta..

Autoimmuunita hepatiittia varten on tällä hetkellä kaksi hoito-ohjelmaa: yhdistelmähoito (prednisoni + atsatiopriini) ja monoterapia (suuret prednisoniannokset). Niiden tehokkuus on suunnilleen sama, molemmat järjestelmät mahdollistavat remission saavuttamisen ja lisäävät eloonjäämisastetta. Yhdistelmähoidolle on kuitenkin ominaista alempi sivuvaikutusten esiintyvyys, joka on 10%, kun taas indikaattorin ollessa pelkästään prednisolonia hoidettaessa tämä indikaattori saavuttaa 45%. Siksi, hyvä sietokyky atsatiopriiniin nähden, ensimmäinen vaihtoehto on parempi. Erityisesti yhdistelmähoito on tarkoitettu ikääntyneille naisille ja potilaille, joilla on diabetes, osteoporoosi, liikalihavuus, lisääntynyt hermostuneisuus.

Monoterapiaa määrätään raskaana oleville naisille, potilaille, joilla on erilaisia ​​kasvaimia ja joilla on vaikeita sytopenian muotoja (tietyntyyppisten verisolujen puute). Jos hoitojakso on enintään 18 kuukautta, voimakkaita sivuvaikutuksia ei havaita. Hoidon aikana prednisonin annosta pienennetään vähitellen. Autoimmuunihepatiitin hoidon kesto on 6 kuukaudesta 2 vuoteen. Joissakin tapauksissa hoito suoritetaan koko elämän ajan.

Leikkaus

Tämä sairaus voidaan parantaa vain leikkauksella, joka koostuu maksan siirrosta (siirrosta). Leikkaus on melko vakava, ja potilaiden on vaikea sietää sitä. Elinsiirtoista on myös useita melko vaarallisia komplikaatioita ja haittoja:

  • maksa ei välttämättä juurtu ja elimistö hylkää sen, vaikka immuunijärjestelmää tukahduttavat jatkuvat lääkkeet;
  • kehon on vaikea sietää immunosuppressanttien jatkuvaa käyttöä, koska tänä aikana voit saada minkä tahansa infektion, jopa yleisimmän ARVI: n, mikä voi johtaa tukahdutetun immuniteetin kehittymiseen aivokalvontulehduksen (aivokalvon tulehduksen), keuhkokuumeen tai sepsiksen kehittymiseen;
  • siirretty maksa ei ehkä täytä tehtäväänsä, ja sitten akuutti maksan vajaatoiminta kehittyy ja kuolema tapahtuu.

Toinen ongelma on sopivan luovuttajan löytäminen, se voi viedä jopa useita vuosia ja se maksaa paljon rahaa (noin 100 000 dollaria).

Autoimmuuni hepatiittivamma

Jos sairauden kehittyminen johti maksakirroosiin, potilaalla on oikeus ottaa yhteyttä ITU-toimistoon (organisaatio, joka suorittaa lääketieteellistä ja sosiaalista asiantuntemusta) varmistaakseen muutosten esiintymisen tässä elimessä ja saadakseen apua valtiolta..

Jos potilas pakotetaan vaihtamaan työpaikkaansa terveydentilansa takia, mutta hän voi toimia toisessa tehtävässä pienemmällä palkalla, hänellä on oikeus kolmanteen vammaisuusryhmään.

  1. Kun sairaus kulkee ajoittain toistuvan kulun, potilaalla on: kohtalainen ja vaikea maksan toimintahäiriö, rajoitettu kyky itsehoitoon, työ on mahdollista vain erityisissä luotuissa työolosuhteissa, avustamalla teknisiä apuvälineitä, silloin toisen vammaisuusryhmän katsotaan olevan henkilö.
  2. Ensimmäinen ryhmä voidaan saada, jos sairauden eteneminen etenee nopeasti ja potilaalla on vaikea maksan vajaatoiminta. Potilaan työkyky ja omahuoltokyky heikentyvät niin paljon, että lääkärit kirjoittavat potilaan lääketieteellisissä asiakirjoissa täydellisestä työkyvyttömyydestä.

On mahdollista työskennellä, elää ja hoitaa tätä tautia, mutta sitä pidetään edelleen erittäin vaarallisena, koska sen esiintymisen syitä ei ole vielä tutkittu täysin.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Autoimmuunihepatiitin yhteydessä on mahdollista vain sekundaarinen ehkäisy, joka koostuu seuraavien toimintojen suorittamisesta:

  • säännölliset vierailut gastroenterologiin tai hepatologiin;
  • maksaentsyymien, immunoglobuliinien ja vasta-aineiden aktiivisuuden tason jatkuva seuranta;
  • erityisen ruokavalion noudattaminen ja lempeä hoito;
  • tunne- ja fyysisen stressin rajoittaminen, ottamalla käyttöön erilaisia ​​lääkkeitä.

Oikea-aikainen diagnoosi, oikein määrätyt lääkkeet, rohdosvalmisteet kansanlääkkeillä, ennalta ehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen ja lääkärin määräykset tarjoavat potilaalle, jolla on diagnoosi "autoimmuuninen hepatiitti", tehokkaasti selviytyä tästä terveydelle ja elämälle vaarallisesta sairaudesta.

Ennuste

Hoitamatta sitä, tauti etenee tasaisesti; spontaania remissioita ei tapahdu. Autoimmuunisen hepatiitin seurauksena on maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta; 5 vuoden eloonjääminen ei ylitä 50%.

Oikea-aikaisen ja selkeästi suoritetun hoidon avulla on mahdollista saavuttaa remissio useimmilla potilailla; kun taas eloonjäämisaste 20 vuodessa on yli 80%. Maksasiirto tuottaa tuloksia, jotka ovat verrattavissa lääkeaineiden saavuttamaan remissioon: 5 vuoden ennuste on suotuisa 90%: lla potilaista.

Autoimmuunisen hepatiitin oireet ja hoito

Autoimmuunihepatiitin (AIH) oireet puuttuvat useimmilla potilailla, kunnes sairaus etenee nopeasti ja komplikaatioita syntyy.

Tämän tyyppisen hepatiitin erityispiirre on, että oman immuniteetin tuottamista aggressiivisista vasta-aineista tulee syy maksa-solujen tuhoutumiseen. Tauti johtaa nopeasti kirroosiin, akuuttiin maksan vajaatoimintaan ja jopa kuolemaan..

Oikea-aikaisella diagnoosilla ja asianmukaisesti järjestetyllä hoitohoidolla hepatiitti voidaan parantaa kokonaan..

AIH: n oireet ja merkit

Tämä tauti on herkein naisille. Lisäksi se voi kehittyä missä tahansa iässä ensimmäisestä elämävuodesta alkaen. Lääketieteelliset tilastot osoittavat, että esiintymistiheyden huippu laskee keskimäärin 30–40 vuotta.

Useimmiten AIH on oireeton, kunnes tapahtuu jonkin samanaikaisen sairauden uusiutuminen. Vain tapaus auttaa tunnistamaan ja diagnosoimaan taudin varhaisessa vaiheessa..

Joissakin tilanteissa tämäntyyppinen hepatiitti kehittyy niin nopeasti, että lääkärit hoitavat kaikki virus- tai toksisen hepatiitin ilmenemismuodot. On myös huomattava, että melkein puolella uhreista on muita immuuniluonteisia kroonisia sairauksia (diabetes mellitus, vitiligo, haavainen koliitti, autoimmuuninen kilpirauhastulehdus, synoviitti, parenhyymin tulehdus ja muut).

