Sappirakon adenomyomatoosin syyt, oireet ja hoito

Sappirakon adenomyomatoosi on harvinainen patologia, joka johtaa ruoansulatuselimen seinämän ei-tulehdukselliseen hyvänlaatuiseen paksuuntumiseen. Useimmissa tapauksissa tauti on oireeton, joten se havaitaan usein sattumalta potilailla sappirakon muiden sairauksien kirurgisen hoidon aikana. Patologinen prosessi voi johtaa koko elimen vaurioitumiseen tai tapahtua erillisellä alueella.

Syyt patologiaan

Taudin etiologiaa ja patogeneesiä ei tunneta hyvin. Asiantuntijat uskovat, että sappirakon hyvänlaatuisia vaurioita esiintyy ruoansulatuselimen sisäisen paineen lisääntymisen taustalla. Ajan myötä patologinen prosessi aiheuttaa sappirakon seinämien proliferatiivista muodonmuutosta. Seurauksena syntyy seinämän sisäisiä kystisiä onteloita ja syviä kryptoja..

Tärkeä! Lapsuudessa adenomatoosia ei esiinny.

Tämä sairaus diagnosoidaan samalla taajuudella 40-50-vuotiailla miehillä ja naisilla. Harvat tutkimukset ovat osoittaneet, että hyvänlaatuinen sairaus on yleisempi potilailla, joilla on aiemmin ollut sappikivitauti tai sappikivitulehdus..

Moderni luokitus

Patologisen prosessin sijainnista riippuen nämä sappirakon adenomyomatoosityypit erotetaan toisistaan:

  • Yleinen muoto. Elinseinämän koko lihaskerroksen paksuuntuminen on ominaista, mikä johtaa huokoisuuden, kystisten laajentuneiden onteloiden kehittymiseen;
  • Segmenttinen muoto. Sairaudelle on ominaista huokoisuuden lisääntyminen, yksittäisten onteloiden esiintyminen sappirakon seinämässä;
  • Paikallinen muoto. Hyvänlaatuinen paksuuntuminen kehittyy elimen pohjan alueella. Hyperplasian halkaisija ei ylitä 2 cm.

Adenomyomatoosin ohella sappirakon voi kehittyä yksi tai useita hyvänlaatuisia kasvaimia. Neoplasmeja on erityyppisiä:

  • Sappirakon adenooma;
  • adenomyoosista;
  • papillooma;
  • Cystadenoma.

Tärkeä! Hyvänlaatuiset vauriot kärsivät harvoin pahanlaatuisuudesta. Kuitenkin 1-3 prosentilla potilaista voi kehittyä adenokarsinooma.

Kliininen kuva

Sairaudelle on ominaista oireeton kulku, mikä johtaa harvoin vakavien oireiden kehittymiseen. Jotkut potilaat huomaavat kuitenkin epämukavuuden ilmestymisen oikeanpuoleiseen hypochondriumiin, kun taas epämukavuus ei liity syömiseen.

Harvoissa tapauksissa vatsassa on raskautta, veto- ja kipeyttäviä kipuja oikealla. Jos hyvänlaatuinen paksuuntuminen diagnosoidaan kolesetiitissä tai sappikivitaudissa, intensiivisen kivun oireyhtymän kehittyminen on ominaista.

Diagnostiset toimenpiteet

Adenomyomatoosi diagnosoidaan yleensä vahingossa leikkauksen aikana tai osana sappirakon kattavaa tutkimusta. Ultraäänitutkimuksen aikana lääkäri paljastaa elinseinämän tiivistymisen 8 mm asti, erityisten onteloiden esiintyminen.

Osana suun kautta otettavaa koleysystografiaa voidaan havaita pienet täyttöviat, joilla on pyöristetty muoto. Viime vuosina adenomyomatoosin diagnosointiin käytetään MRI: tä tai MRCP: tä. Näiden tutkimusten avulla voimme arvioida elin- ja sapiteiden rakennetta ja tilaa.

Hoito-ominaisuudet

Jos vakavia oireita ei ole, potilaiden kirurgista hoitoa ei suoriteta. Hyvänlaatuisen muodostuman pahanlaatuisuus on erittäin harvinaista, joten vain ihmisen havainnot, elimen säännöllinen ultraäänitutkimus on osoitettu.

Jos potilaalla kehittyy selvä kipuoireyhtymä oikeassa hypochondriumissa, ota sitten antispasmolääke (Drotaverin, Papaverine). Jos lääkehoidolla ei ole vaikutusta, maksakoliikan kehittyminen, potilaalla on aiemmin ollut sappikivitauti tai sappirakontulehdus, sappirakon poistaminen on osoitettu.

Adenomyomatoosi on patologia, jota esiintyy 1-2%: lla ihmisistä planeetalla ja kehittyy pääasiassa yli 40-vuotiaille potilaille. Tauti johtaa harvoin vakavien oireiden kehittymiseen, useimmissa tapauksissa se ei vaadi erityishoitoa.

Mikä on sappirakon adenomyomatoosi

On suuri määrä sappirakon sairauksia, jotka voivat häiritä elintä. Niiden patologioiden lisäksi, jotka menevät henkilölle syntymästä lähtien, ajoittain voi esiintyä sairauksia, joita voidaan hankkia elämänvaiheessa. Niiden kehittymiseen on monia syitä: minkä tahansa tartunnan saamisesta kehoon epäsuotuisan ympäristön vaikutuksiin. Yksi tällainen sairaus on sappirakon adenomyomatoosi.

Mikä on sappirakon adenomyomatoosi

Sappirakon adenomyomatoosi on sairaus, jossa hyvänlaatuisia muodostelmia esiintyy elimen seinämillä. Polyypin koko on yleensä enintään 2 cm. Tämä muodostuminen tunkeutuu elimen kuoren kaikkiin kerroksiin. Lisäksi sitä, mitä on ademiomatoosi, ei tunneta monet, koska patologiaa pidetään melko harvinaisena. Tautilla on useita nimiä, yleisimpiä - adenooma, divertikulaarinen sairaus. Adenomyomatoosi diagnosoidaan suuremmassa määrin aikuisväestössä, lasten kehossa on vähemmän taipumus tällaisten sairauksien esiintymiseen..

Kolme sairaustyyppiä erotetaan toisistaan:

Kun elimessä on paikallisia vaurioita alaosassa, muodostuu hyperplasiaa, jonka koko on noin 2 cm.Segmentaalimuodolle on tunnusomaista huokoisuuden lisääntyminen, onteloiden ja syvän kryptin esiintyminen ja tunkeutuminen haiman seinämien kuoreen. Haja tai, kuten sitä kutsutaan, yleistynyt patologian muoto ilmenee suuren määrän huokosten ilmestymisen seurauksena elimen seinien tiivistymisestä.

Ademiomatoosin muodostumisen syyt

Tämän alueen sairauksia ei ole vielä tutkittu täysin. Sappirakon seinät ovat epämuodostuneita, kun rauhasia muodostuu, ja tämä prosessi voi johtaa lihaksen kaikkien kerrosten adenomyomatousiseen hyperplasiaan. Hyperplastisten muodostelmien katsotaan olevan hyvänlaatuisia. Asiantuntijoiden keskuudessa on tietty mielipide, että elimen epänormaalisti korkea paine stimuloi sappirakon adenomyomatoosin kehittymistä etenkin silloin, kun sen ilmenemisestä tapahtuu yleinen versio. Sairauden syyt, elimen sisäisen paineen lisäksi, voivat liittyä virtsarakon kehityksen poikkeavuuksiin. Lisäksi monissa tapauksissa tämä patologia ilmenee, kun sappi pysähtyy eikä kierto täysin. Tämä on ominaista kolesiittiitille, jossa adenomyosis esiintyy useimmiten. Taudin kulku johtaa harvoin vakavien oireiden kehittymiseen. Sellaiset sairaudet, jos niitä esiintyy, etenevät huomaamatta ja havaitaan suurimmaksi osaksi sattumalta.