Tämän taudin etiologiaa ei tunneta täysin, ja sen syyt ovat täysin tuntemattomat. Vaikka tiettyjä serologisia markkereita on tunnistettu, jotka luonnehtivat tätä erityistä hepatiittityyppiä.

Vasta kun tauti on kroonisessa muodossa, tälle taudille ominaiset oireet alkavat ilmetä:

  • Ikon, silmäkalvon, virtsan, syljen jäänvarjo;
  • Jatkuvasti kohonnut kehon lämpötila;
  • Suurentunut maksa tilavuuksina;
  • Raajojen kipu ja turvotus;
  • Koliikkia vatsan oikealla puolella;
  • Liiallinen painonnousu ja järkyttynyt ruuansulatus.

AIG voi kehittyä kahteen suuntaan. Toisen vaihtoehdon kulku on usein syy virheelliseen diagnoosiin. Ensimmäisessä tapauksessa kaikki autoimmuunisen hepatiitin merkit ilmenevät täsmälleen samalla tavalla kuin taudin akuutissa virusmuodossa.

Muutaman kuukauden kuluttua siihen lisätään kuitenkin muita taudin immuunityypille ominaisia ​​merkkejä ja merkkejä..

Toinen vaihtoehto ehdottaa sellaisten elävien oireiden esiintymistä, joilla ei ole mitään tekemistä maksan vajaatoiminnan kanssa (reuma, lupus erythematosus, vaskuliitti, sepsis jne.).

Siihen liittyy myös korkea kuume. Myöhemmin niihin liittyy tunnusmerkkejä maksakirroosin kehittymisestä, joka kehittyi pitkään oireettomasti..

Immunoserologiset markkerit ja päätyypit

Koska autoimmuunisen hepatiitin diagnosointi on erittäin vaikeaa, tämän taudin kehityksen pääindikaattorit ovat erityiset immunoserologiset markkerit:

  • SMA - ydinvapaat auto-vasta-aineet;
  • ANA - sileän lihaksen anti-vasta-aineet;
  • Anti-SLA - liukoiset maksan antigeenit;
  • Anti-LP - maksan haiman antigeenit.

Yli puolella potilaista kaksi ensimmäistä vasta-ainetyyppiä havaitaan samanaikaisesti. Noin 22%: lla on vain SMA: t ja 14%: lla ANA: t. On huomattava, että vasta-ainetasot voivat vaihdella suuresti..

Jos kortikosteroidihormonikäsittely suoritettiin ennen kliinisen verikokeen ajankohtaa, niin molemmat vasta-aineet voivat kadota kokonaan.

Seerumin tiitterien taso> 1:40 tunnustetaan normi. Tämän indikaattorin nostaminen tasolle 1:80 mahdollistaa positiivisen diagnoosin..

On myös toinen tärkeä merkki, jota ilman AIG: n diagnosointi on mahdotonta - tämä on hypergammaglobulemia tai kohonnut immunoglobuliinisolujen määrä veressä.

Riippuen siitä, mitä vasta-aineita on potilaan seerumissa, määritetään vastaava AIH-tyyppi:

  • 1 - on vasta-aineita, jotka tuhoavat sileälihakuituja (SMA) ja ei-ydinvasta-aineita (ANA);
  • 2 - munuaisten ja maksasolujen vasta-aineet (anti-LP) havaitaan;
  • 3 - määritetään liukoiset maksan vasta-aineet (anti-SLA).

Hepatiitti 1 on yksi yleisimmistä maksasairaustyypeistä Euroopassa ja Yhdysvalloissa. On huomattava, että autoimmuuni hepatiitti lapsilla (2–14-vuotiailla) on vain toisen tyyppinen. Tässä tapauksessa havaitaan samanaikaisia ​​immuuniluonteisia sairauksia ja elinspesifisiä vasta-aineita..

Jokaisella tyyppisellä autoimmuunisella hepatiitilla on omat ominaispiirteensä, ja se vaatii erityisen hoitotaktiikan..

Diagnostiset menetelmät

Ennen diagnoosin määrittämistä yhdelle autoimmuunihepatiitin tyypille on välttämätöntä sulkea kokonaan pois muut maksasairaudet, joille on ominaista samanlaiset oireet. Diagnoosin etuna tässä tapauksessa on se, että diagnoosin ei tarvitse odottaa kuutta kuukautta.

Autoimmuunihepatiitin kattava diagnoosi koostuu seuraavista vaiheista:

  • Hoitava lääkäri kerää anamneesin, joka sisältää potilaan valitukset ja elämäntavat, muut krooniset sairaudet, huonot tottumukset jne..
  • Fyysinen tarkastus suoritetaan maksan palpaatiolla;
  • Kliininen ja biokemiallinen verikoe määrätään määrittämällä vastaavat markkerit, samoin kuin viruskantojen esiintyminen;
  • Leikkauksen hyytymisaste määritetään (koagulogrammi);
  • Immunologinen verikoe, jossa on yksityiskohtainen tulkinta kaikista indikaattoreista, on pakollinen. Erityisen tärkeätä on immunoglobuliinitaso.

Lisäksi määrätään pienen lantion ja vatsaontelon maksan ja muiden elinten ultraäänitutkimus. Gastroenterologi tutkii vatsan, ruokatorven ja suoliston pinnan huolellisesti endoskoopin avulla sisältä. Menetelmä auttaa tunnistamaan patologisesti muuttuneet maha-suolikudoksen kudokset.

Maksa tutkitaan huolellisesti tietokoneella suoritetun tomografian avulla. CT auttaa tunnistamaan sen kudoksille ominaisia ​​solmuja ja kasvaimia sekä muita vaurioita, joita on vaikea havaita muilla diagnostisilla menetelmillä..

Biopsia tehdään puhkaisulla. Saadut näytteet tutkitaan mikroskoopilla, jonka avulla voit määrittää AIH: n lopullisen diagnoosin ja sulkea pois mahdollisuuden onkologiseen prosessiin.

Lopuksi maksa tutkitaan elastografiamenetelmää käyttämällä kuitukudoksen kasvutason määrittämiseksi. Usein tämä toimenpide korvaa maksakudoksen biopsian..

Autoimmuunihepatiitin arvioimiseksi on olemassa diagnostisia kriteerejä, jotka määritetään pistemäärällä. Näitä perusteita säätelee kansainvälinen lääketieteellinen sopimus. Joka vuosi sopimus päivitetään jatkuvien kliinisten tutkimusten tulosten perusteella..

Kuinka hoito

Autoimmuunihepatiitin hoito on aina monimutkaista ja sisältää erityisruokavalion ja konservatiivisen hoidon lääkkeillä. Joissakin tapauksissa kirurginen interventio on välttämätöntä..

Ruokavalioon sisältyy ruokavalio, kuten taulukko nro 5 - tämä on tasapainoinen ruokavalio, jonka aikana potilas saa kaikki tarvittavat ravintoaineet, vitamiinit ja mineraalit. Ruoka syödään välttämättä pieninä annoksina vähintään 5 kertaa päivässä. Paistettuja ruokia, purkitettuja ruokia, rasvaisia ​​ja savustettuja ruokia ei suljeta pois. Voimakkaan kahvin ja kaakaon juominen on kielletty.