Sappirakon adenomyomatoosin oireet

Adenomyomatoosi etenee useimmissa tapauksissa potilaan huomaamatta. Kliinisiä oireita ei tunnisteta. Jotkut oireet ovat ominaisia ​​potilaille, joilla on muita sappirakon sairauksia. Manifestaatiot muistuttavat sappikivitaudin oireita, etenkin maksakoliikan kehittyessä:

  • kipu oikeassa hypochondriumissa;
  • raskaus vatsassa;
  • pahoinvointi.

Adenomyomatoosia esiintyy myös potilailla, joilla on sairaus, kuten kolekystiitti. Tämän taudin läsnä ollessa paikallisen adenomyomatoosin merkit voivat pahentaa taudin etenemisen kokonaiskuvaa. Hoito tässä tapauksessa ei poikkea tavanomaisesta.

diagnostiikka

Ultraäänidiagnostiikkaa käytetään useimmiten sappirakon hyvänlaatuisten vaurioiden tunnistamiseen. Seinämän paksuuntuminen diagnosoidaan potilailla, joilla se saavuttaa 2 cm: n, halkaisijaltaan pienemmissä tapauksissa sitä on lähes mahdotonta tunnistaa, ultraääni voi näyttää vain polyyppien lukumäärän. Adenoomat havaitaan vain leikkauksen aikana, joskus täysin vahingossa. MRI-diagnoosi auttaa myös havaitsemaan taudin varhaisessa vaiheessa. Melkein aina sappirakon sairauksien diagnosoimiseksi suoritetaan ultraääni. Tutkimuksen aikana lääkäri voi havaita polyypit ja ryhtyä lisätoimenpiteisiin, esimerkiksi koletsystografiaan. Tällä menetelmällä ontelot täytetään erityisellä ratkaisulla, jonka jälkeen on mahdollista nähdä yksityiskohtaisemmin kokonaiskuva patologisista muutoksista.

Hoitoominaisuudet

Sappirakon adenoomaa ei hoideta usein leikkauksella. Ultraäänidiagnostiikka suoritetaan hoitomenetelmän määrittämiseksi vain harvinaisissa tapauksissa, kun kliiniset oireet ovat selkeimmät. Maksan sappirirroosin yhteydessä sappikanavien pistediagnostiikka suoritetaan myös niiden tilan arvioimiseksi. Huolimatta siitä, että koulutusta pidetään hyvänlaatuisena, on tilanteita, joissa jopa pienikokoisena lääkärit ovat huolestuttavia. Asiantuntija suosittelee tällaisia ​​potilaita jatkuvalle seurannalle, minkä jälkeen hänen päätelmiensä perusteella voidaan päättää elimen poistamisesta.

Ennen tällaista radikaalia menetelmää yleensä määrätään lääkitystä kivun lievittämiseksi ja sapen ulosvirtaamisen normalisoimiseksi, etenkin tapauksissa, joissa henkilöllä on sellainen sairaus kuin kolesiitti. Jos hoidolla tällä menetelmällä ei ole vaikutusta, oireet ilmenevät akuutimmissa muodoissa, niin sellainen vaihe kuin elimen poisto on väistämätöntä.

Patologian, kuten sappirakon adenomyomatoosin, kehitys menee yleensä pois ilman tiettyjä oireita. Lisäksi tautia pidetään hyvin harvinaisena eikä akuutien oireiden puuttuessa vaadi hoitoa. Jos havaitaan hyvänlaatuisia kasvaimia, asiantuntijoiden on kuitenkin seurattava sitä säännöllisesti estääksesi taudin siirtymisen vakavampaan vaiheeseen.

Maksan terveys

Sappirakon adenomyomatoosi on harvinainen patologia, joka johtaa ruoansulatuselimen seinämän ei-tulehdukselliseen hyvänlaatuiseen paksuuntumiseen. Useimmissa tapauksissa tauti on oireeton, joten se havaitaan usein sattumalta potilailla sappirakon muiden sairauksien kirurgisen hoidon aikana. Patologinen prosessi voi johtaa koko elimen vaurioitumiseen tai tapahtua erillisellä alueella.

Syyt patologiaan

Taudin etiologiaa ja patogeneesiä ei tunneta hyvin. Asiantuntijat uskovat, että sappirakon hyvänlaatuisia vaurioita esiintyy ruoansulatuselimen sisäisen paineen lisääntymisen taustalla. Ajan myötä patologinen prosessi aiheuttaa sappirakon seinämien proliferatiivista muodonmuutosta. Seurauksena syntyy seinämän sisäisiä kystisiä onteloita ja syviä kryptoja..

Tärkeä! Lapsuudessa adenomatoosia ei esiinny.

Tämä sairaus diagnosoidaan samalla taajuudella 40-50-vuotiailla miehillä ja naisilla. Harvat tutkimukset ovat osoittaneet, että hyvänlaatuinen sairaus on yleisempi potilailla, joilla on aiemmin ollut sappikivitauti tai sappikivitulehdus..

Moderni luokitus

Patologisen prosessin sijainnista riippuen nämä sappirakon adenomyomatoosityypit erotetaan toisistaan:

  • Yleinen muoto. Elinseinämän koko lihaskerroksen paksuuntuminen on ominaista, mikä johtaa huokoisuuden, kystisten laajentuneiden onteloiden kehittymiseen;
  • Segmenttinen muoto. Sairaudelle on ominaista huokoisuuden lisääntyminen, yksittäisten onteloiden esiintyminen sappirakon seinämässä;
  • Paikallinen muoto. Hyvänlaatuinen paksuuntuminen kehittyy elimen pohjan alueella. Hyperplasian halkaisija ei ylitä 2 cm.

Adenomyomatoosin ohella sappirakon voi kehittyä yksi tai useita hyvänlaatuisia kasvaimia. Neoplasmeja on erityyppisiä:

  • Sappirakon adenooma;
  • adenomyoosista;
  • papillooma;
  • Cystadenoma.

Tärkeä! Hyvänlaatuiset vauriot kärsivät harvoin pahanlaatuisuudesta. Kuitenkin 1-3 prosentilla potilaista voi kehittyä adenokarsinooma.

Kliininen kuva

Sairaudelle on ominaista oireeton kulku, mikä johtaa harvoin vakavien oireiden kehittymiseen. Jotkut potilaat huomaavat kuitenkin epämukavuuden ilmestymisen oikeanpuoleiseen hypochondriumiin, kun taas epämukavuus ei liity syömiseen.

Harvoissa tapauksissa vatsassa on raskautta, veto- ja kipeyttäviä kipuja oikealla. Jos hyvänlaatuinen paksuuntuminen diagnosoidaan kolesetiitissä tai sappikivitaudissa, intensiivisen kivun oireyhtymän kehittyminen on ominaista.

Diagnostiset toimenpiteet

Adenomyomatoosi diagnosoidaan yleensä vahingossa leikkauksen aikana tai osana sappirakon kattavaa tutkimusta. Ultraäänitutkimuksen aikana lääkäri paljastaa elinseinämän tiivistymisen 8 mm asti, erityisten onteloiden esiintyminen.

Osana suun kautta otettavaa koleysystografiaa voidaan havaita pienet täyttöviat, joilla on pyöristetty muoto. Viime vuosina adenomyomatoosin diagnosointiin käytetään MRI: tä tai MRCP: tä. Näiden tutkimusten avulla voimme arvioida elin- ja sapiteiden rakennetta ja tilaa.

Hoito-ominaisuudet

Jos vakavia oireita ei ole, potilaiden kirurgista hoitoa ei suoriteta. Hyvänlaatuisen muodostuman pahanlaatuisuus on erittäin harvinaista, joten vain ihmisen havainnot, elimen säännöllinen ultraäänitutkimus on osoitettu.

Jos potilaalla kehittyy selvä kipuoireyhtymä oikeassa hypochondriumissa, ota sitten antispasmolääke (Drotaverin, Papaverine). Jos lääkehoidolla ei ole vaikutusta, maksakoliikan kehittyminen, potilaalla on aiemmin ollut sappikivitauti tai sappirakontulehdus, sappirakon poistaminen on osoitettu.

Adenomyomatoosi on patologia, jota esiintyy 1-2%: lla ihmisistä planeetalla ja kehittyy pääasiassa yli 40-vuotiaille potilaille. Tauti johtaa harvoin vakavien oireiden kehittymiseen, useimmissa tapauksissa se ei vaadi erityishoitoa.

Sappirakon adenomyomatoosi (AMM) on harvinainen sairaus (1% GIT: n sairauksien lukumäärästä). Havaittu diagnoosin aikana. Kurssi on oireeton. Lääketiede yhdistää tämän lajin patologian kolessetiikan muutoksen hyvänlaatuiseen muotoon.

Mikä on sappirakon adenomyomatoosi

Lihaksen, elimen seinämien limakalvojen idiopaattisia vaurioita kutsutaan sappirakon adenomyomatoosiksi. Paksuuntuminen on hyvänlaatuista. Kasvut voivat olla jopa 2 cm. Kudoksen hypertrofian tyypit: rauhaset, papillaarit. Kerrosten sulautumisen seurauksena muodostuu saostumia, solmuja, jotka vähentävät sappirakon supistuvaa toimintaa. Polyyppien pääasiallinen lokalisointi on koletsistenin pohja. Ylikasvu voi ilmetä sappirakon koko pintaan (GI).

Patologian erityispiirre on, että se kehittyy, virtaa ilman oireita. On mahdollista tunnistaa diagnostisten toimenpiteiden aikana. Muut nimet - polypoosi, divertikuloosi.

Luokittelu

Nykyaikainen lääketiede luokittelee tautia patologian esiintyvyyden ja histologisen tutkimuksen tulosten perusteella.

  • Paikallinen. Sappirakon pohjan lihakset ovat mukana. Polttoleesio paksuntui korkeintaan 2 cm.
  • Segmenttinen (rengas). Hyperplasiaa esiintyy elimen osassa. Sille on ominaista kystat, kudoksen huokoisuus vauriokohdassa..
  • Yleinen (haja). Muutokset jakautuvat tasaisesti koko lihaskalvoon. Kystisiä muodostelmia löytyy elimestä niskasta, rungosta ja pohjasta. Haimatulehduksen väheneminen on vähentynyt, mikä provosoi sappikivitulehduksen, sappikivitaudin kehittymistä.

Ring AMM - välikuva paikallisten ja hajavaurioiden välillä.

Solmujen muodot histologisesti:

  • Adenoomat ovat elin limakalvon rauhasten epiteelin hyvänlaatuisia muodostelmia. Häiriön riski on solmun mutaatio syöpäkasvaimeksi.
  • Papilloomat - esiintyvät limakalvolla. Pahanlaatuinen muutos tapahtuu harvoin.
  • Kystadenoomat - kystat, jotka ovat täynnä nestettä, mutta samalla hyvänlaatuisia.
  • Adenomyosis - sappirakon epiteelin hyperplasia. Muutosten riski on kystat, polyypit, adenoomat.

Syitä, patologian alkuperämekanismia on tutkittu vähän. 50%: lla tapauksista se yhdistetään krooniseen sappi- ja tulehdukseen.

diagnostiikka

Diagnoosin tarkoituksena on tunnistaa rikkomukset sappielimen instrumentin tutkimuksella:

  • Sappirakon ultraäänitutkimus. Diagnoosi paljastaa: maha-suolikanavan seinämien paksuuntuminen 6-8 mm: stä 10-20 mm: iin, adenomyomatosis, liikkumattomat polypoidiset ekostruktuurit (adenoomat), kystat laajentuneet onteot (Rokytansky-Ashoff-oireyhtymä). Hypertrofioituneiden elinkudosten sijainti voi määrittää patologian muodon. Ultraääni tutkii sappirakon reaaliajassa, minkä avulla voit tehdä diagnoosin erittäin tarkasti.
  • Röntgenkuvaus. Menetelmä on merkityksellinen taudin edistyneessä muodossa, koska kuvissa näkyy vain JP: n karkeat muutokset.
  • Magneettikuvaus. Se on informatiivinen tapa tutkia. MRI erottaa pahanlaatuiset muodostelmat hyvänlaatuisista kasvista (sileät muodot). Menetelmä auttaa tunnistamaan AMM: n koleppiketjun ympäröivän polyyppiketjun avulla - "helmikaulaketjun". Tämä on tyypillinen merkki patologiasta..
  • Endoskooppinen taaksepäin suuntautunut kolangiopankreatografia. Menetelmä mahdollistaa diagnoosin erittäin luotettavasti. Endoskooppisten ja radiologisten instrumenttien yhdistelmästä johtuva ERCP paljastaa koletsistenin tarkan nykyisen tilan. Patologia havaitaan sappirakon leikkauksen aikana. Taudin diagnoosi tapahtuu sattumalta.

Laboratoriotestit eivät osoita taudin kehittymistä. Syynä on tulehduksellisen prosessin puuttuminen, sapen ulosvirtausta ei ole rikottu. Kaikki diagnoositoimenpiteet voivat havaita patologian esiintymisen..

Adenomyomatoosin muodostumisen syyt

Tutkijat eivät ole löytäneet syytä divertikuloosin esiintymiselle. Etiologia ja patogeneesi ovat huonosti ymmärrettäviä. Taudin tiloja voi olla useita:

  • Sappirakon pysähtyneet prosessit, johtaen sedimenttiin. Sappisuspension pääkomponentit ovat kolesteroli, bilirubiini. Ne tuhoavat elimen limakalvon. Edistyneissä tilanteissa lihaskudossolut vaurioituvat..
  • Lisääntynyt paine vatsaontelossa. Krooninen paine vaurioittaa epiteelisoluja. Kudosten rakenteen palauttamiseksi regenerointiprosessi alkaa. Kolecystisissä olevat kivet lisäävät sisäkerroksen haavan pintaa. Kipuoireyhtymä, joka laukaisee kivet, vähentää mahalaukun sileitä lihaksia. Orgaaninen paine nousee vielä enemmän.

Kaikkien tekijöiden yhdistelmä stimuloi kudosten patologista lisääntymistä, mikä johtaa koletsistenin seinien paksuuntumiseen.

Voi provosoida taudin puhkeamisen:

  • ruokavalion rikkominen, mikä johtaa sapen pysähtymiseen;
  • stressaavat olosuhteet, ne vaikuttavat haitallisesti yleislääkärin motorisiin taitoihin;
  • sappirakon, kanavien epänormaali kehitys;
  • sapiteiden perinnölliset sairaudet;
  • koleasykistiitti (krooninen, akuutti);
  • kehon tartunta loisilla;
  • ZhKB, mikä johtaa yhteisten sappikanavien tukkeutumiseen;
  • hormonaaliset muutokset.

Tilastojen mukaan naiset ovat alttiimpia polypoosille.

Sappirakon adenomyomatoosin oireet

Patologian kliiniset ilmenemismuodot esiintyvät muiden koletuksisten sairauksien, sappikanavien taustalla. Ne ovat samankaltaisia ​​sappikivitaudin oireiden kanssa. Polyyppien voimakkaan lisääntymisen myötä yleistynyt muoto ilmenee:

  • pahoinvointi
  • kivun kipu kylkiluiden alla oikealla puolella;
  • raskaus ja epämukavuus vatsassa.

Akuutti tila, päihtyneisyys tapahtuu sappikoliikan aiheuttaman koletsystolitiaasin taustalla.

Oireeton kurssi

Tauti kehittyy pääasiassa ja etenee ilman tunnusmerkkejä, ei aiheuta tulehdusta elimessä. Kliiniset analyysit näissä olosuhteissa eivät ole tehokkaita..

Kuinka patologia paljastuu:

  • sappirakon instrumentaalisen tutkimuksen kanssa;
  • leikkauksella elimeen.

AMM liittyy usein sappi- ja tulehdukseen, sappikivitautiin ja se havaitaan diagnostisessa tutkimuksessa sattumalta.