Konservatiivinen hoito koostuu lääkkeiden ottamisesta, jotka potilaan on vaadittava tietyn ajanjakson aikana. Seuraavat lääkkeet on määrätty AIH-potilaille:

  • Hormonaaliset lääkkeet glukokortikoidit. Ne on suunniteltu estämään vasta-aineiden liiallinen muodostuminen veriseerumissa, etenkin niiden, jotka tuhoavat maksasoluja..
  • Immunosuppressantteja käytetään keinotekoisesti estämään kehon suojaavia ominaisuuksia ja myös vasta-aineiden tuotantoa.
  • UDCA: n (ursodeoksikolihappo) tarkoituksena on suojata maksasoluja kuolemalta. Se on valmistettu ihmisen sapesta..

Hoidon tehokkuus määritetään parantamalla sairauden kliinistä ja histologista kuvaa, monien oireiden häviämistä ja verikokeen biokemiallisten parametrien muutosta.

Jos konservatiivinen hoito ei ole tuottanut positiivisia tuloksia ja potilaan tila huononee edelleen, hoitava lääkäri päättää maksansiirrosta. Usein potilaan lähisukulainen toimii osan maksaan luovuttajana.

Autoimmuunihepatiitin ongelma on täysin ratkaistavissa, varsinkin jos diagnoosiin ja hoitoon liittyvä lähestymistapa toteutetaan ammattimaisesti ja oikea-aikaisesti. Moskovassa on joukko nykyaikaisilla laitteilla varustettuja klinikoita, ja pätevät lääkärit auttavat kaikkia potilaita riippumatta taudin tyypistä ja sen vakavuudesta.

Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuuni hepatiitti on krooninen tulehduksellinen, immuunista riippuvainen etenevä maksasairaus, jolle on ominaista spesifisten auto-vasta-aineiden esiintyminen, kohonneet gamma-globuliinitasot ja voimakas positiivinen vaste meneillään olevalle immunosuppressiiviselle terapialle..

J. Waldenstrom kuvasi ensimmäistä kertaa nopeasti etenevää hepatiittia, jonka tuloksena oli maksakirroosi (nuorilla naisilla). Tautiin liittyi keltaisuus, seerumin gamma-globuliinitasojen nousu, kuukautisten toimintahäiriöt ja reagoi hyvin adrenokortikotrooppiseen hormonihoitoon. Perustuen lupus erythematosukseen (lupus) ominaisten potilaiden verestä löytyneisiin antinukleaarisiin vasta-aineisiin (ANA), tautia kutsuttiin vuonna 1956 nimellä “lupoidinen hepatiitti”; termi “autoimmuuni hepatiitti” otettiin käyttöön melkein 10 vuotta myöhemmin, vuonna 1965.

Koska ensimmäisellä vuosikymmenellä sen jälkeen, kun autoimmuuninen hepatiitti on kuvattu ensimmäistä kertaa, se diagnosoitiin useammin nuorenaisilla naisilla, on edelleen olemassa virheellinen mielipide, että tämä on nuorten sairaus. Itse asiassa potilaiden keski-ikä on 40–45 vuotta, mikä johtuu kahdesta esiintymistiheydestä: 10–30-vuotiaita ja 50–70-vuotiaita. On tyypillistä, että 50 vuoden jälkeen autoimmuunihepatiitti debytoi kahdesti niin usein kuin ennen 30 vuotta..

Sairauden esiintymistiheys on erittäin pieni (silti se on yksi tutkituimmista autoimmuunisairauksien rakenteessa) ja vaihtelee huomattavasti eri maissa: Euroopan väestössä autoimmuunisen hepatiitin esiintyvyys on 0,1-1,9 tapausta 100 000: sta, ja esimerkiksi Japanissa - vain 0,01–0,08 / 100 000 asukasta vuodessa. Eri sukupuolten edustajien esiintyvyys vaihtelee myös suuresti: sairaiden naisten ja miesten suhde Euroopassa on 4: 1, Etelä-Amerikassa - 4,7: 1, Japanissa - 10: 1..

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on satunnainen havainto tutkittaessa toisesta syystä. 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia..

Syyt ja riskitekijät

Tärkein substraatti progressiivisten tulehduksekroottisten muutosten kehittymiselle maksakudoksessa on immuunien autoagression reaktio omiin soluihin. Autoimmuunista hepatiittia sairastavien potilaiden verestä löytyy monentyyppisiä vasta-aineita, mutta tärkeimmät patologisten muutosten kehittymiselle ovat sileän lihaksen auto-vasta-aineet tai anti-sileän lihaksen vasta-aineet (SMA) ja antinukleaariset vasta-aineet (ANA)..

SMA-vasta-aineiden vaikutus on suunnattu proteiinia vastaan ​​sileimpien lihassolujen pienimmissä rakenteissa, antinukleaariset vasta-aineet toimivat ydin-DNA: ta ja solun ytimien proteiineja vastaan.

Syy-autoimmuuniketjun laukaisevia tekijöitä ei tunneta luotettavasti.

Useita viruksia, joilla on hepatotrooppisia vaikutuksia, joitain bakteereja, myrkyllisten ja lääkeaineiden aktiivisia metaboliitteja ja geneettistä taipumusta pidetään mahdollisina provokattoreina siitä, että immuunijärjestelmä menettää kykynsä erottaa omat ja toiset.

  • hepatiitti A-, B-, C-, D-virukset;
  • Epstein-virukset - Barr, tuhkarokko, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex-virus (yksinkertainen);
  • interferonit;
  • salmonella Vi -antigeeni;
  • hiivasienet;
  • HLA DR B1 * 0301: n tai HLA DR B1 * 0401: n alleelien (geenien rakennevariantit) kuljettaminen;
  • ottaen metyylipapaa, oksifenisatiinia, nitrofurantoiinia, minosykliiniä, diklofenaakkia, propyylitiourasiilia, isoniatsidia ja muita lääkkeitä.

Taudin muodot

Autoimmuunista hepatiittia on 3 tyyppiä:

  1. Sitä esiintyy noin 80%: ssa tapauksista, useammin naisilla. Sille on ominaista klassinen kliininen kuva (lupoidinen hepatiitti), ANA- ja SMA-vasta-aineiden esiintyminen, samanaikainen immuunipatologia muissa elimissä (autoimmuuninen kilpirauhastulehdus, haavainen koliitti, diabetes mellitus jne.), Hidas kurssi ilman väkivaltaisia ​​kliinisiä oireita.
  2. Sillä on pahanlaatuinen kulku, epäsuotuisa ennuste (diagnoosiajankohtana maksakirroosi on todettu jo 40–70%: lla potilaista), se kehittyy myös useammin naisilla. Karakterisoituu sytokromi P450 -vasta-aineiden LKM-1 vasta-aineiden läsnäolon kanssa veressä, LC-1-vasta-aineiden. Extrahepatiset immuunijärjestelmän ilmenemismuodot ovat voimakkaampia kuin tyypin I kanssa.
  3. Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin tyypin I hepatiitilla, tärkein erottuva piirre on SLA / LP-vasta-aineiden havaitseminen liukoiselle maksaantigeenille..

Tällä hetkellä kyseenalaistetaan tyypin III autoimmuunihepatiitti; Sitä ei ehdoteta pitävän itsenäisenä muotona, vaan tyypin I sairauden erityistapauksena.