Hoitoominaisuudet

Adenomyomatoosille ei ole lääkkeitä. Taudin oireita ei ole. Lääkärivarauksia ei useimmissa tapauksissa tapahdu. Gastroenterologi, onkologi suosittelee potilaan tarkkailua. Elimen ultraääntutkimus on tehtävä joka 6. tai 12. kuukausi. Jos hoitoa tarvitaan, hoitomenetelmät riippuvat AMM: n kulusta, kasvaimen lukumäärästä ja tyypistä.

Potilaalle määrätään lääkehoitoa, jos kipu on oikeassa hypochondriumissa. Sen tarkoituksena on vähentää tulehdusta ja lievittää elimen kouristuksia. Sappirakon adenomatoosi hoidetaan operatiivisesti harvoissa tapauksissa.

  • Lääkehoidon tehottomuus, sappikivitaudin esiintyminen, kolersetiitti.
  • Hyvänlaatuiset muodostelmat, joilla on riski niiden muuttumisesta pahanlaatuiseksi kasvaimeksi. Adenokarsinooma on invasiivisen lajin sappirakon patologian muoto. Neoplasmasolut mutatoituvat jatkuvan tulehduksellisen prosessin taustalla.

Divertikuloosipotilaat tarvitsevat säännöllistä lääkärinhoitoa. Seuranta on tarpeen, jotta voidaan diagnosoida taudin siirtyminen onkologiseen muotoon ajoissa ja hoitaa hoito.

AMM - virtsarakon seinämien hyvänlaatuinen kasvu. Prosessi voi vaikuttaa koko elimeen tai sen osaan. Se etenee ilman voimakkaita oireita, joten hoitoa ei tarvita. Jos kasvaimia löytyy, asiantuntijoiden on seurattava niiden tilaa. On mahdollista, että kasvain muuttuu pahanlaatuiseksi.

Useimmissa tapauksissa polypoosi on seura toistaiseksi laskimoisessa kolesetiitissä, sappikivitaudissa. Kun patologia menee vakavaan vaiheeseen, lääkärit suosittelevat koleasystektomiaa.

Adenomyomatoosi on harvinainen sairaus, 1-2%: lla ihmisistä maailmassa on diagnosoitu. Patologia kehittyy yli 40-vuotiailla potilailla. Naiset ovat alttiimpia sappirakon adenoomaan.

Video

Sappirakon adenomyomatoosi on elimen seinämien paksuuntuminen lihaksen ja limakalvojen hyvänlaatuisen kasvun vuoksi. Adenomyomatoosia kutsutaan yleisesti divertikuloosiksi tai polypoosiksi. Seinien paksuneminen voi olla jopa kaksi senttimetriä, kasvut ovat luonteeltaan rauhasia tai papillaareja. Samaan aikaan ei ole tulehduksellista reaktiota, elinten toiminnot eivät kärsi, potilaat eivät tee valituksia pitkään. Sappirakon lihakset ja limakalvot ovat pääosin mukana patologisessa prosessissa, kun taas limakalvo kasvaa lihaskerrokseksi muodostaen onteloita. Limakalvon ulkoinen epiteeli kasvaa sileisiin lihaksiin, muodostaen solmuja ja supistuksia, jotka vähentävät sappirakon supistuvuutta. Yleensä kasvut kirjataan sappirakon pohjan alueelle, mutta ne voivat leviää koko elimen pintaan. Pelkästään tämä patologia havaitaan erittäin harvoin, koska useimmissa tapauksissa se ei ilmene. puzyr.info/adenomiomatoz/

Taudin nykyaikainen luokittelu

Nykyaikaisten tutkijoiden adenomyomatoosia on tutkittu vain vähän sen alhaisen esiintyvyyden ja alhaisen diagnoosiprosentin vuoksi..

Taudin nykyaikainen luokittelu perustuu patologisen prosessin yleisyyteen ja lisääntymisen histologiaan.

patologisen prosessin esiintyvyys erotetaan toisistaan:

  • Yleistynyt muoto - jolle on ominaista muutosten tasainen jakautuminen koko lihasalueella. Kystisiä onteloita kirjataan sappirakon pohjan, rungon ja kaulan lihaskerrokseen. Tälle muodolle on tunnusomaista sappirakon supistumisen vähentyminen, mikä ajan myötä johtaa krooniseen sappi- ja tulehduksesta tai sappikivitaudista.
  • Paikallinen muoto - sille on ominaista, että vain sappirakon pohjan lihaskerros on mukana. Tässä tapauksessa rekisteröidään lihaksen seinämän polttoväli paksuneminen korkeintaan 2 cm hypoplasian muodossa.
  • Segmenttimuoto - on välivaihtoehto yleistetyn ja paikallisen muodon välillä. Segmenttimuunnelmassa hyperplasiaa esiintyy tietyllä sappirakon alueella, ilmenee yksittäisiä kystisiä onteloita tai esiintyy pieni huokoisuus..

Histologisen kuvan mukaan:

  1. Adenoomien muodostuessa - limakalvon patologian kehittyessä adenoomat kasvavat - rauhan epiteelistä johtuvat hyvänlaatuiset kasvaimet. Komplikaatiot ovat erittäin vaarallisia, koska adenoomat degeneraatioituvat usein pahanlaatuisiksi kasvaimiksi.
  2. Kun muodostuu papilloomeja - kasvaimia soluista, joissa limakalvo kasvaa varressa. Papilloomat muuttuvat harvoin pahanlaatuisiksi.
  3. Kystadenoomien kehittyessä - hyvänlaatuiset kasvaimet, jotka ovat nesteellä täytettyjä kystoja.
  4. Adenomyosis on sappirakon epiteelin patologinen paksuuntuminen. On riskitekijä adenoomien, polyyppien ja kystadenoomien kehittymisessä.

Taudin syyt

Tutkijoiden hypoteesien mukaan tämän patologian kehittymiseen liittyy useita olosuhteita.

Seuraavat olosuhteet ovat välttämättömiä adenomyomatoosin kehittymiselle:

  • lisääntynyt paine elimen ontelossa - vaikuttaen voimakkaasti limakalvoon, epiteelisolut vaurioituvat, regeneraatioprosessit käynnistetään kudoksen eheyden palauttamiseksi. Jos elimen ontelossa on kiviä, kalvojen vaurioaste lisääntyy, ja mahdollisen kipuoireyhtymän takia sileitä lihaksia voi kouristua, mikä johtaa entistä suurempiin paineen nousuihin sappirakon sisällä. Seurauksena lukuisten kudosvaurioiden ja jatkuvan solujakautumisen vuoksi tapahtuu limakalvojen ja lihaskerrosten patologinen lisääntyminen, mikä johtaa sappirakon seinämien paksuuntumiseen;
  • sappitukokset - sappirakon tukkien aikana muodostuu sakka, jonka pääkomponentit ovat kolesteroli ja bilirubiini, jotka vahingoittavat pintaepiteelin soluja, ja vaikeissa tapauksissa sileän lihaksen myosyytit.

Sappirakon adenomyomatoosin kehittymisen riskitekijät:

  • syömishäiriöt - ylensyöminen tai pitkät tauot aterioiden välillä vaikuttavat sapen pysähtymiseen;
  • toistuva stressi, neuroosi - vaikuttavat kielteisesti sappirakon liikkuvuuteen;
  • hormonaaliset muutokset kehossa;
  • rasitettu perinnöllisyys ja taipumus sappiteiden sairauksiin;
  • poikkeavuudet sappiteiden kehityksessä - johtavat sappijärjestelmän pysähtymiseen;
  • sedimenttien, kivien tai suurten loisten esiintyminen sappirakossa, jotka aiheuttavat kystisen kanavan tukkeutumisen ja sappirakon limakalvon vaurioitumisen;
  • akuutti tai krooninen kolesetiitti - tulehduksen lisäämisellä on lisäksi negatiivinen vaikutus sappirakon solurakenteiden eheyteen;
  • nainen - tilastojen mukaan tauti on yleisempää naisilla kuin miehillä.

Oireeton kurssi

Yleistyneellä muodolla tai polyyppien voimakkaalla leviämisellä havaitaan epämukavuus, joka ilmenee raskauden tunteena oikeassa hypochondriumissa, tylsinä ja kipeinä kipuina vatsan oikealla puolella. On myös mahdollista, että esiintyy dyspepsisiä häiriöitä - pahoinvointia, oksentelua, suun katkeraa makua. Jos tämä patologia ilmenee sappikivitaudin tai sappikivitaudin komplikaationa, niin kliinisellä lääkkeellä on oireita näille sairauksille: voimakas kipu oikeassa vatsassa, intoksikaation oireet, ulostehäiriöt, oksentelu, joka ei tuo helpotusta, ulosteiden värimuutokset ja virtsan pilvotus. Vakavissa tapauksissa sappikoliikkien hyökkäys on mahdollista.

diagnostiikka

Koska tauti on piilevä, adenomyomatoosi havaitaan useimmiten sattumalta.

Laboratoriotestit eivät ole merkityksellisiä, koska keholla ei ole merkkejä tulehduksesta ja sapen ulosvirtaus ei aina ole häiriintynyt.

Johtava rooli tämän taudin diagnosoinnissa kuuluu välineisiin menetelmiin:

  • Röntgenkuvaus - on pitkään pidetty yhtenä päämenetelmänä adenomyomatoosin diagnosoinnissa. Nykyään kontrastradiografialla tälle patologialle on merkitystä vain sairauden myöhäisissä vaiheissa, koska röntgensäteillä voidaan havaita vain taudin myöhäisissä vaiheissa kehittyvät elimen rakenteen muutokset.
  • Magneettikuvaus on vaihtoehto ultraäänelle. Kaikesta ultraäänitiedon sisällöstä huolimatta monet lääkärit mieluummin MRT: tä. Tätä tekniikkaa käyttämällä on mahdollista suorittaa pahanlaatuisten kasvaimien erotusdiagnostiikka hyvänlaatuisista sileässä muodossa viimeksi mainitussa. Toinen MRI: n etu on kyky havaita vielä yksi adenomyomatoosille ominainen merkki - kuvassa ”helmikaulaketju”, joka on peräkkäin piirretty elin ympäröivien polyyppien joukko..
  • Ultraääntutkimus on informatiivisin diagnoosissa, koska sen avulla voit visualisoida kaikki sisäiset muutokset reaaliajassa. Ultraääniä käyttämällä on mahdollista diagnosoida samanaikaiset patologiat sappikivitaudin tai koletsystiitin muodossa. Tärkeimmät merkit adenomyomatoosista ultraäänen aikana ovat useita. Ensimmäinen on elimen seinämän paksuuntuminen. (Sappirakon seinämä voi paksuntua vähintään 1–2 cm: llä. Paksuuntuminen voi kattaa koko elimen, mikä osoittaa yleistyneen muodon, tai siepata yksittäiset osiot segmenttimuodolla. Jos segmenttimuoto havaitaan, paksunemiset voidaan tallentaa pohjaan, runkoon tai kaulaan sappirakko. On tärkeää huomata, että sappirakon pohjan paksuuntumisen myötä on mahdollista epäillä siirtymistä pahanlaatuiseen kasvaimeen. Kehon tai kaulan muodonmuutos on yksi adenomyomatoosin ominaismerkeistä ja sitä kutsutaan “tiimalasi” tai “käsipaino” -oireyhtymäksi). Seuraava merkki on Rokytansky-Aschoffin laajennetut sinusit, jotka ovat onteloita, jotka on täytetty sappi-, mikrolitiikka- tai hiutaleilla. Toinen merkki - kystat - muodostelmat, jotka ovat onteloita, jotka on täytetty eritteellä.
  • Endoskooppinen taaksepäin suuntautunut kolangiopankreatografia - varjoaineen lisäämisellä yleiseen maksakanavaan havaitaan sappirakon viallinen täyttö.
  • Joskus sappikivitaudin tai sappikivitaudin aiheuttamien sappirakon kirurgisten toimenpiteiden aikana kliiniset lääkärit havaitsevat tämän patologian satunnaisesti.

Hoitoominaisuudet

Lisättäessä samanaikaisia ​​sairauksia sappikivitaudin tai kalkkisolun koletiitin muodossa suositellaan sappirakon poistamista - sappisystektoomia. Tapauksissa, joissa epäillään pahanlaatuisten kasvainten kehittymistä - sappirakon poistaminen seuraavalla biopsialla on ainoa oikea ratkaisu.

Sappirakon adenooma

Hyvänlaatuiset sappirakon kasvaimet

Sappirakon valmisteessa olevan kolessystektomian jälkeen 80 prosentilla tapauksista havaitaan useita pieniä papillomatoottisia kasvaimia, jotka koostuvat hypertrofioiduista villeistä, jotka on täytetty kolesteroliestereillä. Usein niitä yhdistetään kolesterosiin. Koleysystografialla papilloomassa havaitaan noin 0,3% tapauksista. Sappirakon häiriöttömässä toiminnassa ne ovat koverat täyttöviat, jotka sijaitsevat sivuseinämässä ja suunnattu kohti keskustaa, halkaisija 5-10 mm, joskus moninkertainen. Toisin kuin sappikivet, ne ovat liikkumattomia.

Tämä on hyvin harvinainen pieni yksittäinen kasvain. Adenooma sijaitsee yleensä pohja-alueella puolikiinteän tai kystisen papillaarimassan muodossa. Se ei yleensä ilmene kliinisesti ja se havaitaan vahingossa, vaikka irrotetut kasvaimen hiukkaset voivat provosoida sappikoolikoita. Adenooma havaitaan vahingossa sappikivien leikkauksen tai ultraäänen (ultraäänen) aikana, vaikka kivet voivat peittää adenooman. Koleysystografialla adenooma havaitaan yleensä pohjassa pienenä pyöristettynä tai puoliympyrän muotoisena, läpikuultavaksi täyttövikaksi. Adenoomat, joiden halkaisija on yli 1 cm, kärsivät todennäköisemmin pahanlaatuisesta rappeutumisesta, ne tulisi poistaa.

Sappirakon karsinooma

Tämä kasvain on harvinainen. 75%: lla tapauksista se yhdistetään sappikivien kanssa, monissa tapauksissa kolersetiitin kanssa. Näiden sairauksien etiologisesta yhteydestä ei ole vakuuttavia merkkejä. Mikä tahansa sappikivien muodostumisen syy on alttiina tuumorin kehittymiselle. Kasvain kehittyy useimmiten kalsifioidussa ("posliini") sappirakossa.

Sappirakon papilloomat eivät yleensä läpäise pahanlaatuista rappeutumista. Kasvaimen kehittymiseen voi liittyä haavainen koliitti. On osoitettu, että haiman kanavan epänormaali fuusio tavallisen sappitiehyen kanssa yli 15 mm: n etäisyydellä pohjukaissuolen papillista yhdistetään sappirakon karsinoomaan ja yhteisen sappikanavan synnynnäiseen kystiseen dilataatioon. Haiman mehun heittäminen voi osaltaan edistää tämän kasvaimen kehittymistä.

Kroonisessa lavantauti-paratyfoidisessa sappirakontulehduksessa karsinooman kehittymisriski kasvaa 167 kertaa, mikä korostaa jälleen kerran kroonisen lavantauti-paratyfoiditartunnan tai suunnitellun koletsystektomian antibioottihoidon tarvetta.

Papillaarinen adenokarsinooma näyttää aluksi tyypillisellä kasvulla. Se kasvaa hitaasti, kunnes se täyttää koko sappirakon sienimassan muodossa. Limakalvojen rappeutumisen yhteydessä tuumori kasvaa nopeammin, metastasoi aikaisin ja siihen liittyy gelatiininen vatsakalvon karsinooma. Laajasolukarsinooma ja Skirr eristetään morfologisesti. Erityisesti pahanlaatuinen on muovityyppi. Useammin tuumori viittaa erilaistuneisiin adenokarsinoomiin ja voi olla papillaarinen.