Autoimmuunihepatiittipotilaat tarvitsevat elinikäistä terapiaa, koska useimmissa tapauksissa tauti uusiutuu.

Autoimmuunihepatiitin jakautumisella tyyppeihin ei ole merkittävää kliinistä arvoa, mikä edustaa enemmän tieteellistä mielenkiintoa, koska se ei sisällä muutoksia diagnostisten toimenpiteiden ja hoitotaktisten suhteen.

oireet

Taudin oireet ovat epäspesifisiä: Yhdelläkään merkillä ei voida yksiselitteisesti luokitella sitä autoimmuunisen hepatiitin oireeksi..

Autoimmuuni hepatiitti alkaa pääsääntöisesti vähitellen sellaisilla yleisillä oireilla (äkillinen debyytti tapahtuu 25-30%: lla tapauksista):

  • huono yleinen terveys;
  • tavanomaisen fyysisen toiminnan sietokyvyn heikkeneminen;
  • uneliaisuus;
  • nopea kyllästyvyys;
  • raskaus ja kylläisyyden tunne oikeassa hypochondriumissa;
  • ihon ja skleran ohimenevä tai pysyvä icteric värjäytyminen;
  • virtsan tumma värjäys (oluen väri);
  • ruumiinlämpötilan nousun jaksot;
  • vähentynyt tai täydellinen ruokahaluttomuus;
  • lihas- ja nivelkipu;
  • kuukautiset epäsäännöllisyydet naisilla (kuukautisten loppumiseen asti);
  • spontaanin takykardian hyökkäykset;
  • kutiava iho;
  • kämmenten punoitus;
  • paikalla olevat verenvuodot, hämähäkkilaskimot iholla.

Autoimmuuninen hepatiitti on systeeminen sairaus, joka vaikuttaa useisiin sisäelimiin. Hepatiittiin liittyvät ekstrahepaattiset immuunijärjestelmät havaitaan noin puolella potilaista, ja niitä edustavat useimmiten seuraavat sairaudet ja tilat:

  • nivelreuma;
  • autoimmuuninen kilpirauhastulehdus;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • hemolyyttinen anemia;
  • autoimmuuninen trombosytopenia;
  • reumaattinen vaskuliitti;
  • fibroiva alveoliitti;
  • Raynaud'n oireyhtymä;
  • vitiligo
  • hiustenlähtö;
  • punajäkälä;
  • keuhkoastma;
  • fokaalinen skleroderma;
  • CREST-oireyhtymä;
  • päällekkäisyysoireyhtymä;
  • polymyosiitti;
  • insuliiniriippuvainen diabetes mellitus.

Noin 10%: lla potilaista tauti on oireeton ja se on satunnainen havainto tutkittaessa toisesta syystä. 30%: lla maksavaurion vakavuus ei vastaa subjektiivisia tuntemuksia..

diagnostiikka

Potilaan kattava tutkimus suoritetaan "autoimmuunisen hepatiitin" diagnoosin vahvistamiseksi.

Taudin oireet ovat epäspesifisiä: Yhdelläkään merkillä ei voida yksiselitteisesti luokitella sitä autoimmuunisen hepatiitin oireeksi..

Ensinnäkin on vahvistettava verensiirtojen puuttuminen ja alkoholin väärinkäytön historia ja suljettava pois muut maksan, sappirakon ja sappikanavien (maksa- ja sappialueet) sairaudet, kuten:

  • virushepatiitti (pääasiassa B ja C);
  • Wilsonin tauti;
  • alfa-1-antitrypsiinin puutos;
  • hemochromatosis;
  • lääkeaine (toksinen) hepatiitti;
  • primaarinen sklerosoiva kolangiitti;
  • primaarinen sappirirroosi.

Laboratoriodiagnostiikkamenetelmät:

  • seerumin gamma-globuliinin tai immunoglobuliini G: n (IgG) tason määrittäminen (nousee vähintään 1,5 kertaa);
  • seerumin antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA), sileälihaisten vasta-aineiden (SMA), maksa-munuaisten mikrosomaalisten vasta-aineiden (LKM-1), liukoisen maksaantigeenin vasta-aineiden (SLA / LP), asialoglykoproteiinireseptorien (ASGPR), anti-aktiinien vasta-aineiden (AAA) havaitseminen ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (tiitteri aikuisilla ≥ 1:88, lapsilla ≥ 1:40);
  • transaminaasien ALAT- ja ASAT-veren pitoisuuden määrittäminen (nousu).
  • Vatsaontelon ultraääni;
  • laskettu ja magneettikuvaus;
  • lävistysbiopsia, jota seuraa biopsianäytteiden histologinen tutkimus.

hoito

Tärkein autoimmuunihepatiitin hoitomenetelmä on immunosuppressiivinen terapia glukokortikosteroideilla tai niiden yhdistelmällä sytostaattisten lääkkeiden kanssa. Jos hoitovaste on positiivinen, lääkkeet voidaan peruuttaa aikaisintaan 1–2 vuoden kuluttua. On pidettävä mielessä, että lääkityksen lopettamisen jälkeen 80–90% potilaista osoittaa sairausoireiden uudelleenaktivoitumisen.

Huolimatta siitä, että useimmilla potilailla terapian taustalla on positiivinen dynamiikka, noin 20% on immuuni immunosuppressanteille. Noin 10% potilaista pakottaa keskeyttämään hoidon komplikaatioiden (mahalaukun ja pohjukaissuoli limakalvon eroosio ja haavauma, sekundaariset infektiokomplikaatiot, Itsenko-Cushingin oireyhtymä, liikalihavuus, osteoporoosi, valtimoverenpaine, veren muodostumisen tukahduttaminen jne.) Vuoksi..

Monimutkaisella hoidolla 20 vuoden eloonjääminen ylittää 80%, prosessin dekompensaatiolla se laskee 10%: iin.

Farmakoterapian lisäksi suoritetaan kehon ulkopuolinen hemokorrektio (tilavuudeltaan plasmafereesi, kryoafreesi), joka mahdollistaa hoitotulosten parantamisen: kliinisten oireiden regressi, seerumin gamma-globuliinipitoisuus ja vasta-ainetiitteri vähenevät.

Jos lääkehoidolla ja verenkorjauksella ei ole vaikutusta 4 vuoden ajan, maksansiirto on aiheellista.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Autoimmuunihepatiitin komplikaatiot voivat olla:

  • hoidon sivuvaikutusten kehittyminen, kun riski-hyöty-suhteen muutos tekee jatkohoidosta epäkäytännöllistä;
  • hepaattinen enkefalopatia;
  • askitesta;
  • verenvuoto ruokatorven suonikohjuista;
  • maksakirroosi;
  • maksasolujen vajaatoiminta.

Ennuste

Hoitamattomassa autoimmuunishepatiitissa 5 vuoden eloonjääminen on 50%, 10 vuoden - 10%.

Kolmen vuoden aktiivisen hoidon jälkeen laboratorio- ja instrumenttisesti vahvistettu remissio saavutetaan 87%: lla potilaista. Suurin ongelma on autoimmuuniprosessien uudelleenaktivoituminen, jota havaitaan 50 prosentilla potilaista kuuden kuukauden kuluessa ja 70 prosentilla 3 vuoden kuluttua hoidon päättymisestä. Remission saavuttamisen jälkeen ilman tukevaa hoitoa on mahdollista ylläpitää sitä vain 17%: lla potilaista.