Kasvain kehittyy yleensä pohjan tai kaulan limakalvosta, mutta nopean kasvunsa vuoksi sen alkuperäisen sijainnin määrittäminen voi olla vaikeaa. Runsas imusuonten ja laskimoiden ulosvirta sappirakon pinnasta johtaa varhaiseen etäpesäkkeeseen alueellisiin imusolmukkeisiin, joihin liittyy kolestaattista keltaisuutta ja leviämistä. Maksasängyssä on hyökkäys, se on myös mahdollista itävyys pohjukaissuolessa, vatsassa ja paksusuolessa muodostumalla fistuli tai näiden elinten puristus.

Valkoisen rodun vanhemmat naiset sairastuvat yleensä. He saattavat olla huolestuneita vatsan oikeassa yläkulmassa olevasta kipusta, pahoinvoinnista, oksentamisesta, painonpudotuksesta ja keltaisuudesta. Joskus karsinooma havaitaan vahingossa sappirakon kudoksen histologisen tutkimuksen aikana koletsystektomian jälkeen. Leikkauksen aikana nämä pienet muutokset voivat jopa jäädä huomaamatta..

Tutkimuksen aikana voit tunnistaa sappirakon tiheän ja toisinaan tuskallisen tilavuuden muodostumisen.

Veriseerumissa, virtsassa ja ulosteessa sappikanavien kanssa puristuksessa havaitaan kolestaattiselle keltaisuudelle ominaisia ​​muutoksia.

Maksan biopsialla histologiset muutokset vastaavat sappitukosta, mutta eivät osoita sen syytä, koska tälle kasvaimelle ei ole ominaista maksan etäpesäke.

Ultraääntutkimus (ultraääni) sappirakon luumenissa visualisoi tilavuusmuodostuman, joka voi täyttää virtsarakon täysin. Varhaisissa vaiheissa sappirakon karsinoomaa on vaikea erottaa sen seinämän paksuuntumisesta akuutin tai kroonisen kolersetiitin takia.

Tietokonetomografialla (CT) sappirakon alueella voidaan myös havaita tilavuusmuodostuma. Ultraääni ja CT voivat diagnosoida sappirakon karsinooman 60-70%: lla tapauksista.

Siihen mennessä, kun kasvain on havaittu ultraäänellä ja CT: llä, etäpesäkkeiden esiintyminen on erittäin todennäköistä, ja mahdollisuudet sen täydelliseen poistamiseen ovat vähäiset. Sairauden ja sen vaiheen esiintyvyys voidaan arvioida magneettikuvauskuvauksella (MRI).

Endoskooppinen taaksepäin suuntautunut kolangiopankreatografia (ERCP) antaa potilaalle, jolla on keltaisuus, sappikanavien kompression muodostumisen, kun angiografia paljastaa muutoksen maksa- ja portaalisuonissa kasvaimen avulla.

Tarkka diagnoosi ennen leikkausta voidaan todeta vain 50%: lla tapauksista..

Ennuste on epäsuotuisa, koska useimmissa tapauksissa diagnoosin toteamiseen mennessä kasvain ei ole käyttökelpoinen. 50 prosentilla potilaista on tähän mennessä jo etäisyyden etäpesäkkeitä. Pitkittyneen eloonjäämisen todennäköisyys on olemassa vain tapauksissa, joissa kasvain havaitaan satunnaisesti sappikivien kolersystektomialla (karsinooma in situ).

Selviytyminen diagnoosin jälkeen on keskimäärin 3 kuukautta, ja ensimmäisen vuoden loppuun mennessä 14% potilaista on hengissä. Papillaaristen ja hyvin erilaistuneiden adenokarsinoomien tapauksessa eloonjääminen on korkeampaa kuin putkimaisissa ja erottelemattomissa. Radikaalien interventioiden, mukaan lukien maksan resektio ja radikaali lymfadenektomia, tulokset ovat ristiriitaisia; Joissakin tutkimuksissa eloonjääminen lisääntyi, kun taas toisissa ei.

Kaikille sapiteiden kivillä kärsiville potilaille suositellaan salestektoomia sappirakon karsinooman estämiseksi. Sellaiset taktiikat niin yleisestä taudista vaikuttavat liian radikaaleilta, sen seurauksena on suuri määrä perusteettomia koleystektoomia.

Sappirakon karsinooman diagnoosi ei saisi estää laparotomia, vaikka kirurgisen hoidon tulokset ovat pettymys. Radikaalia leikkausta yritettiin suorittaa maksan resektiolla, mutta tulokset olivat epätyydyttäviä. Sädehoidon jälkeen eloonjääminen ei parantunut..

Sappikanavien endoskooppinen tai perkutaaninen stentti voi poistaa niiden tukkeuman.

Leiomyosarkooma, rabdomyosarkooma, kauran solukarsinooma ja karsinoidikasvaimet voivat toisinaan kehittyä sappirakossa.

Epähepaattisen sappikanavan hyvänlaatuiset kasvaimet

Nämä erittäin harvinaiset kasvaimet jäävät yleensä tunnistamatta, kunnes merkkejä sappitukoksesta ja kolangiitista ilmenevät. Ne diagnosoidaan harvoin ennen leikkausta..

Diagnoosilla on suuri merkitys, koska parannus tapahtuu resektion aikana..

Papillooma on polypoidinen kasvain, joka ulkonee yhteisen sappikanavan luumeniin. Tämä on pieni, pehmeä, vaskularisoitu kasvain, joka voi olla leveällä pohjalla tai jalalla. Papilloomat voivat olla joko yksittäisiä tai useita; ne voivat sisältää kystat. Ehkä pahanlaatuinen rappeutuminen. Kun kolangiografia paljastaa tilavan muodon, jolla on sileät muodot, ulkonevat sappikanavan luumeniin. Liman tuumorin eritys voi johtaa obstruktiivisen cholangiitin kehittymiseen.

Adenomyoma voi kehittyä missä tahansa sappiteissä. Tämä on tiheä, selvästi rajattu tuumori, jonka koko on enintään 15 cm. Hoitomenetelmä on kasvaimen leikkaaminen.

Fibroma - pieni, tiheä kasvain, joka aiheuttaa sappitiehyiden tukkeutumisen.

Rakeinen solukasvain on peräisin mesenkyymistä. Se kehittyy nuorilla naisilla, yleensä mustalla rodulla, ja johtaa kolestaasin kehittymiseen. Sitä tulisi erottaa kolangiokarsinoomassa ja paikallisessa sklerosoivassa kolangiitissa. Kaikki nämä kasvaimet ovat hoidettavissa ja ne on leikattava..

Sappikanavan karsinooma (kolangiokarsinooma)

Sappikanavan karsinooma diagnosoidaan yhä useammin. Tämä voidaan selittää osittain ottamalla käyttöön nykyaikaisia ​​diagnostisia menetelmiä, mukaan lukien uudet kuvantamismenetelmät ja kolangiografia. Niiden avulla voit määrittää tarkemmin kasvainprosessin lokalisaation ja esiintyvyyden..

Karsinooma voi kehittyä sappipuun millä tahansa tasolla pienistä intrahepaattisista kanavista yhteiseen sappikanavaan (kuva 34-1). Kliiniset oireet ja hoitomenetelmät riippuvat kasvaimen sijainnista. Kirurginen hoito on tehoton, johtuen pääasiassa kasvaimen heikosta saatavuudesta; Siitä huolimatta, että kasvaimen resektoitavuus on arvioitava kaikilla potilailla, on yhä enemmän tietoa, koska vaikka leikkaus ei tarjoa parannusta, se parantaa potilaiden elämänlaatua. Toimimattomassa kasvaimessa argumentti röntgen- ja endoskooppisten interventioiden puolesta on keltaisuuden ja kutinan poistaminen kuolevilla potilailla.

Kolangiokarsinooma liittyy haavaiseen paksusuolitulehdukseen yhdessä sklerosoivan kolangiitin kanssa tai ilman sitä. Useimmissa tapauksissa kolangiokarsinooma kehittyy primaarisen sklerosoivan kolangiitin (PSC) taustalla, johon liittyy haavainen koliitti. Potilailla, joilla PSC yhdistetään haavaiseen koliittiin ja kolorektaaliseen kasvaimeen, kolangiokarsinooman kehittymisriski on suurempi kuin potilailla, joilla ei ole suolisyöpää.

70 potilaasta, joiden PSC oli havaittu keskimäärin 30 kuukauden aikana, 15 kuoli vaippovauriosta. 12 potilaasta kolangiokarsinooma havaittiin viidellä (40%) ruumiinavauksen saaneilla potilailla - 7% kaikista havaituista potilaista.

Synnynnäisissä kystisissä sairauksissa kolangiokarsinooman riski kasvaa kaikilla potilaan perheenjäsenillä (ks. Luku 30). Synnynnäisiin kystisiin sairauksiin kuuluvat synnynnäinen maksafibroosi, intrahepaattisten kanavien kystinen laajentuminen (Caroli-oireyhtymä), koleedokalista kysta, polykystinen maksasairaus ja mikrohamartooma (von Meyenbergin kompleksit). Kolangiokarsinooman kehittymisriski kasvaa myös sappikirroosissa sappitieteiden atresian vuoksi.

Maan hyökkäys trematodeilla itäisestä alkuperästä tuleville ihmisille voi olla monimutkainen intrahepaattisen (cholangiocellular) kolangiokarsinooman avulla. Kaukoidässä (Kiina, Hong Kong, Korea, Japani), missä Clonorchis sinensis on yleisin, kolangiokarsinooman osuus on 20% kaikista primaarisista maksakasvaimista. Nämä tuumorit kehittyvät merkittävästi sappikanavan loisten tunkeutumalla lähellä maksan porttia.

Opistorchis viverrinin hyökkäys on merkittävin Thaimaassa, Laosissa ja Länsi-Malesiassa. Nämä loiset tuottavat karsinogeenejä ja vapaita radikaaleja, jotka aiheuttavat muutoksia DNA: ssa ja mutaatioissa, ja stimuloivat myös intrahepaattisen sappitieteiden epiteelin lisääntymistä.

10 vuoden tai sitä vanhemman sappikanavakarsinooman kehittymisen riski on vähentynyt merkittävästi, mikä osoittaa mahdollisen yhteyden kasvaimen ja sappikivien välillä.

Sappirauhasten pahanlaatuisten kasvaimien kehitys ei liity suoraan kirroosiin, sappisirroosia lukuun ottamatta.

Kasvain kehittyy usein kystisten ja yleisten maksakanavien tai oikean ja vasemman maksakanavan yhdistelmässä maksan porteissa (katso kuva 34-1) ja kasvaa maksaan. Se aiheuttaa ekstrahepaattisen sappitiehyen täydellisen tukkeutumisen, johon liittyy intrahepaattisten kanavien laajeneminen ja maksan suureneminen. Sappirakko vähenee, paine siinä vähenee. Jos kasvain vaikuttaa vain yhteen maksakanavaan, sappitukos on epätäydellinen ja keltaisuus ei kehitty. Tämän kanavan tyhjentämä maksaosuus atrofioituu; toinen lohkon hypertrofia.

Yhteisen sappikanavan kasvain on tiheä solmu tai plakki; se johtaa rengasmaiseen rajoitukseen, joka voi haavautua. Kasvain leviää sappikanavaa pitkin ja seinämänsä läpi.

Paikalliset ja etäiset etäpesäkkeet, jopa ruumiinavauksessa, havaitaan vain noin puolessa tapauksista. Ne havaitaan vatsakalvossa, vatsaontelon imusolmukkeissa, palleassa, maksassa tai sappirakossa. Verisuonten tunkeutuminen on harvinaista; leviäminen tämän kasvaimen vatsaontelon ulkopuolelle ei ole ominaista.

Histologisesti kasvain on yleensä musiiniä tuottava adenokarsinooma, joka koostuu kuutiosta tai lieriömäisestä epiteelistä (kuva 34-2). Ehkä kasvaimen leviäminen hermosäleikköä pitkin. Portin alueen kasvaimiin liittyy skleroosi, niissä on hyvin kehittynyt kuitumainen strooma. Etäiset kasvaimet ovat nodulaarisia tai papillaarisia.

Kuva. 34-2. Sappikanavan karsinooma. Papillaarinen kuitumainen strooma on näkyvissä. Hematoksyliini- ja eosiinitahrat.

Molekyylitason muutokset

Cholangiokarsinooma paljasti pistemutaatiot K-ras-onkogeenin 12. kodonissa. Tämän kasvaimen kanssa, etenkin kun se sijaitsee sappiteiden keskimmäisessä ja alaosassa, proteiini p53 ekspressoituu. Maksaportin kolangiokarsinooman yhteydessä havaitaan aneuploidia (normaalin kromosomimäärän rikkomus) |.

Cholangiokarsinoomasolut sisältävät somatostatiinireseptori-RNA: ta, ja solulinjoissa on spesifisiä reseptoreita. Somatostatiinianalogit estävät solujen kasvua. Cholangiokarsinooma voidaan havaita radionuklidiskannauksella somatostatiinin leimatulla analogilla.

Kasvain kehittyy useammin vanhemmilla, noin 60-vuotiailla, useammin miehillä.

Yleensä taudin ensimmäinen ilmentymä on keltaisuus, jota seuraa kutina - tämä erottaa kasvaimen primaarisesta sappisirroosista (PBC). Vain yhden maksan pääkanavan tappion seurauksena keltaisuus voi kehittyä myöhemmissä vaiheissa. Seerumin bilirubiinitaso nousee aina, mutta melkein 50%: lla potilaista keltaisuus katoaa määräajoin.

Kivut ovat yleensä lieviä, paikallisia epigastrialla alueella ja ilmenevät noin kolmanneksessa tapauksista. Steatorrreaa on havaittu. Merkittävästi ilmaistu heikkous ja painonpudotus.

Tauti voidaan yhdistää krooniseen haavaiseen paksusuolitulehdukseen, joka kehittyy usein sklerosoivan koleanginiitin aiheuttaman pitkäaikaisen kolestaasin taustalla.

Tarkastustiedot Voimakas keltaisuus. Kuume kehittyy yleensä terminaalivaiheessa. Cholangiitti, jos leikkausta, endoskooppisia tai perkutaanisia toimenpiteitä sappitiellä ei ole tehty, on harvinainen.

Maksa on suuri, sen reuna on sileä, ulkonee rantakaarista 5–12 cm. Perna ei ole taittuva. Askiitti on harvinaista.

Seerumin biokemialliset indikaattorit osoittavat kolestaattista keltaisuutta. Bilirubiinitaso, alkalisen fosfataasin ja GGTP: n aktiivisuus voi olla erittäin korkea. Niiden vaihtelut saattavat heijastaa epätäydellistä tukkeutumista tai vain yhden maksakanavan alustavaa osallistumista.

Antimitochondrial-vasta-aineita seerumissa ei havaita, a-AF-taso ei nouse.

Ulosteet ovat väriltään öljyisiä, sisältävät usein piilevää verta. Ei glukosuriaa.

Anemia on voimakkaampi kuin ampullikarsinooman kanssa, mutta ei verenhukan vuoksi; syyt tähän ovat epäselvät. Leukosyyttitaso on normaalin ylärajassa, polymorfonukleaaristen leukosyyttien prosenttimäärä nousee.

Maksan biopsian avulla havaitaan merkkejä suurten sappikanavien tukkeista. Kasvainkudosta ei voida saada. Prosessin pahanlaatuisuutta on erittäin vaikea vahvistaa histologisesti.

On tärkeää suorittaa sytologinen tutkimus kudoksille sappitiehyeiden alueilla. On parasta suorittaa harjabiopsia endoskooppisilla tai perkutaanisilla interventioilla tai puhkaisubiopsia ultraääni- tai radiologisessa valvonnassa. Kasvainsoluja havaitaan 60–7096 tapauksessa. Suoraan kolangiografian aikana imetyn sapen tutkimus on paljon vähemmän tärkeä..

Joissakin tapauksissa kolangiokarsinooma nostaa kasvainmarkkerin CA19 / 9 tasoa, mutta tämän merkkiaineen korkeista tasoista on ilmoitettu myös hyvänlaatuisissa sairauksissa, mikä vähentää sen merkitystä seulontatutkimuksissa. Tarkempi voi olla CA19 / 9: n ja karsinoembryonisen antigeenin samanaikainen määritys.