Monimutkaisella hoidolla 20 vuoden eloonjääminen ylittää 80%, prosessin dekompensaatiolla se laskee 10%: iin.

Nämä tiedot todistavat elinikäisen hoidon tarpeen. Jos potilas vaatii hoidon keskeyttämistä, seuranta on tarpeen kolmen kuukauden välein.

Autoimmuuni hepatiitti: syyt ja hoitovaihtoehdot

Autoimmuuninen hepatiitti (AIH) on krooninen sairaus, joka ilmenee maksan tulehduksessa ja raskaiden auto-vasta-aineiden muodostumisessa, ja jolle on ominaista hypergammaglobulinemia.

Ominaispiirteitä ovat maksakirroosin tai maksan vajaatoiminnan riski, kun ennenaikaisella hoidolla potilaan kuoleman todennäköisyys on suuri.

Kuvaus autoimmuunisesta hepatiitista

Autoimmuunille hepatiitille on tunnusomaista seuraavat piirteet, jotka erottavat sen muista tulehduksellisista maksasairauksista:

suurin osa tapauksista on alle 30-vuotiaita nuoria;

tauti havaitaan vanhuudessa, mutta jo pienemmässä prosenttisuhteessa;

Naisten AIH on useita kertoja korkeampi kuin tämän taudin miesten keskuudessa.

Autoimmuuninen hepatiitti esiintyy usein ilman ilmeisiä oireita. Usein se diagnosoidaan melkein vahingossa, kun suoritetaan muiden sairauksien tutkimuksia.

AIH: n komplikaatioista erotetaan hedelmättömyys. Raskauden uskotaan myös olevan toivottavaa, jos se tapahtui tämän taudin havaitsemisen aikana..

Autoimmuunisella hepatiitilla on jatkuvasti etenevä luonne, eikä sillä ole spontaania remissio. Potilaiden hyvinvointi paranee vain lyhyen ajan, eikä se tarkoita biokemiallisten prosessien normalisoitumista.

Autoimmuunisen hepatiitin syyt

Taudin puhkeamisen syitä ei vieläkään täysin ymmärretä..

Todistetuista syistä voidaan kutsua vain perinnöllisyyttä. Vaikka henkilöllä on geneettinen taipumus AIH: hon, tämä ei tarkoita, että hän sairastuu väistämättä.

Yleisimmät AIH: n syyt:

hepatiitti tyypit A, B, C;

tiettyjen huumeiden käyttö;

AIH: n ja systeemisen lupus erythematosuksen välillä on myös tietty samankaltaisuus.

Autoimmuunisen hepatiitin oireet

Lääketiede jakaa oireet erityisiin oireisiin, joissa on virushepatiitti, ja epäspesifisiin - systeemisiin häiriöihin, kuumeeseen.

Erityisiä oireita ovat:

heikkous ja hajoaminen;

laajentunut maksa ja perna;

tulehdus ja imusolmukkeiden koon kasvu;

kipu raajoissa ja nivelissä;

ihon akne, joka muistuttaa verenvuotovaurioita;

lihasmassan lasku;

AIG: lle on ominaista gastriitin samanaikainen kehitys, pernan nousu.

Suolen, sydämen, kilpirauhanen toiminnassa on myös ongelmia.

Autoimmuuninen hepatiitti voi esiintyä ilman oireita ja vaikeassa muodossa fulminantin hepatiitin kehittymiseen asti.

Tauti voi ilmaantua ensin kivun muodossa oikeassa yläosan neljännes, pieni keltaisuus.

Taudin akuutin alkaessa oireet muistuttavat akuuttia virushepatiittia.

Keltaisuus autoimmuunisen hepatiitin kanssa ilmenee ajoittain ja pääasiassa pitkälle edenneissä tai myöhäisissä vaiheissa.

Autoimmuunihepatiitin havaitsemismenetelmät

Autoimmuunihepatiitti on melko vaikea erottaa. Sen oireet ovat hyvin samanlaisia ​​kuin muut maksasairaudet ja hepatiittilajit (lääke, alkoholi, krooninen virus jne.)

Diagnoosin tekemiseksi lääkärin on:

biokemialliset ja immunologiset verianalyysit;

koagulogrammi ja koprogrammi;

Vatsan ultraääni;

Vatsan CT-skannaus;

maksakudoksen biopsia;

Alkuvaiheessa anamneesin keräämiseksi lääkäri tutkii myös lähisukulaisten sairaushistoriaa.

Autoimmuunihepatiittihoito

AIH: n pääasiallinen hoito on erityisruokavalio sekä ruuan ja alkoholin rajoitukset..

Voimakkaiden oireiden takia hormonihoitoa voidaan tarvita..

Jos tämä konservatiivinen hoito ei anna positiivista tulosta, leikkaus ja maksansiirto voidaan tarvita..

Riittävän hoidon puute johtaa viime kädessä moniin vaarallisiin komplikaatioihin:

paksusuolen haavaumat;

nesteen kertyminen keuhkoihin;

useita niveltulehduksia;

Ennuste autoimmuunisesta hepatiitista

Hoidon onnistuminen riippuu oikea-aikaisesta diagnoosista ja oikeasta hoidosta. Jos hoitoa ei ole määrätty tai potilas ei noudattanut lääkärin määräyksiä, ennuste on heikko: viiden vuoden kuluessa sairauden kuolleisuus on 50%. Riittävällä nykyaikaisella hoidolla tämä indikaattori laskee 20%: iin.

Autoimmuuni hepatiitin ehkäisy

Koska taudin syitä ei ole vielä selvitetty, sen estämistä ei ole olemassa. Jos epäillään AIH: ta, on tärkeää tehdä oikea diagnoosi mahdollisimman pian ja aloittaa hoito..

Autoimmuuni hepatiitti

Autoimmuunihepatiitti on immuunijärjestelmän puutteellisen toiminnan aiheuttama krooninen maksatulehdus, joka vie maksakudoksen vieraaseen ja alkaa tuottaa vasta-aineita heille. Tämä on melko harvinainen sairaus: tällä hetkellä koko Venäjällä on noin 20 tuhatta potilasta 1. Naiset sairastuvat 12 kertaa useammin kuin miehet 2. Tauti voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta yleensä esiintyy kahta ikään liittyvää huippunopeutta: 15–24 ja 45–55 vuotta.

Autoimmuunihepatiitin luokittelu

Autoimmuuni hepatiitti luokitellaan sen perusteella, millaisia ​​auto-vasta-aineita (vasta-aineita omille kudoksilleen) kiertää veressä:

  • Kirjoitan. Ydinvoiman vastaiset vasta-aineet (suunnatut solun ytimien proteiineja vastaan) ja / tai vasta-aineet sileiden lihassolujen proteiineja vastaan ​​löytyvät verestä. Ilman hoitoa tämäntyyppinen autoimmuuninen hepatiitti johtaa melkein puolessa tapauksista maksakirroosiin kolmen vuoden kuluessa. Toisaalta se reagoi hyvin nopeasti terapiaan ja noin viidenneksellä potilaista remissio jatkuu myös lääkityksen lopettamisen jälkeen.
  • II tyyppi. Vasta-aineet maksan ja munuaisten mikrosomeille (solunsisäisten rakenteiden kalvojen fragmentit) kiertävät veressä. Tämä on suhteellisen harvinainen tyyppi autoimmuunista hepatiittia, jota esiintyy korkeintaan 15%: lla potilaista. Se johtaa maksakirroosiin keskimäärin kaksi kertaa niin nopeasti kuin tyyppi I, joka on resistentti immunosuppressanteille.
  • III tyyppi. Vasta-aineet maksan liukoiselle antigeenille (maksasolujen sisältämä proteiini) kiertävät veressä. Tämän tyyppistä kliinistä kulkua ei ole tutkittu riittävästi, ja monet tutkijat pitävät sitä tyypin I autoimmuunita hepatiittina.

Autoimmuunisen hepatiitin syyt

Taudin tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty. Lääkärit keskustelevat useista riskitekijöistä:

  • Geneettinen taipumus. Ihmisillä, joilla on tiettyjä immuunivasteita estäviä proteiineja koodaavien geenien ominaisuuksia (DR3-alleelille homotsygoottinen HLA-histoyhteensopivuuskompleksi), autoimmuunisen hepatiitin todennäköisyys kasvaa noin 15%, ja sairaus itsessään on aggressiivisempi. Se tosiasia, että autoimmuuninen hepatiitti yhdistetään usein muihin autoimmuunisairauksiin: diabetes, haavainen paksusuolitulehdus, glomerulonefriitti, autoimmuuninen kilpirauhastulehdus, osoittaa myös alkuperäisen taipumuksen puutteelliseen immuunivasteeseen..
  • Virusinfektiot. Herpes simplex -virukset, sytomegalovirus ja tuhkarokkovirus voivat aktivoida riittämättömän immuunivasteen.
  • Tiettyjen lääkkeiden (metyylidopa, diklofenaakki jne.) Aktiivisten metaboliittien vaikutus.

Uskotaan, että autoimmuunisen hepatiitin esiintyminen vaatii geneettisen taipumuksen ja ulkoisten tekijöiden yhdistelmän. Tämän yhdistelmän vaikutuksesta T-suppressorien lukumäärä vähenee: lymfosyytit, jotka estävät immuunivastetta, joka laukaisee autoimmuuniprosesseja. Vasta-aineet vahingoittavat kudoksia, mikä tukee jatkuvaa tulehdusta, jonka vaikutuksesta maksan kuitumainen (luukappaleiden) degeneraatio kehittyy suhteellisen nopeasti, jos sitä ei hoideta..

Autoimmuunisen hepatiitin oireet

Tauti kehittyy pitkään oireettomasti. Ensimmäisistä ilmenemismuodoista voi kehittyä kaksi täysin erilaista oirekompleksia.

  1. Äkillinen puhkeaminen, joka jäljittelee akuuttia hepatiittia: vaikea heikkous, ruokahaluttomuus, keltaisuus, kipu oikeassa hypochondriumissa, tumma virtsa, kohonneet bilirubiini- ja transaminaasitasot veressä;
  2. Asteittaisten, ekstrahepaattisten oireiden kehittyminen ilman maksavaurion oireita: nivelkipu (nivelkipu), suurentuneet imusolmukkeet, kuukautisten puute naisilla, miesten gynekomastia, kuiva iho ja limakalvot (Sjogrenin oireyhtymä), pleuriitti ja perikardiitti. Usein näillä potilailla diagnosoidaan erehdyksessä systeeminen lupus erythematosus, reuma, sepsis.

Tauti kehittyy sarjana pahenemisia ja remissioita. Potilas valittaa jatkuvasta kivultavasta kipusta ja raskaudesta oikeassa hypochondriumissa. Maksa kasvaa ja muuttuu mukulaiseksi (palpetoitaessa). Perna kasvaa. Maksaentsyymien (ALAT, AST, LDH) verenpito nousee. Keltaisuuden vuoksi potilas valittaa ihon kutinaa. Maksan vieroitustoiminnon rikkominen johtaa heikkouteen, jatkuvaan uneliaisuuteen. Veren hyytymisjärjestelmän heikentyneen proteiinisynteesin vuoksi esiintyy jatkuvasti mustelmia, ihonalaisia ​​verenvuotoja, verenvuoto on mahdollista.

Kun fibroottiset muutokset kehittyvät maksassa, ilmenee merkkejä kirroosista: telangiectasias (hämähäkkilaskimo), laajentuneet suonet vatsassa, kämmenten punoitus, ”lakkikieli”, askiitti.

Autoimmuunihepatiitin diagnoosi

Sairaalahistorian (potilastutkimus) mukaan mahdolliset virus- tai toksisen hepatiitin riskitekijät hylätään: tyypillinen autoimmuunista hepatiittia sairastava potilas ei siedä verensiirtoa, ei väärinkäyttä huumeita tai alkoholia, ei ota lääkkeitä, joilla on hepatotoksisia ominaisuuksia. Hepatiitti B- ja C-virukset testataan myös tämän maksakudostulehduksen syyn poistamiseksi..

Diagnoosi tehdään yleensä veren ominaismuutosten perusteella:

  • biokemiallisessa analyysissä - korkea proteiinitaso, lisääntyneet ASAT-, ALAT-, alkalifosfataasi-, LDH-tasot;
  • immunoglobuliini G (IgG) -taso on puolitoista tai enemmän kertaa normaalia korkeampi;
  • analysoitaessa autoimmuunisen hepatiitin spesifisiä markkereita, antinukleaariset vasta-aineet (ANA) havaitaan, joko maksan ja munuaisten mikrosomien vasta-aineet (anti-LKM-l) tai vasta-aineet liukoiselle maksan antigeenille (anti-LKM-l).

Lisäksi autoimmuunihepatiitin diagnoosi on vahvistettava histologisesti: tätä varten maksakudoksen hiukkaset otetaan erityisellä neulalla ultraäänen valvonnassa ja tutkitaan mikroskoopilla. Tämän avulla voit nähdä ominaismuutokset solurakenteissa..

Maksan kuvantamisen instrumenttimenetelmiä (ultraääni, CT, MRI) käytetään lisäksi mahdollisten pahanlaatuisten kasvainten poissulkemiseen.

Autoimmuunihepatiittihoito

Tulehdusprosessin aktiivisuuden vähentämiseksi sinun on vähennettävä autoimmuunireaktiota. Tästä syystä autoimmuunista hepatiittia hoidetaan immuniteettia supistavilla lääkkeillä: glukokortikosteroideilla (prednisoni, budesonidi) ja sytostaateilla (atsatiopriini, 6-merkaptopuriini). Yleisin käytetty prednisonin ja atsatiopriinin yhdistelmä.

Koska autoimmuuni tulehdus on krooninen, sitä estävät lääkkeet otetaan pitkään, ja joskus koko elämän. Aloita suhteellisen suurilla annoksilla ja pienennä niitä vähitellen. Ensimmäinen hoitojakso kestää vähintään kaksi vuotta, minkä jälkeen tehdään verrokkibiopsia maksasta. Jos kudoksissa ei ole tulehduksellisia muutoksia, hoito lopetetaan.

Ylläpitohoitona suositellaan ursodeoksikolihappoon (Ursosan) perustuvia hepatoprotektoreita, vitamiinikomplekseja.

Maksakirroosin kehittyessä maksansiirto on mahdollista.

Autoimmuunihepatiitin ennustaminen ja ehkäisy

Hoitamatta kymmenen vuoden eloonjääminen on enintään 5%, kun taas immunosuppressantteja käytettäessä potilas, jonka todennäköisyys on 80%, voi elää vähintään 20 vuotta.

Autoimmuunista hepatiittia ei ole.