Ultraääni on erityisen tärkeä, jotta se pystyy havaitsemaan intrahepaattisten kanavien laajenemisen. Kasvain voidaan havaita 40%: lla tapauksista. Ultraääni (reaaliajassa yhdessä Doppler-tutkimuksen kanssa) paljastaa tarkalleen portaalisyövän kasvaimen leesion, sekä tukkeutumisen että seinämän tunkeutumisen, mutta on vähemmän sopiva maksavaltimon vaurioiden havaitsemiseksi. Endoskooppinen intraduktaalinen ultraääni on edelleen kokeellinen menetelmä, jota voidaan käyttää tärkeän tiedon saamiseen kasvaimen leviämisestä sappitiehyeeseen ja sen ympärille.

CT: llä havaitaan intrahepaattisen sappitiehyen laajentuminen, mutta kasvain, jonka tiheys ei eroa maksan tiheydestä, on vaikeampi havaita. CT tekee mahdolliseksi tunnistaa lobar-atrofia sekä caudates-keilan ja kasvaimen suhteellinen sijainti maksan portin alueella. Moderni spiraali-CT-menetelmä tietokoneen rekonstruoinnin avulla antaa sinun määrittää tarkasti verisuonten ja sappikanavien anatomiset suhteet maksan porteissa.

MRI voi havaita suurempia intrahepaattisia (kolangioellulaarisia) karsinoomeja, mutta kasvaimen ekstrahepaattisella sijainnilla MRT: llä ei ole lisäetuja ultraääniin ja CT: hen verrattuna. Jotkut keskukset suorittavat magneettikuvauskolangiografiaa rekonstruoimalla sappi- (ja haiman) kanavat, mikä voi olla erittäin arvokas diagnoosimenetelmä..

Endoskooppisella tai perkutaanisella kolangiografialla tai niiden yhdistelmällä on suuri merkitys diagnoosissa; ne tulisi suorittaa kaikille potilaille, joilla on kolestaasin kliinisiä oireita ja ultraäänellä tai CT: llä havaittuja intrahepaattisen sappitieiden laajenemisen merkkejä.

Kasvain voidaan havaita sytologialla tai transpapillaarisilla pihdillä tehdyllä biopsialla ERCP: n aikana.

Endoskooppisella taaksepäin tehdyllä kolangiografialla havaitaan normaali sappikanava ja sappirakko sekä tukkeutuminen maksaportin alueella (kuva 34-3)..

Perkutaaninen kolangiografia. Tukkeuma näyttää kanavan terävältä leikkaukselta tai nipin muodossa (Kuva 34-4). Intrahepaattiset sappitiet ovat laajentuneet kaikissa tapauksissa. Jos tukkeuma kehittyy vain oikeanpuoleisesta tai vasemmasta maksakanavasta, voidaan tarvita molempien kanavien puhkaisu sen paikantamiseksi oikein..

Digitaalista vähennys angiografiaa käyttämällä voit visualisoida maksavaltimon ja portaalisuonen sekä niiden intrahepaattiset haarat. Tällä menetelmällä on edelleen suuri merkitys kasvaimen resektoitavuuden preoperatiivisessa arvioinnissa..

Kolestaattisen keltaisuuden lisääntyessä periampikulaarisen alueen karsinooman kliininen diagnoosi on todennäköisin. Lisäksi lääketieteellinen keltaisuus, PSC ja PBC ovat mahdollisia. Vaikka tällainen kurssi ei ole ominaista kolangiokarsinoomalle, järjestelmällisen diagnostiikkahaun kanssa, se olisi suljettava pois. Anamneesit ja objektiiviset tutkimustiedot auttavat yleensä vain vähän diagnoosissa.

Kolestaasin tutkimuksen ensimmäinen vaihe on ultraääni. Kolangiokarsinooman yhteydessä havaitaan intrahepaattisen sappikanavan laajeneminen. Yhteinen sappikanava voi olla muuttumaton, muutokset voivat olla epäilyttäviä tai kanava voi laajentua ekstrahepaattisen kasvaimen alapuolelle. Striktuuritason ja -parametrien määrittämiseksi suoritetaan perkutaaninen tai endoskooppinen kolangiografia, sytologinen tutkimus ja biopsia..

Joskus kolestasisipotilaat ohjataan leikkaukseen ilman kolangiografiaa, koska tukkeutumisen syy - haiman karsinooma tai kivet - määritetään muilla kuvantamismenetelmillä. Jos yhteistä sappikanavaa ei muuteta, maksapatologian portin alueen tunnustelua ei havaita ja kolangiogrammia (ilman hepatiittisen sappitiehyen täyttämistä) ei muuteta, diagnoosi on epävarma. Tilavuusvaurio maksaportin alueella on liian korkea ja liian pieni havaittavaksi. Huomiota tulisi kiinnittää sellaisiin merkkeihin kuin suurentunut vihreä maksa ja romahtunut sappirako..

Jos kolestaasipotilaalla ei ole sappitiehyeiden laajentumista ultraäänen aikana, on harkittava muita mahdollisia kolestaasin syitä, mukaan lukien lääkekeltaisuus (historia) ja PBC (antimitochondrial vasta-aineet). Maksakudoksen histologinen tutkimus on hyödyllinen. Jos PSC: n odotetaan olevan tärkein, diagnostinen menetelmä on kolangiografia. Kaikille potilaille, joilla on kolestaasi ilman sapiteiden laajenemista ja joilla diagnoosi on epäselvä, tulisi suorittaa ERCP..

Pyyhkäisy ja kolangiografia voivat diagnosoida sappitiehyeiden rajoitukset, jotka aiheutuvat kolangiokarsinoomasta. Maksaportin alueen vaurioissa tehdään erotusdiagnoosi imusolmukkeen etäpesäkkeiden, kystisen kanavan karsinooman ja hampaiden karsinooman välillä periampikulaarisella alueella ottaen huomioon anamneesi ja muiden kuvantamismenetelmien tulokset.

Ennuste määritetään kasvaimen sijainnin perusteella. Kun distaalinen sijainti on, tuumorit voidaan resektoida useammin kuin lokalisoituneena maksan porteissa.

Ennuste erilaisemmille kasvaimille on parempi kuin diferensoitumattomille. Parhaiten ennuste polypoidisyövälle.

Yhden vuoden eloonjäämisaste ilman resektiota on 50%, kahden vuoden ajan - 20%, 3 vuoden ajan - 10%. Näistä tiedoista nähdään, että jotkut kasvaimet kasvavat hitaasti ja metastasoituvat myöhemmissä vaiheissa. Keltaisuus voidaan poistaa kirurgisesti tai endoskooppisella tai perkutaanisella stenttillä. Elämäuhkaa ei aiheuta niinkään kasvaimen pahanlaatuisuusaste, vaan sen lokalisaatio, joka voi tehdä kasvaimesta tutkittavissa. Kasvaimen leikkaamisen jälkeen potilaiden keskimääräinen elinajanodote kasvaa, mikä tekee perusteellisesta tutkimuksesta välttämättömän kirurgisen toiminnan kannalta.

Kasvaimen vaiheen määrittäminen

Jos potilaan tila sallii leikkauksen, kasvaimen resektoitavuus ja koko on arvioitava. On tarpeen tunnistaa etäpesäkkeet, jotka ovat yleensä myöhässä.

Yhteisen sappikanavan alemman ja keskimmäisen osan vauriot voidaan yleensä resektoida, vaikka angiografia ja venografia ovat välttämättömiä verisuonten tunkeutumisen estämiseksi..

Maksaportin yleisempi kolangiokarsinooma aiheuttaa enemmän ongelmia.

Jos kolangiografian aikana esiintyy maksan molempien lohkojen toisen luokan maksakanavien vaurioita (kuva 34-5, tyyppi IV) tai angiografia paljastaa kasvaimen leviämisen portaalisuonen päärunkoon tai maksavaltimoon, niin kasvain ei ole tutkittavissa. Näissä tapauksissa lievittävä interventio on indikoitu..