[1] Kliiniset ohjeet autoimmuunihepatiitin diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi. Venäjän gastroenterologinen yhdistys. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Autoimmuuni hepatiitti: diagnoosi ja hoito. Tehokas lääkehoito, 2018.

Autoimmuuni hepatiitti

Ihmisen maksa on tärkeä ihmisen elin, koska sen toiminnallisia piirteitä ovat veren puhdistaminen myrkyllisistä aineista, lääkkeiden käsittely ja apu ruuansulatuksessa ja veren muodostumisessa. Mutta on aikoja, jolloin ruumis itse alkaa tappaa elimiään. Maksan tapauksessa tämä tapahtuu autoimmuunisen hepatiitin kanssa, joten on erittäin tärkeää tehdä kaikki estääksesi tätä prosessia..

Mikä se on

Autoimmuunihepatiitti (lyhenne AIG) on vakava maksavaurio, joka etenee jatkuvasti ja on luonteeltaan tulehduksekroottinen. Tässä tapauksessa veriseerumissa havaitaan joukko vasta-aineita, jotka ovat suuntautuneet erityisesti tähän elimeen, samoin kuin tietyt immunoglobuliinit. Ihmisen immuunijärjestelmä tappaa itsenäisesti maksan. Lisäksi tämän prosessin syitä ei ole vielä täysin ymmärretty..

Tämän taudin suurin ongelma on, että ajan myötä se johtaa melko vakaviin seurauksiin siihen asti, että ihminen voi kuolla. Tämä johtuu tosiasiasta, että tauti etenee jatkuvasti, mikä johtaa ensin maksakirroosiin.

Autoimmuuni hepatiitti vaikuttaa todennäköisemmin naisiin. Tätä tapahtuu 71%: lla kaikista taudista. Ikä ei ole merkittävässä roolissa, mutta usein se tapahtuu ennen 40 vuotta.

ICD-10: n mukaan autoimmuuni hepatiitti kuuluu luokkaan Maksasairaudet, ryhmään Muut tulehdukselliset maksasairaudet, koodilla K75.4.

syyt

Kuten edellä mainittiin, tällä hetkellä ei ole selviä syitä autoimmuunisen hepatiitin esiintymiselle. Sen kehitysprosessi ei ole täysin selvä, koska tätä ongelmaa ei ole tutkittu riittävästi. On vain selvää, että keho menettää sietokykynsä omiin antigeeneihinsä ja hyökkää omiin soluihinsa - potilailla heillä on immunoregulaation puutos.

Jotkut tutkijat ehdottavat, että perinnöllisellä taipumuksella voi olla tässä merkittävä merkitys. Tämän teorian tukena on se tosiseikka, että HLA-genotyyppi havaitaan useimmissa autoimmuunihepatiitissa ihmisissä, mutta se ei sinänsä ole todiste tästä taudista. Koska tämän taudin esiintymisestä vastaavaa geeniä ei ole vielä löydetty, oletetaan, että tätä helpottaa tiettyjen ihmisen geenien yhdistelmä, joka antaa niin voimakkaan reaktion immuunijärjestelmälle..

Oletetaan, että itse prosessin käynnistäminen voi olla ulkoinen patogeeni, joka tunkeutuu ihmiskehoon. Tämä johtuu tosiasiasta, että tauti voi edelleen kehittyä eri ikäisinä. Tällaisia ​​ulkoisia tekijöitä ovat tuhkarokko- tai herpesvirukset, jotkut virushepatiitit A, B ja C, samoin kuin tiettyjen lääkkeiden käyttö, joista erotan interferonit.

Lue muun hepatiitin ominaisuuksista tässä artikkelissa..

Kaikilla autoimmuunihepatiitilla kärsivillä potilailla on edelleen joukko samanaikaisia ​​sairauksia. Yleisimpiä sairauksia, joita nämä ihmiset kärsivät, ovat haavainen koliitti, nivelreuma, synoviitti ja Gleavisin tauti.

Asiantuntijat jakavat erityyppisiä autoimmuunita hepatiitteja, mikä riippuu vasta-aineiden tyypeistä, joita löytyy sairaiden ihmisten verestä. Siksi on olemassa AIG-tyyppi 1, tyyppi 2 ja tyyppi 3.

Kullakin sairaustyypillä on ainutlaatuisia vasta-aineita sille ainutlaatuisia. Ne voidaan myös jakaa karkeasti maantieteellisten kriteerien perusteella, koska ensimmäinen tyyppi esiintyy pääasiassa Yhdysvalloissa ja Euroopassa ja toinen ja kolmas muualla maailmassa.

Ensimmäinen tyyppi

Vasta-aineita, jotka karakterisoivat ensimmäistä tyyppiä autoimmuunista hepatiittia, ovat SMA ja ANA. Tämän tautimuodon erityispiirre on, että potilailla on vähemmän todennäköisyys samanaikaisista sairauksista.

Toinen tyyppi

Toisen tyyppistä autoimmuunista hepatiittia edustavat pääasiassa LKM-I-vasta-aineet. Ne eroavat toisistaan ​​siinä, että muodostavat erillisen kokonaisuusryhmän. Tämä johtuu tosiasiasta, että niiden olemassaolo joidenkin muiden vasta-aineiden kanssa on mahdotonta. Usein tämäntyyppinen hepatiitti esiintyy melko nuorena 14-vuotiaana, mutta joskus se voi kehittyä aikuisilla. Useimmissa tapauksissa siihen liittyy sairauksia, kuten kilpirauhasen autoimmuunisairaudet ja krooniset paksusuolen sairaudet.

On huomattava, että potilailla, joilla on toisen tyyppinen hepatiitti, IgA-taso on hiukan alhaisempi kuin potilailla, joilla on ensimmäinen muoto. Tutkimustulokset huomauttavat, että toinen tyyppi johtaa usein vakaviin seurauksiin. Kaikista Amerikassa ja Euroopassa diagnosoiduista tapauksista toinen muoto esiintyy vain 4 prosentilla tapauksista.

Kolmas tyyppi

Kolmannen tyyppiselle autoimmuuniselle hepatiitille on tunnusomaista se, että potilaalla on vasta-aineita spesifiselle antigeeni SLA: lle, jota on läsnä maksassa ja jolla on kyky liueta. Pienellä määrällä ensimmäisen tyypin potilaita on myös vasta-aineita, jotka ovat karakterisoivia kolmannelle tyypille. Siksi tutkijat eivät tällä hetkellä voi lopullisesti selvittää, minkä tyyppiseen sairauteen tämä tyyppinen autoimmuuninen hepatiitti kuuluu..

Huolimatta tietyntyyppisten vasta-aineiden esiintymisestä ja esiintymisestä, hepatiitilla on melko vakavia seurauksia. Jokainen sen muoto on vaarallinen ja vaatii välitöntä hoitoa sekä potilaan tilan asianmukaista diagnosointia. Mitä kauemmin henkilö viipyy vierailulla sairaalassa, sitä suurempi on mahdollisuus peruuttamattomiin seurauksiin.

oireet

Taudin puhkeaminen tapahtuu usein melko akuutti. Aluksi se on oireiltaan hyvin samanlainen kuin akuutti hepatiitti. Siksi lääkärit tekevät usein väärän diagnoosin..

Potilas totesi:

  • vaikea heikkous;
  • väsymys;
  • normaalin ruokahalun puute;
  • virtsa tummenee;
  • fekaalit kirkastavat;
  • ihon kellastuminen, mutta ajan kuluessa keltaisuus lakkaa olemasta voimakasta;
  • ajoittain kipua voi esiintyä oikeassa hypochondriumissa;
  • mukana erilaisten autonomisten häiriöiden prosessi.

Kun autoimmuuni hepatiitti saavuttaa huippunsa, potilaalla kehittyy:

  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • eri ryhmät imusolmukkeet koko vartalo kasvaa;
  • vesivatsamerkkejä ilmenee (vatsan ja nesteen lisääntyminen);
  • tällä hetkellä maksa ja perna voivat kasvaa merkittävästi.

Miehillä tehdään gynekomastia (rintojen suureneminen), ja naisilla kehon hiusten kasvu lisääntyy ja kuukautiskierros keskeytyy.

On joitain autoimmuuniseen hepatiittiin tyypillisiä ihoreaktioita: kapillariitti (pienten kapillaarien vaurioituminen), punoitus (ihon epänormaali punoitus) ja telangiektaasia ("hämähäkkilaskimot"). Ne esiintyvät pääasiassa kasvoissa, kaulassa ja käsivarsissa. Lähes kaikilla endokriinisistä häiriöistä johtuvilla potilailla on akne ja verenvuotoinen (laikullinen) ihottuma.

Hyvin usein johtuen siitä tosiasiasta, että AIH: hon liittyy monia muita eri elinten sairauksia, voi esiintyä erilaisia ​​oireita. Koska neljännes tapauksista ensimmäiset vaiheet etenevät melkein huomaamattomasti, tauti havaitaan usein jopa vaikeassa maksakirroosissa.

Koska sairaus etenee itsenäisesti koko ajan, remissio on mahdoton ilman asianmukaista hoitoa. Viiden ensimmäisen vuoden aikana ilman hoitoa eloonjääminen on vain 50%. Jos määrität diagnoosin varhaisessa vaiheessa, kun sen seurauksia ei ole vielä ilmaistu, on 80% luottamus siihen, että henkilö pystyy elämään seuraavan 20 vuoden ajan. Epäsuotuisin ennuste on tulehduksen ja kirroosin yhdistelmä - tauti loppuu kuolemaan viiden ensimmäisen vuoden aikana.

Autoimmuuni hepatiitti lapsilla

Lasten AIH on yleinen lapsilla. Taudilla on samat oireet ja hoito. Hyödyllisempiä vaikutuksia lapsen terveyteen ovat terapeuttiset ruokavaliot, hoidon normalisointi, liikunnan vähentyminen ja tiettyjen lääkkeiden saanti.

Lasten AIH: n kanssa on parasta olla tekemättä ennalta ehkäisevää rokotusta, koska tämä johtaa maksaan lisäkuormitukseen. Lapsen immuunijärjestelmä AIH: n hoidossa on tukahdutettava siten, että se ei johda maksasolujen kuolemaan.

Lapsen hoidon tulee perustua hänen ikään, sairauden tyyppiin ja ilmenemismuotoon.

diagnostiikka

Maksasairauksien tutkimuksen tavanomaiset menetelmät eivät anna diagnoosin tuloksia..

  1. Diagnoosin tekemiseksi on tarpeen sulkea pois tosiasiat verensiirrosta, alkoholin juomisesta ja maksaan haitallisista lääkkeistä.
  2. Seerumin immunoglobuliiniindeksin tulisi olla 1,5 kertaa normaalia korkeampi;
  3. On myös välttämätöntä sulkea pois mahdollisuus saada tartunta joihinkin virustauteihin, mukaan lukien virushepatiitti A, B ja C;
  4. Vasta-ainetiitterien tulisi olla yli 1/80 aikuisilla ja 1/20 lapsilla;
  5. Vahvista väitetty diagnoosi biopsian avulla;
  6. Lääkkeen histologia AIH: n kanssa osoittaa nekroottisia ilmiöitä maksan kudoksissa, samoin kuin merkittävän lymfosyyttien kertymisen.

On erittäin tärkeää suorittaa differentiaalidiagnoosi oikein, koska minkä tahansa patologian esiintyminen osoittaa, että henkilöllä on erilainen sairaus. Siksi diagnoosi tehdään vasta, kun kaikki muut mahdolliset oireiden syyt on poistettu.

Hoito ja ehkäisy

Sairauden, jonka luonnetta ei tunneta ja jota ei ole tutkittu, hoitaminen on vaikeaa, mutta tämäntyyppinen hepatiitti hoidetaan edelleen..

  1. glukokortikosteroidien.
    Tärkein tapa hoitaa AIH: ta on ottaa glukokortikosteroideja. Ne ovat lääkkeitä, jotka tukahduttavat ihmisen immuunijärjestelmän toimintaa. Tämä on tärkeää, jotta immuniteetti ei enää vaikuta voimakkaasti maksaan ja aiheuttaa sen solujen kuoleman..
  2. Prednisoni ja atsatiopriini
    Tällä hetkellä AIH-terapia suoritetaan käyttämällä kahta järjestelmää, joiden kunkin tehokkuus on osoitettu ja johtaa sairauden remissioon. Ensimmäinen hoito-ohjelma koostuu prednisolonin ja atsatiopriinin yhdistelmästä, kun taas toinen hoito-ohjelma koostuu suurista annoksista atsatiopriinia. Ensimmäinen menetelmä eroaa siitä, että sen antamisesta aiheutuvat sivuvaikutukset esiintyvät vain 10%: lla tapauksista, kun taas monoterapia aiheuttaa kehon negatiivisen reaktion 45%: lla potilaista.
  3. kortikosteroidit
    Nopeasti etenevää AIH: ta hoidetaan kortikosteroideilla. Kaikissa muissa tapauksissa näitä lääkkeitä ei usein käytetä. Maahantulon indikaatiot ovat ihmisen vammaisuus sekä silta- ja askelkuolion tunnistaminen maksaelokuvan valmistelussa.
  4. Transplantation
    Jos mikään terapia ei auta, ainoa tapa pelastaa ihmisen elämä on elinsiirto..

Autoimmuunihepatiitin estämistä ei ole olemassa. Siksi on erittäin tärkeää noudattaa toissijaisia ​​ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä. Ne koostuvat terveydentilan seurannasta: on tärkeää tarkistaa kaikki maksan toiminnan indikaattorit. Potilaiden on noudatettava säästävää elämäntapaa (ravitsemus, uni, fyysinen aktiivisuus) ja noudatettava suositeltuja terapeuttisia ruokavalioita. Mahdolliset raskaat kuormat voivat edistää taudin nopeampaa etenemistä. Ennalta ehkäisevistä rokotuksista on tarpeen luopua, samoin kuin tiettyjen lääkkeiden saantia on merkittävästi rajoitettava.

Lue lisää tästä taudista ja sen hoitomenetelmistä tästä videosta..

Autoimmuuni hepatiitti on erittäin vaarallinen ja huonosti ymmärrettävä sairaus. Siksi on tärkeää havaita se kehityksen varhaisessa vaiheessa, jotta voidaan välttää mahdolliset vakavat seuraukset tai viivyttää niitä tietyksi ajaksi. Tätä varten on tärkeää ottaa terveyteesi vakavasti ja tarkistaa huolellisesti kaikkien elinten tila. Jos jokin patologia ilmenee, sinun on mentävä lääkäriin.